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Maladie cœliaque

(Sprue cœliaque ; Entéropathie au gluten ; Sprue non tropicale)

Par Atenodoro R. Ruiz, Jr., MD, The Medical City, Pasig City, Metro-Manila, Philippines

La maladie cœliaque est une intolérance héréditaire au gluten (protéine présente dans le blé, l’orge et le seigle), qui entraîne des altérations caractéristiques de la paroi de l’intestin grêle, provoquant une malabsorption.

  • On observe une inflammation de la muqueuse intestinale après l’ingestion de gluten.

  • Chez l’adulte, les symptômes incluent des diarrhées, une dénutrition et une perte de poids et chez l’enfant, les symptômes incluent des ballonnements abdominaux et des selles volumineuses et très malodorantes.

  • Le diagnostic repose sur les symptômes typiques et sur l’examen d’un spécimen de tissu prélevé à partir de la paroi de l’intestin grêle.

  • La plupart des personnes vont bien en suivant un régime sans gluten.

La maladie cœliaque est un trouble héréditaire qui affecte généralement les personnes originaires d’Europe du Nord. La maladie cœliaque peut affecter une personne sur 150 en Europe, notamment en Irlande et en Italie, et probablement une personne sur 250 dans certaines parties des États-Unis, mais elle est extrêmement rare en Afrique, au Japon et en Chine. Environ 10 à 20 % des proches de personnes atteintes d’une maladie cœliaque sont également touchés. La maladie affecte environ deux fois plus de femmes que d’hommes.

Dans cette maladie, la production de certains anticorps par le système immunitaire est stimulée par une protéine présente dans le blé, le gluten, et à un degré moindre dans l’orge et le seigle. Ces anticorps endommagent la paroi interne de l’intestin grêle, ce qui entraîne un aplatissement des villosités (projections de petite taille le long de la muqueuse de l’intestin grêle qui absorbent les nutriments). La surface lisse qui en résulte provoque une malabsorption des substances nutritives. Cependant, lorsque le patient cesse de consommer des aliments contenant du gluten, l’intestin grêle reprend ses fonctions normales, et sa surface retrouve son aspect habituel en brosse.

Symptômes

Certaines personnes développent des symptômes de maladie cœliaque durant l’enfance. D’autres ne développent des symptômes qu’à l’âge adulte. La gravité des symptômes dépend de la proportion de l’intestin grêle touchée.

Adultes

Les adultes peuvent avoir des symptômes digestifs ou d’autres symptômes. De nombreux adultes ne présentent aucun symptôme digestif. La plupart des adultes affectés présentent une faiblesse et une perte d’appétit. Il est fréquent d’observer des diarrhées, souvent avec des selles huileuses ou d’aspect huileux. Certaines personnes sont dénutries, présentent une perte de poids légère et une anémie, ou des plaies buccales et une inflammation de la langue. Un amincissement des os est fréquemment observé (ostéoporose ou ostéopénie). Environ 10 % des personnes atteintes de maladie cœliaque développent une éruption cutanée douloureuse, prurigineuse avec de minuscules vésicules, une maladie appelée dermatite herpétiforme. Les hommes autant que les femmes sont touchés par des problèmes de fertilité.

Enfants

Chez les enfants, les symptômes peuvent démarrer au stade du nourrisson ou au cours de la petite enfance, à l’introduction de céréales (dont la plupart contiennent du gluten). Certains enfants ne présentent que de légers troubles gastriques, tandis que d’autres développent un ballonnement abdominal douloureux, et ont des selles abondantes de couleur claire, inhabituellement malodorantes (stéatorrhée). En général, les enfants ne grandissent pas normalement et ont une apparence chétive, pâle et apathique.

Les carences nutritionnelles secondaires à la malabsorption de la maladie cœliaque peuvent entraîner d’autres symptômes, qui sont plus prononcés chez les enfants. Certains d’entre eux présentent des anomalies de la croissance comme une petite taille. Une anémie, qui provoque une asthénie et un état de faiblesse, se développe du fait d’une carence en fer. Des taux bas de protéines dans le sang peuvent provoquer une rétention hydrique et un œdème tissulaire. Une malabsorption de la vitamine B12 peut induire des lésions nerveuses et provoquer des sensations de fourmillements au niveau des bras et des jambes. Une absorption réduite de calcium entraîne une croissance osseuse anormale, un risque accru de fractures osseuses ainsi que des douleurs osseuses et articulaires. Une carence en calcium peut être également à l’origine d’anomalies de la coloration des dents et d’une prédisposition aux caries dentaires douloureuses. Les jeunes filles atteintes de maladie cœliaque peuvent ne pas avoir de règles en raison d’une faible production d’hormones, dont les œstrogènes.

Diagnostic

  • Taux d’anticorps

  • Biopsie

  • Tests de certaines carences en vitamines

Les médecins suspectent le diagnostic lorsque le patient présente les symptômes précités.

Le dosage des taux d’anticorps spécifiques produits lorsqu’un patient atteint de maladie cœliaque consomme du gluten constitue un examen utile.

Pour aider à confirmer le diagnostic de maladie cœliaque, les médecins prélèvent un échantillon de tissu de la paroi de l’intestin grêle et l’examinent sous microscope (biopsie). Le diagnostic est confirmé si la biopsie montre des villosités intestinales aplaties et si l’on observe une amélioration de la paroi de l’intestin grêle après arrêt de la consommation de gluten.

Une fois le diagnostic posé, les médecins effectuent des analyses de sang pour rechercher d’éventuelles carences en vitamines (par exemple, folate [acide folique]) et en minéraux (par exemple, fer et calcium).

Pronostic

En l’absence de diagnostic et de traitement, la maladie cœliaque finit par être fatale chez certains patients. Actuellement, ces issues fatales sont rares et la plupart des personnes vivent normalement en évitant le gluten.

La maladie cœliaque accroît le risque de développer certains cancers du tube digestif. Le cancer le plus fréquent est le lymphome de l’intestin. Ces lymphomes affectent environ 6 à 8 % des patients touchés par une maladie cœliaque depuis très longtemps (en général, plus de 20 à 40 ans). Les personnes présentent aussi un risque accru de développer d’autres cancers du tube digestif (comme le cancer de l’œsophage ou de l’arrière de la gorge). Le respect d’un régime sans gluten strict diminue de manière significative le risque de cancer.

Traitement

  • Régime sans gluten

  • Suppléments de vitamines et minéraux

Les personnes qui souffrent de maladie cœliaque doivent exclure totalement le gluten de leur régime alimentaire, car même l’ingestion de petites quantités peut provoquer des symptômes. La réponse à un régime sans gluten est généralement rapide, et les symptômes disparaissent en 1 à 2 semaines. Une fois le gluten proscrit, la surface de l’intestin grêle retrouve son aspect habituel en brosse et reprend ses fonctions normales d’absorption. Le gluten est si répandu dans les produits alimentaires que les personnes qui souffrent de maladie cœliaque doivent disposer de listes détaillées d’aliments à éviter et des conseils avisés d’une diététicienne. Le gluten se trouve par exemple dans les soupes du commerce, dans les sauces, les glaces et les saucisses. Les médecins encouragent les personnes à consulter un diététicien et à rejoindre un groupe de soutien de la maladie cœliaque.

Les médecins prescrivent à la plupart des patients atteints d’une maladie cœliaque des compléments pour remplacer les vitamines (comme le folate) et les minéraux (comme le fer). Une autre biopsie est réalisée 3 à 4 mois après le début du régime sans gluten.

Certains patients continuent à présenter des symptômes même lorsqu’ils évitent de consommer du gluten. Dans de tels cas, soit le diagnostic est incorrect, soit la maladie a progressé jusqu’à un stade appelé maladie cœliaque réfractaire. Dans la maladie cœliaque réfractaire, un traitement par corticoïdes, comme la prednisone, peut être utile. Lorsque le diagnostic de la maladie est posé, certains enfants sont déjà parfois gravement atteints et nécessitent une période d’alimentation par voie intraveineuse avant d’entreprendre un régime sans gluten.

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