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Rectocolite hémorragique

Par Aaron E. Walfish, MD, Beth Israel Medical Center;Mount Sinai Medical Center ; David B. Sachar, MD, Mount Sinai School of Medicine;The Mount Sinai Hospital

La rectocolite hémorragique est une maladie inflammatoire et ulcérante (provoquant une érosion) chronique du gros intestin (côlon), évoluant par poussées et associant diarrhée sanglante, crampes abdominales et fièvre. Le risque à long terme de cancer du côlon est accru.

  • La cause exacte de cette maladie n’est pas connue.

  • Les symptômes typiques pendant une poussée incluent des crampes abdominales, un besoin impérieux d’évacuer et des diarrhées (généralement sanglantes).

  • Le diagnostic repose sur une sigmoïdoscopie ou parfois, une coloscopie.

  • Les personnes atteintes de rectocolite hémorragique depuis longtemps peuvent développer un cancer du côlon.

  • Le traitement vise à contrôler l’inflammation, réduire les symptômes et juguler les pertes liquidiennes et nutritives.

La rectocolite hémorragique peut débuter à n’importe quel âge, mais survient généralement avant l’âge de 30 ans, en général entre 14 et 24 ans. Un petit groupe de personnes ont leur première attaque entre 50 et 70 ans.

La rectocolite hémorragique démarre généralement dans le rectum (rectite ulcéreuse). Elle peut rester confinée au rectum ou avec le temps, s’étendre à l’ensemble du côlon. Chez certaines personnes, l’ensemble du cadre colique peut être d’emblée touché.

La rectocolite hémorragique n’affecte généralement pas toute l’épaisseur de la paroi digestive colique et touche rarement l’intestin grêle. Les parties affectées de l’intestin présentent des ulcérations (plaies) superficielles. Contrairement à la maladie de Crohn, la rectocolite hémorragique ne provoque pas de fistule ou d’abcès.

La cause de la rectocolite hémorragique n’a pas été identifiée de manière certaine, mais des facteurs héréditaires et une réponse immune exagérée de l’intestin peuvent jouer un rôle. Le tabagisme, qui contribuerait au développement et aux poussées périodiques de la maladie de Crohn, semble faire baisser le risque de rectocolite hémorragique. Néanmoins, les nombreux autres risques connus liés au tabac ne doivent pas encourager le patient à fumer. Certaines données suggèrent que l’isotrétinoïne, médicament utilisé pour traiter l’acné, peut accroître le risque de rectocolite hémorragique.

Symptômes

Les symptômes de la rectocolite hémorragique surviennent par poussées. Une poussée peut être soudaine et sévère, avec une violente diarrhée qui contient en général du mucus et du sang, une fièvre élevée, des douleurs abdominales et une péritonite (inflammation de la séreuse de la cavité abdominale). Pendant ces poussées, le patient est sérieusement malade. Le plus souvent, la crise évolue progressivement avec un besoin d’aller à la selle et des douleurs abdominales modérées sous forme de crampes accompagnées de la présence de sang et de mucus dans les selles. Une poussée peut durer quelques jours ou quelques semaines et récidiver à n’importe quel moment.

Lorsque la maladie se limite au rectum et au côlon sigmoïde, les selles peuvent être normales ou dures et sèches. Toutefois, du mucus contenant des quantités importantes de globules rouges et blancs s’écoule du rectum pendant ou entre l’évacuation des selles. Les patients peuvent ou non afficher des symptômes plus généraux comme de la fièvre.

Si la maladie s’étend plus haut dans le côlon, les selles sont plus molles et répétées jusqu’à 10 fois par jour. Souvent, de violentes crampes abdominales et des spasmes douloureux accompagnent le besoin de déféquer. Aucune amélioration ne se produit la nuit. Les selles peuvent être aqueuses et contenir du pus, du sang et du mucus. Le sang et le pus constituent fréquemment l’essentiel de leur composition. Peuvent s’y associer de la fièvre, une diminution de l’appétit et une perte de poids.

Complications

Les saignements, complication la plus fréquente, sont souvent cause d’une anémie ferriprive. Chez près de 10 % des patients, une première poussée rapidement progressive devient sévère, avec hémorragie massive, perforation digestive ou infection diffuse.

La colite toxique, une complication particulièrement grave, atteint la totalité de la paroi intestinale. Les lésions neurologiques et musculaires sur la muqueuse intestinale induisent un iléus paralytique (arrêt des mouvements normaux de l’intestin) qui empêche le transit normal du contenu intestinal. Une dilatation (distension) abdominale se produit alors. Avec l’aggravation de la colite toxique, le côlon perd son tonus musculaire et, en quelques jours ou quelques heures, commence à se dilater. Cette complication peut provoquer une forte fièvre et des douleurs abdominales. On observe parfois une perforation du côlon et le patient développe une péritonite. Des radiographies de l’abdomen peuvent montrer une dilatation intestinale et la présence de gaz à l’intérieur de la paroi des sections paralysées de l’intestin.

Le cancer du côlon commence à devenir plus fréquent à compter de la septième année suivant la survenue de la maladie chez les patients dont la colite est étendue. Le risque de cancer du côlon est maximal lorsque la totalité du côlon est affectée, et il augmente avec l’ancienneté de la rectocolite hémorragique. Après 25 années de maladie, environ 9 % des personnes auront développé un cancer, et une personne sur 100 à 200 chaque année suivante finit effectivement par développer un cancer. La coloscopie (examen du côlon au moyen d’une sonde souple à fibres optiques) est préconisée tous les 1 à 2 ans chez les patients qui souffrent de rectocolite hémorragique depuis au moins 8 à 10 ans. Pendant la coloscopie, des échantillons de tissu (biopsies) sont prélevés dans plusieurs zones de l’ensemble du côlon en vue d’un examen microscopique visant à détecter les signes avant-coureurs précoces d’un cancer (dysplasie).

D’autres complications peuvent se produire, comme dans la maladie de Crohn. Lors d’une poussée symptômes gastro-intestinaux en raison d’une rectocolite hémorragique, une inflammation des articulations (arthrite), une inflammation du blanc des yeux (épisclérite), des nodules cutanés inflammatoires (érythème noueux) et des lésions cutanées de couleur rouge bleuâtre contenant du pus (pyoderma gangrenosum) peuvent apparaître. Lorsque la rectocolite hémorragique ne provoque pas de poussée digestive, le patient a tout de même une chance sur deux environ d’être atteint de pyoderma gangrenosum, alors qu’il est possible d’observer une inflammation rachidienne (spondylarthrite ankylosante), une inflammation des articulations pelviennes (sacro-iliite) et une inflammation de l’intérieur de l’œil (uvéite) sans rapport aucun avec la maladie intestinale. Dans de rares cas, des caillots sanguins se développent dans les veines.

Bien que les personnes atteintes de rectocolite hémorragique présentent fréquemment un léger dysfonctionnement hépatique, seules 1 à 3 % des personnes présentent des symptômes d’atteinte hépatique légère à sévère. Une atteinte hépatique sévère peut se traduire par une inflammation du foie (hépatite chronique active), une inflammation des canaux biliaires (cholangite sclérosante primitive) qui diminue, voire disparaît, et une fibrose du tissu hépatique (cirrhose). L’inflammation des canaux biliaires peut apparaître bien des années avant la survenue de quelconque symptôme intestinal de rectocolite hémorragique. L’inflammation augmente considérablement le risque de cancer des canaux biliaires et semble également être associée à une forte augmentation du risque de cancer du côlon.

Diagnostic

Les médecins suspectent une rectocolite hémorragique chez les patients qui présentent des diarrhées sanglantes récurrentes s’accompagnant de crampes et d’un besoin impérieux de déféquer, notamment en présence d’autres complications comme une arthrite ou des problèmes hépatiques, de même que des antécédents d’attaques similaires.

Les médecins examinent les selles pour rechercher des parasites et exclure une infection bactérienne.

Une sigmoïdoscopie (examen du côlon sigmoïde au moyen d’une sonde souple dotée d’une caméra) confirme le diagnostic et permet au médecin d’observer directement la gravité de l’inflammation, de prélever des échantillons de mucus ou de selles pour une mise en culture, et de retirer des échantillons de tissu dans les zones affectées. Même pendant les périodes de rémission clinique, l’aspect de l’intestin est rarement complètement normal, et l’examen microscopique des biopsies retrouve généralement une inflammation chronique. En général, il n’est pas nécessaire de pratiquer une coloscopie, mais les médecins peuvent y recourir si l’inflammation siège hors de portée du sigmoïdoscope.

Les analyses de sang ne confirment pas le diagnostic mais peuvent mettre en évidence une anémie, une augmentation du nombre de globules blancs, un faible taux d’albumine et une vitesse de sédimentation (VS) ou une protéine C réactive élevée témoignant d’une inflammation active.

Les radiographies de l’abdomen avec lavement baryté peuvent indiquer la gravité et l’étendue de la maladie, mais ne sont pas réalisées en cas de maladie active, comme lors d’une poussée.

Symptômes récurrents ou sévères

Les médecins examinent le patient au retour des symptômes caractéristiques, mais ne réalisent pas toujours d’examens complémentaires. Si les symptômes sont plus fréquents ou durables que d’habitude, les médecins peuvent effectuer une sigmoïdoscopie ou une coloscopie, et un hémogramme. Lorsque les symptômes sont sévères, les médecins peuvent réaliser des radiographies pour rechercher une dilatation ou une perforation intestinale.

Pronostic

La rectocolite hémorragique est généralement chronique, évoluant par poussées et rémissions (périodes sans symptômes) répétées. Une poussée initiale rapidement progressive conduit à de graves complications chez environ 10 % des patients. On observe une récupération complète après une poussée simple dans encore 10 % des cas. Les patients restants ont une maladie plus ou moins récurrente.

La résection complète du côlon et du rectum (proctolectomie) guérit de manière définitive la rectocolite hémorragique. Le risque de cancer du côlon est écarté, l’espérance de vie revient à la normale et la qualité de vie s’améliore.

Le pronostic est meilleur chez les patients atteints de rectite ulcéreuse. Les complications graves sont rares, mais la maladie peut s’étendre à tout le côlon (évoluant ainsi en rectocolite hémorragique) dans 20 à 30 % des cas. Chez les patients dont la rectite ne s’est pas étendue, une intervention chirurgicale est rarement nécessaire, les taux de cancer ne sont pas augmentés et l’espérance de vie est normale.

Cancer du côlon

Le taux de survie à long terme des personnes atteintes d’un cancer du côlon consécutif à une rectocolite hémorragique est d’environ 50 %. Une majorité survit si le diagnostic est posé aux stades précoces de la maladie et si le côlon est retiré à temps.

Traitement

Le traitement vise à contrôler l’inflammation, réduire les symptômes et juguler les pertes liquidiennes et nutritives.

La supplémentation en fer peut corriger l’anémie induite par la perte de sang dans les selles. Les fruits et légumes crus doivent être évités pour limiter l’agression de la muqueuse déjà enflammée du côlon. Un régime riche en produits laitiers peut diminuer les symptômes, mais ne doit être poursuivi qu’en cas d’efficacité. Les médecins prescrivent du calcium et des suppléments de vitamine D si le patient suit un régime sans produits laitiers.

De faibles doses de lopéramide sont prises pour les diarrhées relativement légères. Pour les diarrhées plus intenses, de fortes doses de lopéramide peuvent être nécessaires. Toutefois, dans les cas sévères, le médecin doit surveiller attentivement le patient sous antidiarrhéiques afin d’éviter l’apparition soudaine d’une colite toxique.

Le traitement spécifique dépend de la gravité des symptômes du patient.

Les anti-inflammatoires

La sulfasalazine, l’olsalazine, la mésalamine et le balsalazide sont employés pour réduire l’inflammation et prévenir les poussées. Ces médicaments sont habituellement pris par voie orale, mais la mésalamine peut aussi être administrée sous forme de lavement ou de suppositoire (par voie rectale). Qu’ils soient administrés par voie orale ou rectale, ces médicaments disposent au mieux d’une efficacité modérée pour traiter une maladie légère ou modérément active, mais ils sont plus efficaces pour maintenir une rémission, voire peut-être réduire le risque à long terme de cancer colorectal.

Les patients qui présentent une forme modérément sévère et qui ne sont pas alités prennent souvent des corticostéroïdes par voie orale comme la prednisone. La prednisone prescrite à forte dose entraîne une rémission spectaculaire. Une fois l’inflammation contrôlée par la prednisone, la sulfasalazine, l’olsalazine ou la mésalamine sont souvent préconisées pour maintenir l’amélioration. Les posologies de prednisone sont progressivement réduites jusqu’à l’arrêt du traitement. Un traitement prolongé par corticostéroïdes entraîne presque toujours des effets secondaires. En cas de rectocolite hémorragique légère ou modérée qui se limite au côlon gauche (côlon descendant) et au rectum, des lavements ou des suppositoires de corticostéroïdes ou de mésalamine peuvent être proposés.

Une forme sévère de la maladie impose l’hospitalisation, une perfusion d’eau et d’électrolytes ainsi qu’une corticothérapie par voie intraveineuse. Une hémorragie rectale importante motive une transfusion sanguine.

Médicaments immunosuppresseurs

L’azathioprine et la mercaptopurine ont été utilisées pour maintenir la rémission chez les personnes atteintes de rectocolite hémorragique tout en permettant une épargne cortisonique. Ces médicaments inhibent la fonction des lymphocytes T, cellules importantes du système immunitaire. Cependant, ces médicaments ont un délai d’action lent, et les bénéfices attendus ne sont observés qu’au bout de 1 à 3 mois. Ils exposent également à des effets secondaires graves et nécessitent une étroite surveillance médicale.

Dans des cas de poussée sévère et d’absence de réponse à la corticothérapie, la ciclosporine a été utilisée. Si la ciclosporine a initialement donné de bons résultats dans la plupart des cas, certains patients ont par la suite nécessité une intervention chirurgicale.

L’infliximab, un dérivé d’anticorps monoclonaux administré par voie intraveineuse, bénéficie à certains patients atteints de rectocolite hémorragique. Ce médicament peut être administré aux patients qui ne répondent pas aux corticostéroïdes ou qui développent des symptômes dès que la dose de corticostéroïdes est diminuée, malgré l’utilisation optimale d’autres médicaments immunosuppresseurs. L’infliximab et probablement l’adalimumab bénéficient aux patients dont la rectocolite hémorragique est difficile à traiter ou à ceux qui ont développé une dépendance aux corticostéroïdes.

Médicaments qui réduisent l’inflammation intestinale causée par la rectocolite hémorragique

Médicament

Quelques effets secondaires

Commentaires

Aminosalicylés

  • Sulfasalazine

Courants : Nausées, céphalées, étourdissements, fatigue, fièvre, éruption cutanée et, chez l’homme, stérilité réversible

Peu courants : Inflammation du foie (hépatite), du pancréas (pancréatite) ou des poumons (pneumonie) et anémie hémolytique

Les douleurs abdominales, les étourdissements et la fatigue sont liés à la dose.

L’hépatite et la pancréatite sont sans lien avec la dose.

  • Balsalazide

  • Mésalamine

  • Olsalazine

Courants : Fièvre et éruption cutanée

Peu courants : Pancréatite, inflammation du péricarde (péricardite) et pneumonie

Pour l’olsalazine : Diarrhées aqueuses

La plupart des effets secondaires observés avec la sulfasalazine peuvent survenir avec n’importe quel autre aminosalicylé, mais à une fréquence bien inférieure.

Corticostéroïdes

Prednisone

Diabète sucré, hypertension artérielle, cataracte, ostéoporose (baisse de la densité osseuse), amincissement de la peau, troubles mentaux, psychoses aiguës, sautes d’humeur, infections, acné, pilosité excessive (hirsutisme), cycles menstruels irréguliers, gastrite et ulcère gastroduodénal

Le diabète et l’hypertension artérielle sont plus fréquents chez les sujets qui présentent d’autres facteurs de risque.

Budésonide

Diabète sucré, hypertension artérielle, cataracte et ostéoporose

Le budésonide provoque les mêmes effets secondaires que la prednisone, mais à un degré moindre.

Hydrocortisone (lavement ou mousse)

Une partie du médicament est absorbée par l’organisme, mais même avec un usage prolongé, peu de patients présentent des effets secondaires graves (contrairement aux corticostéroïdes comme la prednisone).

L’hydrocortisone en lavement ou en mousse convient principalement aux rectocolites hémorragiques qui affectent le rectum ou la partie du côlon proche du rectum.

Immunosuppresseurs

  • Azathioprine

  • Mercaptopurine

Anorexie, nausées, vomissements, infections, cancer, réactions allergiques, pancréatite, faible numération des globules blancs, dépression médullaire et dysfonctionnement hépatique

Les effets secondaires généralement liés à la dose incluent la dépression médullaire et le dysfonctionnement hépatique.

Une surveillance régulière des valeurs sanguines est nécessaire.

Cyclosporine

Hypertension artérielle, nausées, vomissements, diarrhées, insuffisance rénale, tremblements, infections, crises convulsives, neuropathie et développement de lymphomes (cancers du système lymphatique)

Les effets secondaires deviennent plus probables avec un usage prolongé.

Infliximab

Réactions à la perfusion, infections, cancer, douleurs abdominales, dysfonctionnement hépatique et faible numération des globules blancs

Les réactions à la perfusion sont des effets secondaires potentiellement immédiats qui surviennent pendant la perfusion (comme fièvre, frissons, nausées, céphalées, démangeaisons, éruption cutanée, urticaire, baisse de la tension artérielle ou difficulté respiratoire).

Les patients doivent subir un dépistage de la tuberculose avant d’initier le traitement.

Adalimumab

Douleur ou démangeaisons au point d’injection, céphalées, infections, cancer et réactions d’hypersensibilité

Les effets secondaires sont similaires à l’infliximab, si ce n’est que l’adalimumab ne provoque pas de réactions à la perfusion.

Les réactions d’hypersensibilité sont des effets secondaires qui surviennent au point d’injection et incluent douleur, éruption cutanée, démangeaisons et urticaire.

Chirurgie

Environ 30 % des patients qui présentent une rectocolite hémorragique étendue ont besoin d’être opérés. Une chirurgie en urgence peut être nécessaire en cas de poussée aiguë potentiellement mortelle avec saignement massif, perforation, mégacôlon toxique ou caillot sanguin. Si une maladie chronique persistante est invalidante ou qu’elle requiert constamment de fortes doses de corticostéroïdes, une intervention chirurgicale non urgente devient nécessaire.

Une intervention chirurgicale non urgente est également pratiquée lorsqu’un cancer est diagnostiqué ou qu’une dysplasie est identifiée dans le côlon, et parfois en cas de sténose du côlon ou de retard de croissance chez l’enfant.

La résection complète du côlon et du rectum (proctocolectomie) guérit de manière définitive la rectocolite hémorragique et élimine le risque de cancer du côlon. Une iléostomie définitive (iléon abouché à la paroi abdominale) avec poche externe recueillant les selles a longtemps été la conséquence difficile de ce traitement curatif. Cependant, des procédures de substitution sont actuellement possibles, la plus fréquente étant la réalisation d’une proctocolectomie avec anastomose iléo-anale. Dans cette procédure, le gros intestin et la plupart du rectum sont retirés, et un petit réservoir est créé à partir de la fin de l’intestin grêle venant s’anastomoser au résidu rectal près de l’anus. Elle permet de maintenir la continence, mais expose à certaines complications comme une inflammation du réservoir (pochite), qui est souvent observée.

En cas de rectite ulcéreuse, le recours à la chirurgie est rare, et l’espérance de vie n’est pas modifiée. Chez certains patients cependant, les symptômes peuvent se révéler résistants au traitement.

Le mégacôlon toxique est une urgence qui peut nécessiter une chirurgie. Dès que le médecin décèle ou suspecte un mégacôlon toxique imminent, le patient est hospitalisé, tous les médicaments antidiarrhéiques sont arrêtés, on ne donne rien à manger au patient, une sonde est introduite par le nez dans l’estomac ou l’intestin grêle et est rattachée à un système d’aspiration intermittent, et tous les liquides, les nutriments et les médicaments sont administrés par voie intraveineuse. Les patients sont traités par corticostéroïdes à forte dose ou ciclosporine. Les médecins prescrivent également des antibiotiques. Le sujet est étroitement surveillé pour détecter des signes de péritonite ou de perforation. Les patients dont l’état ne s’améliore pas dans un délai de 24 à 48 heures doivent être opérés en urgence. On procède à une résection totale ou partielle du côlon.

Gravité des symptômes

Les patients qui présentent une rectite ou une maladie n’affectant qu’une partie du côlon à proximité du rectum sont traités par lavements de mésalamine. Les patients qui ne répondent pas ou sont intolérants à la mésalamine sont traités par corticostéroïdes et lavements de budésonide.

Les patients dont la maladie est modérée ou étendue sont traités par mésalamine par voie orale en plus de lavements de mésalamine. Les patients dont les symptômes sont sévères et ceux qui affichent toujours des symptômes sous mésalamine prennent généralement des corticostéroïdes par voie orale, comme la prednisone. La prednisone prescrite à forte dose entraîne une rémission spectaculaire. Une fois l’inflammation contrôlée par la prednisone, la sulfasalazine, l’olsalazine ou la mésalamine sont souvent préconisées pour maintenir l’amélioration. La dose de prednisone est progressivement diminuée et le traitement est finalement arrêté, car l’utilisation prolongée de corticostéroïdes entraîne presque toujours des effets secondaires. Les patients dont les symptômes réapparaissent à la diminution de la prednisone sont parfois traités par azathioprine ou mercaptopurine. Par ailleurs, certains patients bénéficient d’un traitement par infliximab et adalimumab. Les médecins peuvent prescrire ces médicaments aux patients dont les symptômes ne sont pas contrôlés par azathioprine, mercaptopurine ou corticostéroïdes, ou aux patients qui sont corticodépendants.

Une forme sévère de la maladie impose l’hospitalisation, une perfusion d’eau et d’électrolytes ainsi qu’une corticothérapie à forte dose par voie intraveineuse. Les médecins peuvent continuer à donner de la mesalamine. Une hémorragie rectale importante motive une transfusion sanguine. Les patients qui ne répondent pas à ces traitements dans un délai de 3 à 7 jours peuvent être traités par ciclosporine ou infliximab par voie intraveineuse ou être opérés au besoin.

Les patients dont la maladie survient brusquement, rapidement et s’accompagne de douleurs intenses ou susceptibles d’avoir développé un mégacôlon toxique sont hospitalisés. Aucun aliment ou médicament n’est administré par voie orale et les médecins introduisent une sonde par le nez jusque dans l’estomac ou l’intestin grêle, qui est rattachée à un système d’aspiration intermittent. Les patients reçoivent des liquides intraveineux et des électrolytes, ainsi qu’un traitement intraveineux à forte dose par corticostéroïdes ou ciclosporine. Les médecins prescrivent également des antibiotiques. Les patients sont étroitement surveillés pour détecter des signes de péritonite ou de perforation. Les patients dont l’état ne s’améliore pas dans un délai de 24 à 48 heures doivent être opérés en urgence. On procède à une résection totale ou partielle du côlon.

Régimes d’entretien

Afin de prévenir la récidive des symptômes (c’est-à-dire de maintenir la rémission), les patients continuent de prendre indéfiniment de la mésalamine par voie orale ou sous forme de lavement, car l’arrêt de ce régime d’entretien est souvent synonyme de récidive (rechute). Les études suggèrent que la prise simultanée de mésalamine par voie orale et rectale est nettement plus efficace que l’une ou l’autre de ces thérapies.

Les patients pour lesquels l’arrêt des corticostéroïdes est impossible sont traités par azathioprine ou mercaptopurine. De même, l’infliximab ou l’adalimumab est de mieux en mieux accepté comme traitement d’entretien de la rectocolite hémorragique et de la maladie de Crohn.

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