Gastrinome

(Syndrome de Zollinger-Ellison ; Syndrome de Z-E)

ParMinhhuyen Nguyen, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University
Revue/Révision complète oct. 2023
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Le gastrinome est une tumeur généralement située dans le pancréas ou le duodénum (premier segment de l’intestin grêle), qui produit des taux excessifs de gastrine, l’hormone qui stimule la sécrétion gastrique d’acide et d’enzymes, et entraîne des ulcères gastroduodénaux.

  • Ces tumeurs prennent leur origine dans les cellules du pancréas qui produisent de la gastrine.

  • Les symptômes sont similaires à ceux causés par les ulcères gastroduodénaux, notamment la douleur et les saignements.

  • Le diagnostic inclut des analyses de sang et des examens d’imagerie.

  • Le traitement inclut des médicaments visant à réduire l’acide dans l’estomac, et parfois une intervention chirurgicale et une chimiothérapie.

  • Le taux de survie est élevé si la tumeur est totalement retirée.

Les gastrinomes sont un type de tumeur endocrine du pancréas. Près de la moitié des tumeurs sont de nature maligne. Les gastrinomes sont généralement de petite taille et se développent lentement.

Parfois, un gastrinome apparaît dans le cadre d’une néoplasie endocrinienne multiple, maladie héréditaire constituée de tumeurs qui prennent leur origine dans les cellules de différentes glandes endocrines, telles que les cellules productrices d’insuline du pancréas.

Symptômes du gastrinome

La gastrine excédentaire sécrétée par le gastrinome entraîne une production excessive d’acide par l’estomac. Cette surproduction d’acide peut entraîner un syndrome de Zollinger-Ellison.

Dans le syndrome de Zollinger-Ellison, le patient présente des symptômes d’ulcères gastroduodénaux agressifs (tels que douleur ou saignements) dans l’estomac, le duodénum et ailleurs dans l’intestin. Cependant, 25 % des patients atteints d’un syndrome de Zollinger-Ellison ne présentent pas d’ulcère au moment du diagnostic. Une rupture de l’intestin, un saignement et une occlusion intestinale potentiellement mortels peuvent également se produire. Chez près de la moitié des sujets qui souffrent de gastrinome, les symptômes ne sont pas plus graves que ceux d’un ulcère gastroduodénal ordinaire. Chez 25 à 40 % des personnes, la diarrhée due à la production excessive d’acide est le premier symptôme.

Diagnostic du gastrinome

  • Analyses de sang

  • Examens d’imagerie

Le médecin suspecte un gastrinome en cas d’ulcères gastroduodénaux fréquents ou multiples, résistants aux traitements habituels des ulcères ordinaires. Les analyses de sang à la recherche de taux extrêmement élevés de la gastrine sont les meilleurs moyens de diagnostic.

Dès que les analyses de sang permettent d’établir le diagnostic de gastrinome, les médecins essaient de localiser la tumeur en utilisant plusieurs techniques d’imagerie, comme la tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen, la scintigraphie (un type d’imagerie radio-isotopique), l’échographie endoscopique, la tomographie par émission de positons (TEP) et l’artériographie (radiographie prise après injection d’un produit radio-opaque dans une artère), pour localiser les tumeurs. Cependant, il peut être très difficile de localiser ces tumeurs, car elles sont parfois très petites.

Traitement du gastrinome

  • Médicaments pour réduire le taux d’acide gastrique

  • Parfois ablation chirurgicale

  • Parfois, chimiothérapie

Les inhibiteurs de la pompe à protons à fortes doses, qui sont des médicaments antiacides (voir tableau Médicaments utilisés pour traiter l’acide gastrique), peuvent être efficaces pour réduire la production d’acide et soulager temporairement les symptômes. Si ces médicaments ne sont pas suffisamment efficaces, des injections d’un médicament appelé octréotide peuvent être utiles.

S’il y a une seule tumeur et que le patient ne présente pas de néoplasie endocrinienne multiple, les médecins réalisent généralement une chirurgie pour retirer le gastrinome. Dans ces cas, le retrait chirurgical guérit environ 20 % des patients.

Si les tumeurs malignes ont métastasé dans d’autres parties de l’organisme, la chimiothérapie peut contribuer à réduire les tumeurs et à abaisser la gastrinémie. Cependant, cette solution ne permet pas de guérir le patient qui conserve sa tumeur, dont l’évolution à terme sera fatale.

Pronostic du gastrinome

Si la tumeur est entièrement retirée par voie chirurgicale, les patients ont plus de 90 % de chances de survivre 5 à 10 ans. Si la tumeur n’est pas entièrement retirée, les patients ont 43 % de chances de survivre 5 ans et 25 % de chances de survivre 10 ans.

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