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Cholangite sclérosante primitive

Par Ali A. Siddiqui, MD, Thomas Jefferson University Hospital

La cholangite sclérosante primitive est une inflammation associée à une cicatrisation progressive et à un rétrécissement des canaux biliaires à l’intérieur (intra-hépatiques) et à l’extérieur (extra-hépatiques) du foie. S’ensuivent une obstruction et une oblitération des canaux. Une cirrhose, une insuffisance hépatique et parfois un cancer des voies biliaires peuvent se développer.

  • Les symptômes débutent progressivement et incluent une fatigue qui s’aggrave, un prurit, puis un ictère.

  • Un examen d’imagerie peut confirmer le diagnostic.

  • Le traitement vise à soulager les symptômes, mais la transplantation de foie peut prolonger l’espérance de vie.

Dans la cholangite sclérosante primitive, la cicatrisation s’aggrave pour finir par devenir sévère (cirrhose). Le tissu cicatriciel rétrécit et bloque les canaux biliaires. Par conséquent, les sels biliaires, qui aident l’organisme à absorber les graisses, ne sont pas sécrétés normalement. Cette maladie ressemble à la cirrhose biliaire primitive ( Cirrhose biliaire primitive), sauf qu’elle touche à la fois les canaux biliaires internes et ceux externes au foie. La cause est inconnue, mais il s’agit probablement d’une maladie auto-immune (où le système immunitaire attaque ses propres tissus –  Maladies auto-immunes).

La cholangite sclérosante primitive touche le plus souvent les hommes jeunes, dans une tranche d’âge moyen égal à 40 ans. Elle survient fréquemment chez les personnes atteintes de maladie inflammatoire intestinale, en particulier la recto-colite ulcéro-hémorragique. Elle a tendance à survenir dans les familles, ce qui suggère que des gènes pourraient y contribuer. Une infection ou une lésion des canaux biliaires peut déclencher la maladie chez les personnes porteuses de gènes qui les rendent susceptibles à ce trouble. Les canaux biliaires peuvent être lésés pendant une procédure endoscopique, comme la pose de tubes (stents) pour maintenir les canaux biliaires ouverts.

Symptômes

En général, les symptômes débutent progressivement avec une fatigue qui s’aggrave et un prurit. Un ictère (coloration anormale jaunâtre de la peau et des sclérotiques) a tendance à se développer par la suite.

Une inflammation et une infection récurrente des canaux biliaires (cholangite bactérienne) surviennent parfois. La cholangite bactérienne entraîne des accès de douleur dans la partie supérieure de l’abdomen, un ictère et de la fièvre.

Comme les sels biliaires ne sont pas sécrétés normalement, les personnes peuvent ne pas être en mesure d’absorber suffisamment de graisses et de vitamines liposolubles (A, D, E et K). Cette sécrétion biliaire altérée entraîne de l’ostéoporose, une tendance aux ecchymoses et aux saignements, et des selles graisseuses et nauséabondes (stéatorrhée). Des calculs biliaires et des calculs des voies biliaires se développent chez environ trois quarts des personnes atteintes de cholangite sclérosante primitive. Le foie et la rate peuvent augmenter de volume.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes de la cirrhose ( Cirrhose du foie : Symptômes) apparaissent. Une cirrhose avancée entraîne :

  • Une augmentation de la pression sanguine dans la veine qui transporte le sang des intestins au foie (hypertension portale).

  • Une accumulation de liquide contenue dans la cavité abdominale (ascite)

  • Une insuffisance hépatique, qui peut être fatale

Certaines personnes sont asymptomatiques jusqu’à ce que la maladie soit avancée et qu’une cirrhose soit présente. Les symptômes peuvent ne pas apparaître pendant une durée allant jusqu’à 10 ans.

Un cancer des voies biliaires (cholangiocarcinome) se développe chez 10 à 15 % des sujets qui ont une cholangite sclérosante primitive.

Généralement, la cholangite sclérosante primitive s’aggrave de façon progressive. L’insuffisance hépatique apparaît environ 12 ans après le diagnostic de la maladie.

Diagnostic

La maladie peut être suspectée grâce aux anomalies des tests fonctionnels hépatiques, qui font partie des bilans de contrôle périodiques, ou qui sont réalisés pour d’autres raisons. Ensuite, une échographie est généralement réalisée, en premier lieu pour rechercher une obstruction des canaux biliaires extra-hépatiques. Les examens qui permettent de confirmer le diagnostic comprennent :

  • Cholangiopancréatographie par résonance magnétique (CPRM) : l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est utilisée pour obtenir des images des canaux biliaires et du canal pancréatique. Cet examen permet de confirmer une cholangite sclérosante primitive et d’exclure d’autres causes d’obstruction des canaux biliaires.

  • Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) : des radiographies sont réalisées après injection d’un produit radio-opaque, visible à la radiographie, dans les canaux biliaires par le biais d’un endoscope ( Comprendre la cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique). La CPRE est moins souhaitable que la CPRM, car elle est plus invasive et nécessite l’injection d’un produit de contraste. Cependant, on peut aussi recourir parfois à la CPRE pour traiter ce trouble.

Des analyses de sang et une CPRE peuvent être réalisées régulièrement pour détecter un cancer des canaux biliaires.

Traitement

Si les personnes n’ont pas de symptômes, aucun traitement n’est nécessaire. En revanche, il faut réaliser deux fois par an un examen clinique et des analyses de sang pour surveiller l’évolution de la maladie.

L’acide ursodéoxycholique peut permettre de soulager le prurit. Une cholangite bactérienne récurrente est traitée par des antibiotiques. Une CPRE est pratiquée au besoin pour élargir (dilater) les canaux obstrués. Parfois, des tubes sont momentanément introduits pour maintenir les canaux ouverts (stents).

La greffe de foie ( Greffe de foie) est le seul traitement qui prolonge l’espérance de vie. Elle peut guérir certains types de maladie, autrement fatale. Les personnes qui souffrent de cirrhose peuvent développer des complications graves ; celles qui souffrent de cholangite bactérienne peuvent nécessiter une transplantation de foie.

En cas de cancer des voies biliaires dont l’ablation chirurgicale est impossible, on peut introduire, sous contrôle endoscopique, des stents dans les canaux biliaires obstrués par le cancer. Ces stents maintiennent les canaux ouverts.