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Angiœdème héréditaire et acquis

(déficit acquis en inhibiteur de C1)

Par Peter J. Delves, PhD, Professor of Immunology, Division of Infection & Immunity, Faculty of Medical Sciences, University College London, London, UK

L’angiœdème héréditaire (une maladie génétique) et l’angiœdème acquis (déficit acquis en inhibiteur de la C1) sont la conséquence d’un déficit ou d’une anomalie fonctionnelle de l’inhibiteur de la C1, qui est un composant du système immunitaire. Les deux maladies se traduisent par des épisodes répétés de gonflement sous la peau.

L’angiœdème héréditaire et l’angiœdème acquis ressemblent aux angiœdèmes provoqués par les réactions allergiques, avec un gonflement de zones de tissus sous la peau. Toutefois, ils ne sont pas accompagnés d’urticaire et leur cause est différente.

L’angiœdème héréditaire est une maladie génétique qui entraîne un déficit ou un dysfonctionnement de l’inhibiteur de la C1. L’inhibiteur de la C1 est l’une des protéines du système du complément, lui-même faisant partie du système immunitaire. Les symptômes apparaissent généralement durant l’enfance ou l’adolescence.

L’angiœdème acquis, qui est une maladie rare, diffère de l’angiœdème héréditaire. Il apparaît lorsque certains cancers (lymphome par exemple) ou certaines maladies auto-immunes (lupus érythémateux systémique [lupus] ou dermatomyosite par exemple) provoquent un déficit en inhibiteur de la C1. Les symptômes se manifestent généralement plus tard, après que la personne a développé un trouble susceptible d’entraîner ce déficit.

Dans le cas des angiœdèmes héréditaire et acquis, le gonflement (angiœdème) peut être déclenché par

  • Une lésion mineure, comme il peut s’en produire au cours d’une intervention dentaire

  • Infection virale

  • Certains aliments

  • Grossesse

  • Une exposition au froid

Un stress, tel que celui que l’on ressent lorsqu’on prévoit ou que l’on subit une intervention dentaire ou chirurgicale peut aggraver l’angiœdème.

Symptômes

Le visage, les lèvres, la langue, les mains, les pieds, les organes génitaux, et/ou d’autres régions du corps peuvent gonfler, tout comme les membranes qui tapissent la bouche, la gorge, les voies respiratoires, et le tube digestif. Habituellement, les régions gonflées sont légèrement douloureuses, mais non prurigineuses. Il n’y a pas d’urticaire. Des nausées, des vomissements et des crampes sont fréquents.

Les gonflements de l’organe vocal (larynx), de la gorge, ou de la langue peuvent gêner la respiration.

Diagnostic

  • Analyses de sang

Le médecin soupçonne un angiœdème héréditaire ou acquis si deux des éléments suivants sont présents :

  • La personne présente un gonflement du visage, des lèvres, de la langue, des mains, des pieds, des organes génitaux ou d’autres parties du corps, mais n’a pas d’urticaire.

  • Il y a un gonflement, mais aucune cause n’est évidente.

Si des membres de la famille présentent également ces symptômes, le médecin soupçonnera un angiœdème héréditaire.

Les médecins diagnostiquent l’angiœdème héréditaire ou acquis en mesurant les taux d’inhibiteur de la C1 ou son activité dans un échantillon de sang.

Traitement

  • Médicaments tels que l’écallantide ou l’inhibiteur de la C1 purifié

  • Plasma frais congelé

  • Médicaments pour prévenir de futures attaques

Certains médicaments, tels que l’écallantide ou l’inhibiteur de la C1 purifié (dérivé du sang humain), parviennent parfois à soulager le gonflement. Cependant, ces médicaments ne sont pas toujours disponibles. Dans de tels cas, il est possible d’administrer du plasma frais congelé. Les antihistaminiques et les corticostéroïdes sont inefficaces.

L’administration d’analgésiques, de médicaments pour soulager les nausées (antiémétiques) et de liquides peut contribuer à atténuer les symptômes.

Traitement d’urgence

Parfois, si les voies respiratoires gonflent soudainement et que la personne a des difficultés à respirer, le médecin doit les ouvrir. Pour ce faire, il peut injecter de l’épinéphrine sous la peau ou dans un muscle pour réduire le gonflement. Toutefois, il se peut que l’épinéphrine ne réduise pas le gonflement suffisamment rapidement ou longtemps. Le médecin insère ensuite une sonde d’intubation par le nez ou la bouche de la personne et jusque dans la trachée (intubation)

Parfois, le médecin doit pratiquer une petite incision dans la peau qui couvre la trachée pour y insérer la sonde d’intubation.

Médicaments pour prévenir les attaques

Le stanozolol et le danazol (hormones mâles de synthèse) peuvent contribuer à prévenir des crises ultérieures. Ces médicaments peuvent être administrés quelques jours avant et après une intervention dentaire ou chirurgicale, susceptible de déclencher une crise. Ils peuvent également être administrés en vue de prévenir les crises à long terme.

Ces médicaments, pris par voie orale, sont capables de stimuler l’organisme pour qu’il produise plus d’inhibiteur de la C1, toutefois ils peuvent s’avérer moins efficaces pour l’angiœdème acquis.

Ces médicaments entraînant des effets secondaires masculinisants, il est nécessaire de réduire la dose au plus vite et au maximum s’ils sont administrés pendant longtemps chez une femme.

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