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Maladies auto-immunes

Par Peter J. Delves, PhD, Professor of Immunology, Division of Infection & Immunity, Faculty of Medical Sciences, University College London, London, UK

Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus.

  • On ne sait pas ce qui déclenche les maladies auto-immunes.

  • Les symptômes varient en fonction du trouble qui se développe et de la partie de l’organisme qui est affectée.

  • Plusieurs analyses de sang sont généralement réalisées afin de rechercher une éventuelle maladie auto-immune.

  • Le traitement dépend du type de maladie auto-immune et il implique souvent des médicaments qui suppriment l’activité du système immunitaire.

Ce dernier défend l’organisme contre ce qu’il perçoit comme des substances étrangères ou dangereuses ( Reconnaissance). Il peut s’agir de parasites (tels que des vers), de certaines cellules cancéreuses, voire même d’organes et de tissus greffés. Ces substances contiennent des molécules identifiables par le système immunitaire, et capables de stimuler une réponse de celui-ci. Ces molécules sont dénommées antigènes. Les antigènes peuvent se trouver à l’intérieur ou à la surface des cellules (telles que des bactéries ou des cellules cancéreuses) ou faire partie d’un virus. Certains antigènes, tels que des pollens ou des molécules alimentaires, existent par eux-mêmes.

Les cellules des propres tissus d’une personne contiennent également des antigènes. Toutefois, en temps normal, le système immunitaire ne réagit qu’aux antigènes des substances étrangères ou dangereuses, non à ceux des propres tissus de la personne. Néanmoins, un dysfonctionnement du système immunitaire le pousse parfois à interpréter les propres tissus de son organisme comme étant étrangers et à produire des anticorps (appelés auto-anticorps) ou des cellules immunitaires qui ciblent et attaquent spécifiquement des cellules ou des tissus de l’organisme. Cette réponse est appelée réaction auto-immune. Elle induit une inflammation et une lésion des tissus. Ces effets peuvent être constitutifs d’une maladie auto-immune, mais de nombreuses personnes produisent de si petites quantités d’auto-anticorps que cela n’entraîne pas ce type de maladie.

Il existe de nombreuses maladies auto-immunes. On compte parmi les maladies auto-immunes les plus fréquentes la maladie de Graves-Basedow, la polyarthrite rhumatoïde, la thyroïdite d’Hashimoto, le diabète de type 1, le lupus érythémateux systémique (lupus) ainsi que la vascularite. La maladie d’Addison, la polymyosite, le syndrome de Sjögren, la sclérose systémique progressive, de nombreux cas de glomérulonéphrite (inflammation des reins), ainsi que certains cas d’infertilité, sont d’autres troubles que l’on pense être auto-immuns.

Quelques maladies auto-immunes

Trouble

Principaux tissus affectés

Conséquences

Globules rouges

Une anémie (diminution du nombre de globules rouges) se développe, induisant fatigue, faiblesse et sensation de vertige.

La rate peut augmenter de volume.

Elle peut être grave, voire mortelle.

La peau

De grosses cloques, entourées de zones rouges et gonflées se forment sur la peau. Les démangeaisons sont fréquentes.

Le trouble affecte principalement les personnes âgées et peut être mortel, surtout chez les personnes âgées qui sont atteintes d’autres troubles.

Poumons et reins

Des symptômes tels qu’un essoufflement, une toux sanglante, de la fatigue ou un gonflement peuvent se développer.

Le pronostic est bon si le traitement démarre avant toute lésion sévère du poumon ou du rein.

Thyroïde

La thyroïde est stimulée et grossit, ce qui entraîne des taux élevés d’hormones thyroïdiennes (hyperthyroïdie).

Les symptômes peuvent comprendre une accélération du rythme cardiaque, une intolérance à la chaleur, des tremblements, une perte de poids ainsi que de la nervosité.

Sous traitement, le pronostic est bon.

Thyroïde

La thyroïde est enflammée et lésée, ce qui induit de faibles taux d’hormones thyroïdiennes (hypothyroïdie).

Les symptômes peuvent comprendre une prise de poids, une peau épaisse, une intolérance au froid ou une somnolence.

Un traitement à vie par hormones thyroïdiennes est nécessaire et soulage généralement complètement les symptômes.

Cerveau et colonne vertébrale

L’enveloppe des cellules nerveuses affectées est endommagée. Par conséquent, les cellules ne parviennent pas à conduire normalement les signaux nerveux.

Les symptômes peuvent comprendre une faiblesse, des sensations anormales, des vertiges, des troubles de la vision, des spasmes musculaires ou une incontinence. Les symptômes varient avec le temps et peuvent aller et venir.

Le pronostic est variable.

Jonction entre nerfs et muscles (jonction neuromusculaire)

Les muscles, notamment ceux des yeux, s’affaiblissent et se fatiguent facilement, mais la faiblesse est d’intensité variable. Le modèle d’évolution varie énormément.

Les médicaments parviennent généralement à contrôler les symptômes.

Peau

De larges cloques se forment sur la peau et les muqueuses (la muqueuse buccale par exemple).

Ce trouble peut être mortel s’il n’est pas traité.

Certaines cellules de la muqueuse gastrique

Une lésion des cellules de la muqueuse gastrique rend l’absorption de la vitamine B12 difficile. (La vitamine B12 est nécessaire à la production de cellules sanguines matures et à la préservation des cellules nerveuses.) Il en résulte une anémie, souvent à l’origine de fatigue, de faiblesse et de vertiges. Les nerfs peuvent être lésés, ce qui induit une faiblesse et une perte de sensation.

Sans traitement, la moelle épinière peut être lésée, contribuant finalement à une perte de sensation, à une faiblesse et à une incontinence.

Le risque de cancer gastrique est augmenté. Sinon, sous traitement, le pronostic est bon.

Articulations ou autres tissus tels que ceux des poumons, des nerfs, de la peau ou du cœur

De nombreux symptômes sont possibles. Il peut s’agir de fièvre, de fatigue, de douleur articulaire, de raideur articulaire, de déformation articulaire, d’essoufflement, de perte de sensation, de faiblesse, d’éruptions cutanées, de douleur thoracique ou de gonflements des articulations et des tendons.

Le pronostic est variable.

Articulations, reins, peau, poumons, cœur, cerveau et cellules sanguines

Les articulations, bien qu’enflammées, ne se déforment pas.

Des symptômes d’anémie peuvent se développer, tels que de la fatigue, une faiblesse ou une sensation de vertige, de même que ceux associés aux pathologies rénales, pulmonaires ou cardiaques, tels qu’une fatigue, un essoufflement, des démangeaisons ou des douleurs thoraciques.

Une éruption cutanée peut se manifester.

La perte des cheveux est fréquente.

Le pronostic est très variable, mais la plupart des personnes peuvent mener une vie active, malgré les poussées occasionnelles de la maladie.

Cellules bêta du pancréas (qui produisent l’insuline)

Les symptômes peuvent comprendre une soif, une miction et un appétit excessifs ainsi que diverses complications à long terme.

Un traitement à vie par insuline est nécessaire, même si la destruction des cellules pancréatiques s’arrête car il n’en reste pas assez pour produire suffisamment d’insuline.

Le pronostic est très variable et tend à se dégrader lorsque la maladie est sévère et qu’elle dure longtemps.

les vaisseaux sanguins

La vascularite peut affecter les vaisseaux sanguins d’une partie de l’organisme (telle que les nerfs, la tête, la peau, les reins, les poumons ou les intestins) ou de plusieurs parties. Il en existe plusieurs types.

Les symptômes (par exemple, éruptions cutanées, douleur abdominale, perte de poids, difficulté à respirer, toux, douleur thoracique, céphalées, perte de la vision ainsi que symptômes de lésion nerveuse ou d’insuffisance rénale) dépendent de la partie du corps qui est affectée.

Le pronostic dépend de la cause et de la quantité de tissu lésé. Le pronostic est généralement bien meilleur sous traitement.

Causes

Les réactions auto-immunes peuvent être déclenchées de différentes façons :

  • Une substance corporelle normale est altérée, par exemple, sous l’effet d’un virus, de la prise de médicaments, de la lumière solaire ou des radiations. La substance altérée peut être considérée comme étrangère par le système immunitaire. Un virus peut, par exemple, infecter et donc modifier des cellules de l’organisme. Ces cellules infectées par un virus incitent le système immunitaire à attaquer.

  • Une substance étrangère qui ressemble à une substance normale de l’organisme peut y pénétrer. Le système immunitaire peut cibler par inadvertance la substance corporelle similaire en même temps que la substance étrangère. Par exemple, les bactéries à l’origine de l’angine streptococcique possèdent un antigène similaire à un antigène présent dans les cellules du cœur humain. Rarement, il arrive que le système immunitaire attaque le cœur d’une personne suite à une angine streptococcique (cette réaction est appelée fièvre rhumatismale).

  • Les cellules qui contrôlent la production d’anticorps, par exemple, les lymphocytes B (un type de globules blancs), peuvent mal fonctionner et produire des anticorps anormaux qui attaquent certaines cellules de l’organisme.

  • Une substance normalement confinée dans une région spécifique de l’organisme (et donc cachée pour le système immunitaire) est libérée dans la circulation. Un traumatisme oculaire peut, par exemple, entraîner la libération dans la circulation du liquide présent dans le globe oculaire. Le liquide incite le système immunitaire à reconnaître l’œil comme étant étranger et à l’attaquer.

On ne sait généralement pas pourquoi quelque chose déclenche une réaction ou une maladie auto-immune chez une personne (et non chez une autre). L’hérédité, cependant, est parfois impliquée. Certaines personnes possèdent des gènes qui les rendent légèrement plus susceptibles de développer une maladie auto-immune. C’est cette sensibilité légèrement accrue à une maladie auto-immune, et non la maladie elle-même, qui est héréditaire. Chez les personnes sensibles, un facteur déclenchant, tel qu’une infection virale ou une lésion tissulaire, provoque le développement de la maladie.

De nombreuses maladies auto-immunes sont plus fréquentes chez les femmes.

Symptômes

Les symptômes varient en fonction de la maladie et de la partie de l’organisme affectée. Certaines maladies auto-immunes affectent certains types de tissus de l’organisme, par exemple, les vaisseaux sanguins, les cartilages ou la peau. D’autres maladies auto-immunes touchent un organe particulier. Pratiquement n’importe quel organe peut être affecté, y compris les reins, les poumons, le cœur ou le cerveau. L’inflammation et les lésions tissulaires qui en résultent peuvent provoquer des douleurs, des déformations articulaires, une faiblesse, un ictère, des démangeaisons, une difficulté respiratoire, une accumulation de liquide (œdème), un délire voire même la mort.

Diagnostic

  • Analyses de sang

  • Évaluation du médecin

Des analyses de sang indiquant la présence d’une inflammation peuvent suggérer l’existence d’une maladie auto-immune. Ces examens incluent généralement les suivants :

  • Vitesse de sédimentation (VS) : Cet examen mesure la vitesse à laquelle les globules rouges (érythrocytes) se déposent au fond d’une éprouvette contenant du sang. En présence d’une inflammation, la VS est souvent augmentée, car les protéines produites en réponse à l’inflammation perturbent la capacité des globules rouges à rester en suspension dans le sang.

  • Numération formule sanguine (NFS) : Cet examen comporte la détermination du nombre de globules rouges dans le sang. Ce nombre est souvent réduit (anémie) car les globules rouges sont produits en moins grande quantité en cas d’inflammation.

Étant donné que l’inflammation peut avoir de nombreuses causes (souvent différentes d’une maladie auto-immune), les médecins réalisent souvent des analyses de sang en vue de détecter les différents anticorps qui peuvent être présents chez les personnes atteintes d’une maladie auto-immune particulière. Parmi ces anticorps, on peut citer

  • Les anticorps antinucléaires, généralement présents chez les personnes atteintes de lupus érythémateux systémique

  • Le facteur rhumatoïde ou les anticorps anti-peptides cycliques citrullinés (anti-PCC), généralement présents chez les personnes atteintes de polyarthrite rhumatoïde

Cependant, même ces anticorps sont parfois présents chez des personnes ne souffrant pas de maladie auto-immune. Ainsi, les médecins associent généralement les résultats des examens et les symptômes de la personne pour déterminer si une maladie auto-immune existe.

Le saviez-vous ?

  • Certaines personnes possèdent des gènes qui les rendent légèrement plus susceptibles de développer une maladie auto-immune.

  • Presque n’importe quel organe peut être affecté par une maladie auto-immune.

Pronostic

Certaines maladies auto-immunes guérissent de façon aussi inexplicable qu’elles sont apparues. Cependant, la plupart d’entre elles sont chroniques. Il est souvent nécessaire d’administrer des médicaments à vie pour contrôler les symptômes. Le pronostic varie en fonction de la maladie.

Traitement

  • Médicaments qui inhibent le système immunitaire, y compris les corticoïdes

  • Pour certains troubles auto-immuns, plasmaphérèse et immunoglobulines par voie intraveineuse

Traitement médicamenteux

Des médicaments qui suppriment le système immunitaire (immunosuppresseurs), tels que l’azathioprine, le chlorambucil, la cyclophosphamide, la ciclosporine, le mycophénolate ou le méthotrexate, sont souvent administrés, généralement par voie orale et souvent pendant longtemps ( Médicaments utilisés pour prévenir le rejet du greffon). Toutefois, ces médicaments ne suppriment pas seulement la réaction auto-immune, mais également la capacité de l’organisme à se défendre contre les substances étrangères, y compris les micro-organismes à l’origine des infections et les cellules cancéreuses. Par conséquent, le risque de certaines infections et de certains cancers augmente.

Souvent, on administre des corticostéroïdes, tels que de la prednisone, généralement par voie orale. Ces médicaments réduisent l’inflammation, mais suppriment également le système immunitaire. Administrés sur de longues périodes, les corticostéroïdes peuvent induire de nombreux effets secondaires ( Les corticostéroïdes : Utilisations et effets secondaires). On les administre, si possible, sur une courte période, au début de la maladie ou en cas d’aggravation des symptômes. Il faut parfois, cependant, les administrer à vie.

Certaines maladies auto-immunes (telles que la sclérose en plaques ou des maladies thyroïdiennes) sont également traitées par d’autres médicaments que des immunosuppresseurs et des corticostéroïdes. Un traitement destiné à soulager les symptômes peut également être nécessaire.

L’étanercept, l’infliximab et l’adalimumab bloquent l’action du facteur de nécrose tumorale (TNF), substance qui peut induire une inflammation au sein de l’organisme. Ces médicaments sont très efficaces pour traiter la polyarthrite rhumatoïde ainsi que d’autres maladies auto-immunes, mais peuvent être nocifs s’ils sont utilisés pour traiter certaines autres maladies auto-immunes, telles que la sclérose en plaques. Ils sont également susceptibles d’augmenter le risque d’infection et de certains cancers de la peau.

Certains médicaments récents ciblent spécifiquement les globules blancs. Ces derniers contribuent à défendre l’organisme contre les infections, mais ils participent également aux réactions auto-immunes. Ces médicaments comprennent notamment :

  • L’abatacept bloque l’activation d’un type de globules blancs (lymphocytes T) et il est utilisé dans la polyarthrite rhumatoïde.

  • Le rituximab, d’abord utilisé contre certains cancers des globules blancs, agit en éliminant certains globules blancs (lymphocytes B) de l’organisme. Il est efficace pour certaines maladies auto-immunes, telles que la polyarthrite rhumatoïde ainsi que certaines maladies causant l’inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite) comme la granulomatose avec polyangéite (granulomatose de Wegener). Le rituximab est en cours d’étude dans diverses autres maladies auto-immunes.

D’autres médicaments ciblant les globules blancs sont en cours de développement.

Plasmaphérèse et immunoglobulines par voie intraveineuse

Les échanges plasmatiques sont utilisés pour le traitement de quelques maladies auto-immunes. Du sang est prélevé et filtré pour éliminer les protéines anormales telles que les auto-anticorps. Le sang filtré est ensuite réinjecté à la personne ( Traitement de certaines maladies par épuration sanguine (hémaphérèse)).

L’injection intraveineuse d’immunoglobulines (une solution purifiée d’anticorps provenant de donneurs volontaires) est utilisée pour traiter certaines maladies auto-immunes. On ignore son mode d’action.

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