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Mastocytose

Par Peter J. Delves, PhD, Professor of Immunology, Division of Infection & Immunity, Faculty of Medical Sciences, University College London, London, UK

La mastocytose consiste en une accumulation anormale et peu courante de mastocytes dans la peau et parfois dans d’autres parties de l’organisme.

  • Les personnes qui en souffrent peuvent présenter des taches prurigineuses ou des protubérances, des bouffées de chaleur, des troubles digestifs et parfois des douleurs osseuses.

  • Ce sont les symptômes qui suggèrent le diagnostic et une biopsie de la peau ou de la moelle osseuse peut le confirmer.

  • Si la mastocytose affecte uniquement la peau, elle peut disparaître sans traitement, mais si elle affecte d’autres parties du corps, elle ne peut pas être guérie.

  • Les antihistaminiques contribuent à soulager les démangeaisons et les antihistaminiques H2 (H2) contribuent à soulager les troubles digestifs.

La mastocytose est rare. Elle se distingue des réactions allergiques types par son caractère chronique plutôt qu’épisodique.

Elle apparaît lorsque le nombre de mastocytes augmente et que ceux-ci s’accumulent dans les tissus sur plusieurs années. Les mastocytes sont des composants du système immunitaire, normalement présents dans de nombreux tissus, en particulier la peau, les poumons et la muqueuse de l’intestin. Les mastocytes produisent de l’histamine, une substance impliquée dans les réactions allergiques ainsi que dans la production de l’acide gastrique. L’augmentation du nombre de mastocytes entraîne une augmentation du taux d’histamine.

Certaines personnes présentent une mutation génétique qui induit la mastocytose. L’origine de la maladie dans les autres cas est mal déterminée.

Type de mastocytose

La mastocytose peut affecter principalement la peau (mastocytose cutanée) ou d’autres parties du corps (mastocytose systémique).

  • Mastocytose cutanée : Cette forme affecte généralement les enfants. Il arrive que des mastocytes ne s’accumulent que sous forme d’une masse unique sous la peau (mastocytome), en général avant l’âge de 6 mois. Plus fréquemment, des mastocytes se rassemblent à de nombreux endroits de la peau, formant de petits boutons ou des taches de couleur brun-rouge (urticaire pigmentaire). L’urticaire pigmentaire n’évolue que rarement en mastocytose systémique chez l’enfant, mais cela est plus fréquent chez l’adulte.

  • Mastocytose systémique : Cette forme affecte généralement les adultes. Les mastocytes s’accumulent au niveau de la peau, de l’estomac, des intestins, du foie, de la rate, des ganglions lymphatiques et de la moelle osseuse (où sont produites les cellules sanguines). Les organes peuvent continuer à fonctionner, sans grande perturbation. Toutefois, si de nombreux mastocytes s’accumulent dans la moelle osseuse, trop peu de cellules sanguines sont produites et de graves troubles sanguins, tels qu’une leucémie, peuvent se développer. L’accumulation de nombreux mastocytes dans les organes entraîne le dysfonctionnement de ces derniers. Les problèmes qui en résultent peuvent être mortels.

Symptômes de la mastocytose

Un mastocytome unique ne provoque pas de symptômes.

Les taches et les boutons peuvent démanger, en particulier s’ils sont grattés ou égratignés. Les démangeaisons peuvent être aggravées par ce qui suit :

  • Changements de température

  • Le contact avec les vêtements ou d’autres matériaux

  • La prise de certains médicaments, y compris des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS)

  • La consommation de boissons chaudes, d’aliments épicés ou d’alcool

  • Exercice physique

Le fait de gratter ou d’égratigner les taches peut entraîner de l’urticaire et une rougeur cutanée.

Les bouffées de chaleur sont fréquentes.

Des ulcères gastroduodénaux peuvent se développer en raison de la production excessive d’histamine, stimulant la sécrétion d’une quantité excessive d’acide gastrique. Les ulcères peuvent causer des douleurs gastriques. Des nausées, des vomissements ainsi que des diarrhées chroniques peuvent se produire. L’abdomen peut gonfler en cas de dysfonctionnement du foie et de la rate, induisant une accumulation de liquide dans l’abdomen.

Si la moelle osseuse est affectée, une douleur osseuse peut survenir.

Des réactions diffuses sont possibles. Dans la mastocytose systémique, les réactions diffuses sont généralement sévères. Elles comprennent des réactions anaphylactiques et anaphylactoïdes ( Anaphylactoïde contre anaphylactique), qui entraînent un évanouissement ainsi qu’une chute potentiellement mortelle de la tension artérielle (choc). Les réactions anaphylactoïdes ressemblent aux réactions anaphylactiques, mais ne sont pas déclenchées par un allergène.

La mastocytose systémique peut affecter la moelle osseuse et jusqu’à 30 % des adultes souffrant de cette pathologie développent des cancers, notamment des leucémies myéloïdes. Chez ces personnes, l’espérance de vie peut être raccourcie.

Diagnostic de la mastocytose

  • Évaluation du médecin

  • Biopsie

  • Parfois, analyses de sang

Les médecins suspectent une mastocytose sur la base des symptômes, notamment en présence de taches qui, si elles sont grattées, induisent de l’urticaire et des rougeurs.

Une biopsie peut confirmer le diagnostic. On prélève en général un échantillon de tissu cutané qui est examiné au microscope à la recherche de mastocytes. Il arrive de prélever un échantillon de moelle osseuse.

On procède parfois à des analyses de sang visant à mesurer les taux de substances chimiques associées aux mastocytes. Des taux élevés corroborent le diagnostic de mastocytose systémique.

Traitement des mastocytoses

  • Médicaments pour soulager les symptômes

  • Parfois, d’autres médicaments, comme l’interféron, ou une intervention chirurgicale, comme la splénectomie

Un mastocytome disparaît généralement spontanément.

Les démangeaisons dues à une mastocytose cutanée peuvent être traitées avec des antihistaminiques. Chez les enfants, aucun autre traitement n’est nécessaire. Si un adulte souffre de démangeaisons et d’éruptions cutanées, des rayons ultraviolets ainsi que des crèmes corticostéroïdes peuvent être appliqués sur la peau.

La mastocytose systémique ne peut pas être guérie, mais les symptômes peuvent être contrôlés avec des anti-H1 ou des anti-H2. Les anti-H1 (communément appelés antihistaminiques) peuvent soulager les démangeaisons. Les anti-H2 réduisent la production d’acide dans l’estomac et, de ce fait, soulagent les symptômes causés par les ulcères gastroduodénaux peptiques et contribuent à leur guérison ( Médicaments utilisés pour traiter les ulcères gastroduodénaux). La cromolyne, administrée par voie orale, peut soulager les problèmes digestifs ainsi que les douleurs osseuses. L’aspirine peut soulager les bouffées de chaleur, mais peut aggraver d’autres symptômes. On n’administre pas d’aspirine aux enfants en raison du risque de syndrome de Reye.

Si une mastocytose systémique est agressive, une injection sous-cutanée hebdomadaire d’interféron-alpha, peut réduire les effets du trouble sur la moelle osseuse. Des corticostéroïdes (tels que la prednisone), administrés par voie orale, peuvent également être utilisés, mais uniquement sur une courte période. S’ils sont pris par voie orale pendant plus de 3 à 4 semaines, ils peuvent occasionner de nombreux effets secondaires, parfois graves ( Les corticostéroïdes : Utilisations et effets secondaires).

Si de nombreux mastocytes s’accumulent dans la rate, celle-ci peut être retirée. En cas de leucémie, des médicaments de chimiothérapie (tels que la daunomycine, l’étoposide et la mercaptopurine) peuvent être efficaces.

Les personnes affectées doivent toujours avoir une seringue d’adrénaline auto-injectable à portée de main à utiliser pour le traitement d’urgence de réactions anaphylactiques ou anaphylactoïdes.

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