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Maladie de Dupuytren

(Maladie de Dupuytren ; fibromatose palmaire)

Par David R. Steinberg, MD, University of Pennsylvania Perelman School of Medicine

La maladie de Dupuytren est une rétraction progressive du tissu fibreux (fascia) situé dans la paume de la main, qui produit une flexion des doigts et peut conduire à une main en griffe.

  • La maladie de Dupuytren se développe chez les personnes ayant une prédisposition génétique.

  • Les symptômes types sont la formation d’un nodule dans la paume qui évolue vers un fléchissement des doigts.

  • Les médecins posent le diagnostic à partir d’un examen de la main.

  • Le traitement peut comprendre l’injection de corticostéroïdes dans un nodule sensible ou, si la main est déjà sévèrement affectée, l’injection d’une collagénase provenant de bactéries dans un nodule ou une intervention chirurgicale visant à corriger les doigts contractés (en griffe).

La maladie de Dupuytren est une affectation héréditaire fréquente, qui touche particulièrement les hommes, en particulier après 45 ans. Cependant, la présence du gène anormal n’implique pas forcément que la personne développera la maladie. Aux États-Unis, environ 5 % de la population est atteinte de la maladie de Dupuytren. Dans la moitié des cas, la maladie touche les deux mains. Lorsqu’une seule main est touchée, la main droite est affectée deux fois plus souvent que la main gauche.

La maladie de Dupuytren est plus fréquente chez les diabétiques, les alcooliques et les épileptiques. Cette affection s’associe parfois à d’autres affections, comme l’épaississement du tissu fibreux des articulations des doigts (bourrelets de Garrod), la rétraction du fascia profond du pénis, ce qui provoque une érection déviée et douloureuse (fibromatose du pénis [maladie de La Peyronie], voir Maladie de La Peyronie) et, dans de rares cas, des nodules au niveau de la plante des pieds (fibromatose plantaire). Cependant, les facteurs spécifiques causant l’épaississement du fascia de la paume et le fléchissement sont inconnus.

Le premier symptôme est en général la survenue d’un nodule douloureux sur la paume (plus souvent en regard du troisième ou du quatrième doigt). Le nodule peut initialement causer une gêne, mais la douleur disparaît progressivement. Les doigts commencent à se plier progressivement. À la fin, la flexion s’aggrave et la main peut s’incurver (en griffe). Le médecin peut poser rapidement le diagnostic en examinant la main.

Une infiltration de corticostéroïdes dans le nodule peut aider à réduire la sensibilité dans la région si cette injection est pratiquée avant que les doigts commencent à se fléchir. Cependant, la sensibilité se résout souvent sans traitement. L’injection ne retarde pas l’évolution de la maladie. Pour une cicatrisation légère, une ou plusieurs injections de collagénase (une enzyme capable de fractionner les tissus cicatriciels) peuvent aider à restaurer la capacité de mouvement. La collagénase injectable est composée à partir d’un type de bactérie appelée Clostridia. L’intervention chirurgicale est en général nécessaire quand la main ne peut pas être posée à plat sur le plan d’une table ou si la flexion des doigts limite la fonction de la main. L’intervention destinée à enlever le fascia est difficile, parce qu’il entoure des nerfs, des vaisseaux sanguins et des tendons. La maladie de Dupuytren peut récidiver après une intervention chirurgicale si l’ablation du fascia est incomplète ou si un fascia nouvellement atteint s’est développé, en particulier chez les personnes ayant développé la maladie jeunes ou ayant des membres de leur famille atteints par cette maladie, des nodules de Garrod, la maladie de La Peyronie ou des nodules sous la plante des pieds.