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Présentation de la vascularite

Par Carmen E. Gota, MD, Assistant Professor of Internal Medicine;Senior Staff, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University;Orthopedic and Rheumatologic Institute, Center for Vasculitis Care and Research

Les vascularites sont causées par une inflammation des vaisseaux sanguins.

  • La vascularite peut être déclenchée par certaines infections ou certains médicaments. Elle peut également survenir pour des raisons inconnues.

  • Les personnes peuvent présenter des symptômes généraux, fièvre ou fatigue, par exemple, suivis d’autres symptômes en fonction des organes touchés.

  • Pour confirmer le diagnostic, une biopsie est effectuée sur un échantillon de tissus provenant d’un organe affecté afin de détecter une inflammation des vaisseaux sanguins.

  • Des corticoïdes et d’autres immunosuppresseurs sont souvent utilisés pour réduire l’inflammation et soulager les symptômes.

La vascularite peut affecter des personnes de tout âge, mais certains types sont plus fréquents dans certaines tranches d’âges.

De façon générale, le déclencheur de la vascularite est inconnu. Cependant, les infections, les toxines, certains virus, en particulier les virus de l’hépatite, et les médicaments la déclenchent parfois. La vascularite peut résulter d’un cancer ou d’une autre maladie qui cause l’inflammation. On suppose que l’inflammation se produit lorsque le système immunitaire identifie, par erreur, les vaisseaux sanguins ou d’autres parties d’un vaisseau sanguin comme étant étrangers et les attaque. Les cellules du système immunitaires responsables de l’inflammation entourent les vaisseaux et les infiltrent, et peuvent les altérer. Les vaisseaux sanguins endommagés peuvent être perforés, rétrécis ou obstrués. Ainsi, la circulation sanguine dans les tissus irrigués par les vaisseaux endommagés est interrompue. Les tissus privés de sang (zones ischémiques) peuvent être lésés ou détruits définitivement.

La vascularite peut toucher les artères (grandes, intermédiaires ou petites), les capillaires, les veines ou une combinaison de ces éléments. Elle peut toucher un vaisseau sanguin entier ou une partie seulement. Elle peut affecter des vaisseaux sanguins qui irriguent une seule région de l’organisme, comme la tête ou la peau, ou des vaisseaux sanguins qui irriguent différents organes (on l’appelle « vascularite systémique »). Un système organique peut être touché. La vascularite affecte parfois la peau, mais pas les organes internes.

Le saviez-vous ?

  • Les vaisseaux sanguins peuvent être inflammatoires.

Quelques affections associées à une vascularite

Trouble

Définition

Symptômes*

Maladie de Behçet

Lésions buccales et génitales récidivantes liées à une inflammation chronique et à des caillots de sang dans les artères et les veines

Lésions buccales récidivantes

Lésions sur les organes génitaux

Yeux rouges douloureux

Éruptions cutanées

Douleurs et gonflements articulaires

Parfois, caillots de sang dans les artères et les veines

Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (syndrome de Churg-Strauss)

Asthme ou autres problèmes allergiques (comme une inflammation nasale chronique) liés à l’inflammation des vaisseaux sanguins qui endommagent la peau, les nerfs, les poumons et les reins

Différents symptômes en fonction de l’organe touché

Toux, parfois sanguinolente

Douleurs faciales

Essoufflement

Éruptions cutanées

Engourdissement, fourmillements ou faiblesse dans un membre

Douleurs musculaires et articulaires

Douleur abdominale

Artérite à cellules géantes

Inflammation des grandes artères et des artères intermédiaires de la tête (dont les côtés des tempes), du cou, du tronc et des yeux

Céphalées

Douleurs du cuir chevelu

Douleurs de la mâchoire ou de la langue à la mastication

Vision double ou floue

En l’absence de traitement, potentiellement la perte irréversible de la vision

Granulomatose avec polyangéite (anciennement « granulomatose de Wegener »)

Inflammation des voies respiratoires supérieures (nez et sinus, par exemple), des poumons et des reins liée à l’inflammation des petits vaisseaux sanguins et des vaisseaux sanguins intermédiaires

Différents symptômes en fonction de l’organe touché

Saignements de nez

Épanchement de liquide dans l’oreille

Sinusite chronique

Toux, parfois sanguinolente

Essoufflement

Douleur thoracique

Douleurs articulaires et musculaires

Éruptions cutanées

Vascularite associée à l’immunoglobuline A (anciennement « purpura de Henoch-Schönlein »)

Inflammation des petits vaisseaux sanguins de la peau, des intestins et des reins

Généralement chez les enfants

Taches violacées dures sur la peau de la moitié inférieure des jambes

Douleurs articulaires

Nausées

Douleur abdominale

Sang dans les selles ou l’urine

Polyangéite microscopique

Inflammation des petits vaisseaux sanguins, commençant généralement dans les poumons et les reins

Essoufflement

Gonflement des jambes

Protubérances ou taches pourpres sur la peau

Engourdissement, fourmillements ou faiblesse dans un membre

Périartérite noueuse

Inflammation des artères intermédiaires

Fatigue, fièvre et amaigrissement

Douleurs musculaires et articulaires

Différents symptômes en fonction de l’organe touché

Douleur abdominale

Hypertension artérielle

Engourdissement, fourmillements ou faiblesse dans un membre

Artérite de Takayasu

Inflammation de l’aorte, des artères quittant l’aorte et des artères pulmonaires

En général, chez la femme jeune

Douleur et fatigue au niveau des bras ou des jambes à l’utilisation

les vertiges

AVC

Hypertension artérielle

*Bon nombre de ces affections causent également des symptômes généraux, fièvre, fatigue, perte d’appétit et amaigrissement, par exemple

Symptômes

Les symptômes peuvent résulter de lésions directes au niveau des vaisseaux sanguins ou indirectes au niveau des tissus (nerfs ou organes, par exemple) dont l’irrigation sanguine a été altérée ou réduite (ischémie).

Les symptômes varient en fonction de la taille et de la localisation des vaisseaux sanguins touchés et du degré de lésion causé aux organes concernés. Par exemple, voici ce qui peut se produire :

  • Peau : Éruption cutanée de lésions bleues violacées (ecchymoses) ou taches (purpura), herpès, petites protubérances (nodules), taches minuscules (pétéchies), décoloration marbrée causée par la dilatation des vaisseaux sanguins superficiels (livedo réticulaire) ou lésions (ulcérations) au niveau de la moitié inférieure des jambes

  • Nerfs périphériques : Engourdissement, fourmillements ou faiblesse dans le membre touché

  • Cerveau : Confusion, attaques et accidents vasculaires cérébraux

  • Tube digestif : Douleurs abdominales, diarrhée, nausées, vomissements et sang dans les selles

  • Cœur : Angor et crises cardiaques

  • Reins : Hypertension artérielle, rétention de liquide (œdème) et dysfonctionnement rénal

  • Articulations : Douleur et gonflement des articulations

L’inflammation peut causer des symptômes généraux, comme de la fièvre, des sueurs nocturnes, de la fatigue, des douleurs musculaires et articulaires, un gonflement des articulations, une perte d’appétit et un amaigrissement.

La vascularite peut causer des complications graves nécessitant un traitement immédiat. Par exemple, des vaisseaux sanguins endommagés dans les poumons, le cerveau ou les autres organes peuvent saigner (hémorragie). Les effets sur les reins peuvent progresser rapidement et conduire à une insuffisance rénale. Les problèmes oculaires peuvent aboutir à la cécité.

Diagnostic

La vascularite n’est souvent pas suspectée dès l’apparition des premiers symptômes.. La vascularite est peu fréquente et la plupart de ses symptômes sont causés bien plus souvent par d’autres affections. Néanmoins, certaines combinaisons de symptômes ou la persistance des symptômes poussent les médecins à la suspecter. Des analyses de sang et d’urine, dont celles mentionnées ci-dessous, sont généralement effectuées :

  • Une numération formule sanguine est effectuée. Des anomalies, comme une diminution de la numération des globules blancs (anémie), un nombre excessif de plaquettes, de globules blancs ou une forte proportion de certains types de globules blancs, peuvent apparaître dans le cadre d’une vascularite, mais également de nombreuses autres affections. La vascularite peut causer une anémie en réduisant la production de globules rouges dans l’organisme ou en causant des saignements internes.

  • Une analyse de sang appelée « bilan métabolique complet » mesure les substances qui peuvent indiquer, lorsque leurs taux sont anormaux, une lésion hépatique ou rénale. Les reins et le foie sont des organes touchés par différentes affections entraînant une vascularite.

  • Selon l’affection suspectée, le sang est analysé pour rechercher certains anticorps (comme des anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles) et des protéines de complément. Par exemple, les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles sont généralement présents chez les personnes ayant une granulomatose avec polyangéite ou polyangéite microscopique.

  • Des analyses de sang peuvent être effectuées pour rechercher des infections (comme l’hépatite B ou C) ayant pu déclencher la vascularite.

  • Des analyses de sang sont effectuées pour estimer le degré d’inflammation généralement causée par la vascularite. Par exemple, la vitesse à laquelle les globules rouges (érythrocytes) se déposent au fond d’une éprouvette (vitesse de sédimentation des érythrocytes) est mesurée. Une vitesse rapide évoque une inflammation. Des taux élevés de protéine C réactive (produite par le foie en réponse à l’inflammation dans l’organisme) évoquent également une inflammation. Cependant, une inflammation possède de nombreuses autres causes en dehors de la vascularite.

  • Un échantillon d’urine est analysé pour mesurer les globules rouges et le taux de protéine. Les résultats de cette analyse permettent aux médecins de déterminer si les reins sont touchés. Ces informations sont importantes, car l’inflammation des reins peut entraîner une lésion grave avant que les symptômes se déclarent.

Les résultats des analyses de sang et d’urine peuvent aider à poser le diagnostic, mais ne sont généralement pas concluants. Pour confirmation, un échantillon de tissu d’un organe atteint est généralement prélevé et examiné au microscope (biopsie) pour rechercher des signes de vascularite. Un anesthésiant est utilisé pour endormir la région (anesthésie locale) et une biopsie peut souvent être effectuée en ambulatoire. Un examen d’imagerie des vaisseaux sanguins (artériographie, tomodensitométrie [TDM] ou angiographie par résonance magnétique) peut être effectué à la place d’une biopsie des vaisseaux sanguins.

D’autres analyses peuvent être nécessaires. Par exemple, si les poumons semblent être touchés, une radiographie du thorax est effectuée et les médecins peuvent également pratiquer une tomodensitométrie (TDM). Certaines analyses peuvent être effectuées pour exclure d’autres maladies causant des symptômes similaires.

Pronostic

Le pronostic dépend du type et de la gravité de la vascularite, ainsi que des organes touchés. Si les reins ou le cœur sont touchés, le pronostic tend à être défavorable.

Traitement

Si une cause est évidente, elle est traitée. Par exemple, si la vascularite est causée par une infection, le traitement de la vascularite passe par le traitement de l’infection. Les médicaments qui causent la vascularite sont arrêtés. Les autres traitements dépendent du type et de la gravité de la vascularite, ainsi que des organes touchés. En général, ces traitements visent à empêcher le système immunitaire de continuer à endommager les vaisseaux sanguins.

Si des organes vitaux, comme les poumons, le cœur, le cerveau ou les reins, sont touchés, un traitement immédiat à l’hôpital est souvent nécessaire. Parfois, une équipe de spécialistes (experts dans les domaines de l’inflammation, des maladies pulmonaires ou des maladies rénales) est nécessaire pour les soins. Les traitements habituels sont des corticoïdes à fortes doses, des immunosuppresseurs (cyclophosphamide, par exemple), et du rituximab.

Des vascularites modérées, comme celles qui n’affectent que la peau, peuvent nécessiter un traitement léger, probablement une simple surveillance étroite ou un traitement des symptômes.

Pour la plupart des types de vascularite, un corticostéroïde (en général, la prédnisone) est habituellement utilisé en premier lieu afin de réduire l’inflammation. Parfois, le corticostéroïde est utilisé avec un autre immunosuppresseur, comme l’azathioprine, le cyclophosphamide, le méthotrexate ( Immunosuppresseurs) ou le rituximab. Les médicaments utilisés pour traiter la vascularite peuvent avoir des effets secondaires. Ainsi, une fois que l’inflammation est contrôlée, la dose de médicaments doit être réduite lentement, le corticostéroïde peut être arrêté et des immunosuppresseurs moins puissants peuvent être utilisés. La dose la plus faible en mesure de contrôler les symptômes est utilisée. Une fois l’inflammation contrôlée (c’est la « rémission »), tous les médicaments peuvent être arrêtés. Certaines personnes sont en rémission indéfiniment. Pour d’autres, les symptômes récidivent une ou plusieurs fois (c’est une « rechute »). Si des rechutes se produisent souvent, les personnes peuvent avoir besoin de prendre indéfiniment des immunosuppresseurs. Certaines personnes doivent prendre des corticostéroïdes pendant une période prolongée.

Des effets secondaires, comme une perte de densité osseuse, une augmentation du risque d’infection, des cataractes, une hypertension, une prise de poids et un diabète, sont plus susceptibles de se produire lors de l’administration prolongée de corticostéroïdes. Pour aider à prévenir une perte de densité osseuse, il est conseillé aux personnes de prendre des suppléments de calcium et de vitamine D et elles reçoivent souvent un bisphosphonate, comme l’alendronate, la risédronate ou l’ibandronate, permettant d’augmenter la densité osseuse. La densité osseuse est mesurée régulièrement.

Les immunosuppresseurs affaiblissent le système immunitaire, ce qui augmente le risque de développer des infections graves. Le cyclophosphamide, un immunosuppresseur puissant, peut causer une irritation de la vessie, entraîner la production d’urine sanguinolente et, parfois en cas d’utilisation à long terme, un cancer de la vessie. Si le cyclophosphamide est administré par voie intraveineuse, on administre également du mesna, qui contre chimiquement certains effets toxiques du cyclophosphamide dans la vessie. Une numération formule sanguine est effectuée fréquemment, parfois toutes les semaines, pour les patients qui prennent des immunosuppresseurs puissants. Les immunosuppresseurs peuvent causer une diminution de la numération des cellules sanguines. Les vaccins de routine (par exemple, contre la grippe et la pneumonie) sont recommandés et sont très importants pour les personnes sous immunosuppresseurs.

Les personnes doivent s’informer autant que possible sur leur maladie afin de pouvoir signaler rapidement les symptômes majeurs à leur médecin. Il est également important de se tenir au courant du médicament utilisé. Même lorsque les personnes sont en rémission, elles doivent rester en contact avec leur médecin, car il est impossible de prédire combien de temps durera la rémission.

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