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Pemphigoïde gestationis

(Herpes gestationis)

Par Antonette T. Dulay, MD, Attending Physician, Maternal-Fetal Medicine Section, Department of Obstetrics and Gynecology;Senior Physician, Main Line Health System;Axia Women’s Health

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L'herpès gestationis (pemphigoïde gestationis) est une éruption papuleuse prurigineuse et vésico-bulleuse qui survient pendant la grossesse ou le post-partum. Le diagnostic est clinique ou par biopsie cutanée. Le traitement repose sur des corticostéroïdes topiques ou systémiques.

La pemphigoïde gestationis (herpès gestationis) semble être une maladie auto-immune, probablement provoquée par un Ac IgG dirigé contre un Ag 180 kd présent dans la membrane basale de l'épiderme. Bien qu'appelée herpes gestationis, cette pathologie n'est pas provoquée par les herpesvirus.

L’herpès gestationis (pemphigoïde gestationis) est observé dans 1/2000 à 50 000 grossesses; elle commence habituellement au cours du 2e ou du 3e trimestre, mais peut débuter au cours du 1er trimestre ou immédiatement après l’accouchement. Elle récidive généralement au cours de grossesses ultérieures ou après la prise de contraceptifs oraux dans 25% des cas. Les poussées sont fréquentes de 24 à 48 h après l'accouchement, et elles peuvent survenir pendant les règles ou l'ovulation ultérieures.

Le fœtus est la plupart du temps non affecté; cependant, des lésions passagères surviennent pour < 5% des nouveau-nés de mères atteintes d'herpès gestationis. Les risques, dont le décès du nourrisson, sont augmentés après un accouchement prématuré et le nourrisson petit pour l'âge gestationnel.

Symptomatologie

L'éruption est très prurigineuse. Lésions débutent souvent autour de l'ombilic, puis se répandent sur tout le corps. Les vésicules et bulles sont les lésions les plus spécifiques; des plaques érythémateuses peuvent développer. Les paumes, plantes des pieds, tronc, fesses et les extrémités peuvent être affectées mais habituellement pas le visage ou les muqueuses.

L’éruption s’aggrave pendant le travail ou au début du post-partum, allant jusqu’à 75% des cas, et disparaît généralement en quelques semaines ou mois.

Le nouveau-né peut porter des plaques érythémateuses ou des vésicules qui régressent spontanément en quelques semaines.

Diagnostic

  • Bilan clinique

  • Parfois, biopsie avec immunofluorescence directe

L'herpès gestationis (pemphigoïde gestationis) peut être confondu cliniquement avec plusieurs autres éruptions prurigineuses de la grossesse, en particulier avec les plaques et papules urticariennes prurigineuses de la grossesse. L’herpès gestationis (pemphigoïde gestationis) peut souvent être distingué parce qu’il commence habituellement au niveau de la région péri-ombilicale; les plaques et papules urticariennes prurigineuses de la grossesse commencent habituellement au niveau des plis.

L'examen direct de la peau péri-lésionnelle par immunofluorescence permet de poser le diagnostic. Elle détecte une bande linéaire du C3 au niveau de la membrane basale.

Les risques pour le fœtus étant augmentés, des tests prénataux (p. ex., enregistrement de la fréquence cardiaque fœtale) sont recommandés.

Traitement

  • Corticostéroïdes en crème ou, en cas de forme sévère, voie orale

Lorsque les symptômes sont légers, des corticostéroïdes locaux (p. ex., crème d'acétonide de triamcinolone à 0,1% jusqu'à 6 fois/jour) peuvent être efficaces. La prednisone (p. ex., 40 mg po 1 fois/jour) soulage le prurit modéré ou sévère et empêche de nouvelles lésions; la dose est réduite jusqu’à une diminution des nouvelles lésions, mais elle doit être augmentée si les symptômes sont plus sévères (p. ex., pendant le travail). L'administration systémique de corticostéroïdes en fin de grossesse ne semble pas affecter le fœtus.

Les antihistaminiques oraux non sédatifs peuvent également être utilisés pour soulager le prurit.

Points clés

  • L’herpès gestationis (pemphigoïde gestationis) a probablement une origine auto-immune, bien que l'éruption ressemble à l'éruption vésico-bulleuse de l'infection par le virus de l'herpès simplex.

  • La plupart des fœtus ne sont pas affectés.

  • Essayer de différencier l'éruption en fonction de critères cliniques (p. ex., son aspect initial dans la région péri-ombilicale).

  • Traiter les femmes par des corticostéroïdes topiques ou, si les symptômes sont sévères, des corticostéroïdes oraux.

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