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Cancer de la vulve

Par Pedro T. Ramirez, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center ; David M. Gershenson, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center

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Le cancer de la vulve est habituellement un cancer malpighien développé aux dépens du revêtement cutané, survenant le plus souvent chez la femme âgée. Il se révèle habituellement par une lésion palpable. Le diagnostic repose sur la biopsie. Le traitement comprend une exérèse locale et un curage ganglionnaire inguinocrural.

Le cancer de la vulve est le 4e cancer gynécologique le plus fréquent aux États-Unis; il représente 5% des cancers de l'appareil génital féminin avec environ 4700 nouveaux cas et 1000 décès en 2013. L'âge moyen au diagnostic est de près de 70 ans et l'incidence augmente avec l'âge. L'incidence du cancer de la vulve semble être en augmentation chez les jeunes femmes. Les facteurs de risque comprennent la néoplasie intraépithéliale vulvaire, l'infection par le papillomavirus humain, le tabagisme important, le lichen scléreux, l'hyperplasie squameuse, le carcinome épidermoïde du vagin ou du col et les maladies granulomateuses chroniques.

Anatomopathologie

La néoplasie intraépithéliale vulvaire est un précurseur du cancer de la vulve. La néoplasie intraépithéliale vulvaire peut être multifocale. Parfois, un adénocarcinome de la vulve, du sein ou de la glande de Bartholin se développe également.

Environ 90% des cancers de la vulve sont des carcinomes malpighiens; environ 5% sont des mélanomes. Les autres sont des adénocarcinomes et des carcinomes à cellules transitionnelles, adénoïdes kystiques et adénosquameux; tous peuvent provenir des glandes de Bartholin. Des sarcomes et des carcinomes basocellulaires peuvent également se produire en association avec un adénocarcinome sous-jacent.

Le cancer de la vulve peut se propager par extension directe (p. ex., dans l'urètre, la vessie, le vagin, le périnée, l'anus ou le rectum), par voie hématogène ou par envahissement des ganglions lymphatiques inguinaux ou des ganglions pelviens et para-aortiques.

Symptomatologie

La présentation la plus courante est la révélation par une lésion vulvaire palpable, souvent constatée par la femme elle-même ou par un médecin lors d'un examen pelvien. Les femmes ont souvent des antécédents de prurit de longue date. Elles peuvent ne consulter qu'à un stade avancé du cancer. La lésion peut devenir nécrotique ou ulcérée, entraînant parfois des hémorragies ou un écoulement vaginal acqueux. Les mélanomes peuvent apparaître bleu foncé, pigmentés ou papillaires.

Diagnostic

  • Biopsie

  • Classification chirurgicale par stade

Le cancer de la vulve peut simuler des ulcérations liées à des infections sexuellement transmissibles ( Chancre mou), un carcinome basocellulaire, une maladie de Paget vulvaire (lésion eczématoïde pâle), un kyste des glandes de Bartholin ou un condylome acuminé. Il convient d'évoquer un cancer de la vulve si une lésion vulvaire se développe chez les femmes à faible risque de maladies sexuellement transmissibles (MST) ou si elle ne répond pas au traitement des MST.

Une biopsie cutanée à l'aide d'un anesthésique local est habituellement diagnostique. Parfois, une exérèse locale large est nécessaire afin de différencier une néoplasie intraépithéliale vulvaire d'un cancer. Les lésions à contours mal délimités peuvent être identifiées par une coloration de la vulve au bleu de toluidine ou par la colposcopie.

Pièges à éviter

  • En cas de développement d'une lésion vulvaire chez une femme à faible risque de MST ou ne répondant pas au traitement des MST, envisager un cancer de la vulve.

Classification par stades

La définition du stade repose sur la taille et la topographie de la tumeur et sur l'envahissement ganglionnaire déterminé par le curage effectué lors du traitement chirurgical initial ( Cancer de la vulve par stade).

Cancer de la vulve par stade

Stade

Description

Taux de survie à 5 ans*

I

Confinée à la vulve ou au périnée sans métastases ganglionnaires

> 90%

IA

2 cm dans toutes ses dimensions et < 1 mm d'invasion

IB

> 2 cm dans une quelconque des dimensions ou > 1 mm d'invasion

II

Une tumeur de taille quelconque avec extension par contiguité (tiers inférieur de l'urètre, tiers inférieur du vagin ou de l'anus) et pas de métastase ganglionnaires lymphatiques

80%

III

Une tumeur de taille quelconque avec ou sans extension par contiguité (tiers inférieur de l'urètre, tiers inférieur du vagin ou de l'anus), et avec métastases (inguinofémorales) ganglionnaires lymphatiques régionales

50–60%

IIIA

1 ou 2 métastases ganglionnaires, de < 5 mm chacune

ou

1 métastase ganglionnaire de ≥ 5 mm

IIIB

3 ou plusieurs métastases ganglionnaires lymphatiques, chacune < 5 mm

ou

2 ou plusieurs métastases ganglionnaires lymphatiques, chacune ≥ 5 mm

IIIC

Métastases ganglionnaires avec extension extracapsulaire

IV

Invasion d'autres structures régionales (deux tiers supérieurs de l'urètre et du vagin, muqueuse de la vessie, ou muqueuse rectale); fixation à l'os du bassin, ou ganglions lymphatiques régionaux fixés ou ulcérés (inguinofémoraux) ou métastases à distance

15%

IVA

Invasion des deux tiers supérieurs de l'urètre, des deux tiers supérieurs du vagin, de la muqueuse de la vessie ou de la muqueuse rectale; fixation à l'os iliaque; ou ganglions lymphatiques régionaux fixés ou ulcérés

IVB

Toutes les métastases à distance, y compris dans les ganglions lymphatiques pelviens

*Le risque de propagation ganglionnaire est proportionnel à la taille de la tumeur et à l'importance de l'invasion en profondeur.

Basée sur la classification par stades établie par l'International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 7. New York, Springer, 2010.

Pronostic

La survie à 5 ans dépend du stade au moment du diagnostic. Le risque de dissémination aux ganglions lymphatiques est proportionnel à la taille de la tumeur et à la profondeur de l'envahissement. Les mélanomes métastasent fréquemment, en fonction surtout de la profondeur de l'envahissement, mais également de la taille de la tumeur.

Traitement

  • Large excision et curage ganglionnaire rétropéritonéal sauf si l'envahissement stromal est < 1 mm

  • Radiothérapie et/ou chimiothérapie pour le cancer de stade III ou IV

L'excision radicale large ( 2 cm de marge) de la tumeur locale est indiquée dans tous les cas. Une dissection inguinale et fémorale des ganglions lymphatiques peut être pratiquée lorsque l'invasion stromale est > 1 mm mais est inutile lorsque l'invasion stromale est < 1 mm. Des études récentes suggèrent que ganglion sentinelle biopsie est une alternative raisonnable à la dissection des ganglions lymphatiques chez certaines femmes qui ont un carcinome épidermoïde de la vulve. Pour les lésions latéralisées de 2 cm, une hémivulvectomie avec curage ganglionnaire homolatéral peut être pratiquée. Les lésions proches de la ligne médiane et la plupart des lésions > 2 cm requièrent un curage ganglionnaire bilatéral.

Pour le stade III, un curage ganglionnaire premier suivi d'une radiothérapie externe post-opératoire, souvent associés à une chimiothérapie (p. ex., 5-fluorouracile, cisplatine), sont habituellement effectués avant l'exérèse radicale large. L'alternative est la chirurgie d'emblée plus radicale, type exentération.

Pour le stade IV, le traitement est une association d'exentération pelvienne, de radiothérapie et de chimiothérapie systémique.

Points clés

  • La plupart des cancers de la vulve sont des cancers de la peau (p. ex., carcinome à cellules squameuses [malpighiennes], mélanome).

  • Évoquer un cancer de la vulve si des lésions vulvaires, y compris des lésions et des ulcères prurigineux, ne répondent pas au traitement des MST ou se produisent chez des femmes à faible risque de MST.

  • Diagnostiquer le cancer de la vulve par biopsie, et le classer par stade chirurgicalement.

  • Pour les cancers sans métastases à distance, pratiquer une large excision, et à moins que l'invasion stromale soit < 1 mm, disséquer le ganglion lymphatique sentinelle ou les ganglions lymphatiques.

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