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Lymphopénie

Par Mary Territo, MD, Emeritus Professor of Medicine, Division of Hematology and Oncology, David Geffen School of Medicine at UCLA

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La lymphopénie est définie par un taux de lymphocytes total < 1000/μL chez l'adulte ou < 3000/μL chez l'enfant de < 2 ans. Les séquelles comprennent des infections opportunistes et une augmentation du risque de pathologies malignes et auto-immunes. Si la NFS révèle une lymphopénie, l'exploration d'un déficit immunitaire et l'analyse des sous-populations lymphocytaires doivent être effectuées. Le traitement est celui du trouble sous-jacent.

Le nombre normal de lymphocytes chez l'adulte est de 1000 à 4800/μL; chez l'enfant de < 2 ans, de 3000 à 9500/μL. À l'âge de 6 ans, la limite inférieure de la normale est de 1500/μL. À la fois des lymphocytes T et B sont présents dans le sang périphérique; environ 75% sont des lymphocytes T et 25% des lymphocytes B. Les lymphocytes ne représentant que 20 à 40% du nombre total de GB, la lymphopénie peut passer inaperçue lorsque la numération des globules blancs est effectuée sans NFS.

Presque 65% des lymphocytes T sanguins sont des lymphocytes CD4+ (auxiliaires). La plupart des patients présentant une lymphopénie ont une réduction absolue du nombre de lymphocytes T, particulièrement des lymphocytes T CD4+. Le nombre moyen de lymphocytes T CD4+ dans le sang d'un adulte est de 1100/μL (de 300 à 1300/μL) et le nombre moyen des cellules de l'autre groupe principal de lymphocytes T, les CD8+ (suppresseurs), est de 600/μL (de 100 à 900/μL).

Étiologie

La lymphopénie peut être

  • Acquis

  • Héréditaire

Lymphopénie acquise

Une lymphopénie acquise peut survenir au cours de nombreuses maladies ( Causes des). Les causes les plus fréquentes sont

  • Malnutrition protéinocalorique

  • Sida et certaines autres infections virales

La malnutrition protéinocalorique est la cause la plus fréquente dans le monde. Le SIDA est la maladie infectieuse la plus fréquente à l'origine d'une lymphopénie, qui provient d'une destruction des lymphocytes T CD4+ infectés par le VIH. La lymphopénie peut également refléter une production insuffisante de lymphocytes consécutive à une destruction de l'architecture thymique ou lymphoïde. Dans les cas de virémie aiguë due au VIH ou à d'autres agents viraux, les lymphocytes peuvent subir une destruction accélérée par le virus, être séquestrés dans la rate ou les ganglions lymphatiques ou migrer vers le tractus respiratoire.

Une lymphopénie iatrogène s'observe après chimiothérapie cytotoxique, radiothérapie ou administration de sérum antilymphocytaire (ou d'autres Ac antilymphocytes). Le traitement à long terme du psoriasis par les ultraviolets A et le psoralène peut détruire les lymphocytes T. Les glucocorticoïdes peuvent induire une destruction des lymphocytes.

Une lymphopénie peut survenir en cas de maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux disséminé, la polyarthrite rhumatoïde, la myasthénie et les entéropathies avec perte de protéines (entéropathies exsudatives).

Lymphopénie héréditaire

La lymphopénie héréditaire ( Causes des) est le plus souvent secondaire à

  • Déficit immunitaire combiné sévère

  • Syndrome de Wiskott-Aldrich

Il peut survenir en cas de déficit immunitaire héréditaire ( Déficits immunitaires) et de maladies entraînant un trouble de la production des lymphocytes. D'autres troubles héréditaires, telles que le syndrome de Wiskott-Aldrich, le déficit en adénosine désaminase et le déficit en purine nucléoside phosphorylase, peuvent entraîner la destruction accélérée des lymphocytes T. Dans nombre d'affections, la production d'Ac est également diminuée.

Causes des

Mécanisme

Exemples

Acquis

SIDA

Autres troubles infectieux, dont l'hépatite, la grippe, la tuberculose, la fièvre typhoïde, et le sepsis

Carence alimentaire en cas d'abus d'éthanol, de malnutrition protéinocalorique, ou de carence en zinc

Iatrogène après utilisation d'une chimiothérapie cytotoxique, glucocorticoïdes, psoralène à dose élevée et ultraviolets A, immunosuppresseurs, radiothérapie, drainage du canal thoracique

Troubles systémiques à caractère auto-immun (p. ex., aplasie médullaire, lymphome de Hodgkin, myasthénie, entéropathie avec perte de protéines (entéropathie exsudative), polyarthrite rhumatoïde, insuffisance rénale, sarcoïdose, lupus érythémateux disséminé, brûlures)

Héréditaire

Aplasie des cellules-souches lymphopoïdes

Ataxie-télangiectasie

Syndrome de chondrodysplasie métaphysaire (Cartilage Hair Hypoplasia syndrome)

Lymphopénie T CD4+ idiopathique

Déficit immunitaire associé à un thymome

Déficit immunitaire combiné sévère associé à un défaut de la chaîne γ du récepteur de l'IL-2, carence en ADA ou PNP, ou un défaut inconnu

Syndrome de Wiskott-Aldrich

ADA =adénosine désaminase; PNP = purine nucléoside phosphorylase.

Symptomatologie

La lymphopénie per se n'entraîne généralement aucun symptôme. Cependant, les signes d'un trouble associé peuvent comprendre

  • Amygdales ou ganglions lymphatiques absents ou diminués, indicatifs d'un déficit immunitaire cellulaire

  • Anomalies cutanées (p. ex., alopécie, eczéma, pyodermite, télangiectasie)

  • Signes de maladie hématologique (p. ex., pâleur, pétéchies, ictère, ulcères buccaux)

  • Une lymphadénopathie généralisée et une splénomégalie, qui peuvent faire évoquer une infection par le VIH

Le patient lymphopénique présente des infections récidivantes ou développe des infections par des microrganismes inhabituels. Les pneumopathies à Pneumocystis jirovecii, à cytomégalovirus, liées au virus de la rougeole ou de la varicelle sont souvent fatales. La lymphopénie constitue également un facteur de risque de développement de cancers et de troubles auto-immuns.

Diagnostic

  • Suspicion clinique (infections à répétition ou inhabituelles)

  • NFS

  • Mesure des sous-populations lymphocytaires et des taux d'immunoglobulines

Une lymphopénie est suspectée en cas d'infection virale, fongique ou parasitaire récidivante, mais elle est souvent découverte fortuitement sur une NFS. Une pneumonie à P. jirovecii, à cytomégalovirus, rougeoleuse ou varicelleuse associée à une lymphopénie évoque un déficit immunitaire. Les sous-populations lymphocytaires sont mesurées chez le patient lymphopénique. Une mesure des taux d'immunoglobulines doit également être effectuée pour évaluer la production d'Ac. Un patient présentant des infections récidivantes doit avoir un bilan biologique complet à la recherche d'un déficit immunitaire ( Prise en charge du patient suspect de déficit immunitaire), même si les tests de dépistage initiaux sont normaux.

Traitement

  • Traitement des infections associées

  • Traitement du trouble sous-jacent

  • Parfois, IgIV

  • Éventuellement, transplantation de cellules-souches hématopoïétiques

Dans les lymphopénies acquises, la lymphopénie cède habituellement avec la disparition du facteur sous-jacent ou après traitement efficace de la maladie sous-jacente. Une perfusion d'IgIV est indiquée si le patient présente un déficit chronique en IgG, une lymphopénie et des infections récidivantes. Une transplantation de cellules hématopoïétiques souches peut être envisagée chez tous les patients qui ont des déficits immunitaires congénitaux; elle peut être curative ( Transplantation de cellules-souches hématopoïétiques).

Points clés

  • La lymphopénie est le plus souvent due au SIDA ou à la dénutrition, mais elle peut également être héréditaire ou causée par diverses infections, des médicaments ou des troubles auto-immuns.

  • Les patients ont des infections virales, fongiques ou parasitaires récurrentes.

  • Les sous-populations lymphocytaires et les taux d'immunoglobulines doivent être mesurés.

  • Le traitement est généralement dirigé contre la cause, mais parfois, des immunoglobulines IV ou, en cas de déficit immunitaire congénital, une transplantation de cellules souches sont utiles.

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