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Coagulation intravasculaire disséminée (CIVD)

(Coagulopathie de consommation; syndrome de défibrination)

Par Joel L. Moake, MD, Professor Emeritus of Medicine;Senior Research Scientist and Associate Director, Baylor College of Medicine;J. W. Cox Laboratory for Biomedical Engineering, Rice University

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La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) se traduit par un excès de génération de thrombine et de fibrine dans la circulation. Lors de ce processus, l'agrégation des plaquettes est activée et les facteurs de la coagulation sont consommés. Les CIVD chroniques qui évoluent lentement (pendant des semaines ou des mois) et entraînent surtout des manifestations thrombo-emboliques veineuses; les CIVD aiguës qui évoluent rapidement (en quelques heures ou en quelques jours) et induisent principalement des manifestations hémorragiques. Le diagnostic d'une CIVD aiguë est posé devant une thrombopénie, une élévation du TCA et du TQ, une augmentation des d-dimères (et des produits de dégradation de la fibrine) et une diminution du taux de fibrinogène plasmatique. Le traitement repose sur la correction de la cause sous-jacente et en cas d'hémorragies graves sur la transfusion de plaquettes, l'apport de facteurs de la coagulation (plasma frais congelé) et/ou de fibrinogène (en cryoprécipité). L’héparine est utilisée comme traitement curatif (ou en prévention) dans les CIVD à évolution lente en cas de thrombose veineuse avérée ou chez le patient à risque thrombo-embolique.

Étiologie

La CIVD (coagulation intravasculaire disséminée) résulte habituellement de l'apparition du facteur tissulaire dans la circulation sanguine ce qui initie la cascade de la coagulation. En outre, la CIVD active la voie fibrinolytique ( Voie de la fibrinolyse.). La stimulation des cellules endothéliales par les cytokines et un flux sanguin microvasculaire perturbé provoquent la libération de l'activateur tissulaire du plasminogène (tPA) à partir des cellules endothéliales. Le tPA et le plasminogène s'attachent aux polymères de fibrine et la plasmine (générée par le clivage du tPA du plasminogène) clive la fibrine en D-dimères et autres produits de dégradation de la fibrine). La CIVD provoque donc à la fois une thrombose et des saignements.

Voie de la fibrinolyse.

La CIVD survient le plus souvent dans les circonstances cliniques suivantes:

  • Les complications obstétricales (p. ex., décollement placentaire, interruption auto provoquée de grossesse par injection de sérum salé, rétention d'œuf ou de fœtus morts, embolie amniotique): le tissu placentaire renfermant le facteur tissulaire entre en contact avec la circulation maternelle.

  • Une infection sévère, due en particulier à des microrganismes Gram négatif: l’endotoxine des germes Gram négatif entraîne l’expression du facteur tissulaire au niveau des cellules phagocytaires, endothéliales et de divers tissus.

  • Cancer, en particulier les adénocarcinomes mucineux du pancréas, les adénocarcinomes de la prostate et la leucémie aiguë promyélocytaire: les cellules tumorales expriment ou libèrent le facteur tissulaire.

  • Tout choc associé à des lésions tissulaires ischémiques et à la libération de facteur tissulaire.

Des causes moins fréquentes de CIVD comprennent

  • Les lésions tissulaires sévères dues à un traumatisme crânien, à des brûlures, à des engelures, ou à des blessures par balle

  • Les complications de la chirurgie de la prostate qui permettent à du tissu prostatique contenant des facteurs tissulaires actifs (et des activateurs du plasminogène) de passer dans la circulation

  • Les morsures de serpents venimeux par lesquelles les enzymes pénètrent dans la circulation activent un ou plusieurs facteurs de coagulation et génèrent de la thrombine ou convertissent directement le fibrinogène en fibrine

  • hémolyse intravasculaire profonde

  • Anévrismes aortiques ou hémangiomes caverneux (syndrome de Kasabach-Merritt) associés à des lésions de la paroi vasculaire et à des zones de stase du sang

Habituellement, la coagulation intravasculaire disséminée d'évolution lente est principalement due à un cancer, à des anévrismes ou à des hémangiomes caverneux.

Physiopathologie

Une CIVD d'évolution lente entraîne principalement des manifestations thromboemboliques veineuses (p. ex., thrombose veineuse profonde, embolie pulmonaire), bien que des endocardites dues au développement de végétations fibrinoplaquettaires sur les valvules cardiaques puissent parfois être observées; les phénomènes hémorragiques sont rares.

En cas de CIVD d'évolution rapide et grave, en revanche, une thrombopénie, une chute des facteurs de la coagulation et du fibrinogène, apparaissent, entraînant des phénomènes hémorragiques. Des saignements intratissulaires associés à des thromboses des microvaisseaux peuvent être à l'origine d'insuffisances fonctionnelles graves au niveau des organes considérés. La dissolution retardée des polymères de fibrine par le phénomène de fibrinolyse à l'intérieur des vaisseaux sanguins peut entraîner une rupture mécanique des globules rouges, la génération de schizocytes et une légère hémolyse intravasculaire.

Symptomatologie

En cas de CIVD d'évolution lente, des symptômes de thrombose veineuse et/ou d'embolie pulmonaire peuvent être présents.

En revanche, en cas d'évolution rapide et grave d'une CIVD, les sites de ponctions cutanées (p. ex., ponctions artérielles ou IV) saignent de façon prolongée, des ecchymoses ou des hématomes se forment lors d'injections et des hémorragies digestives sévères peuvent survenir.

Diagnostic

  • Taux de plaquettes, TQ, TCA, taux de fibrinogène et de d-dimères

Une coagulation intravasculaire disséminée est suspectée en cas d'hémorragie ou de thrombose veineuse inexpliquées, en particulier s'il existe une pathologie prédisposante. Si une CIVD est suspectée, une numération plaquettaire, avec TQ, TCA, taux de fibrinogène plasmatique et d-dimères (une indication des dépôts de fibrine et de dégradation des dépôts in vivo) sont effectués.

Une CIVD d'évolution lente entraîne une thrombopénie modérée, un TQ (habituellement exprimé en INR) et un TCA normaux ou modérément altérés, un taux de fibrinogène normal ou modérément réduit et un niveau élevé de d-dimères plasmatiques. De nombreuses situations pathologiques pouvant majorer la synthèse du fibrinogène, protéine de la phase aiguë de l'inflammation, une diminution de son taux sur 2 mesures successives peut représenter un élément contributif au diagnostic de CIVD. Au cours des CIVD lentement évolutives les valeurs initiales du TCA peuvent être plus basses que celles de l'étalon, probablement en raison de la présence de facteurs de coagulation activés dans le plasma.

Une CIVD aiguë sévère induit une thrombopénie plus profonde, une prolongation plus marquée du TQ et du TCA, une chute plus rapide du fibrinogène plasmatique et une majoration plus importante du taux des d-dimères.

Un dosage du facteur VIII peut parfois être utile pour distinguer CIVD et nécrose hépatique massive, ces deux situations entraînant des anomalies similaires sur les tests de la coagulation. La concentration plasmatique en facteur VIII est augmentée dans la nécrose hépatique, car ce facteur est synthétisé dans les cellules endothéliales hépatiques et libéré lors de la destruction de ces dernières; le taux de facteur VIII est diminué en cas de CIVD du fait de la génération de protéine C activée induite par la thrombine qui est à l'origine de la protéolyse de la forme activée du facteur VIII.

Traitement

  • Traitement de la cause

  • Traitement substitutif possible (p. ex., plaquettes, cryoprécipités, plasma frais congelé)

  • Parfois, héparinothérapie

Corriger immédiatement la cause sous-jacente est la priorité (p. ex., antibiothérapie à large spectre en cas de suspicion de sepsis à germe Gram négatif, évacuation utérine en cas d'hématome rétroplacentaire). Si le traitement est efficace, la coagulation intravasculaire disséminée doit régresser rapidement.

Saignements graves

Si le saignement est grave ou concerne un emplacement critique (p. ex., le cerveau, le tube digestif), ou si une chirurgie est urgente, la thérapie de remplacement adjuvante est indiquée. Le remplacement peut consister en d

  • Des concentrés plaquettaires pour corriger la thrombopénie (en cas de baisse rapide du nombre de plaquettes ou de plaquettes < 10 000 à 20 000/μL)

  • Des cryoprécipités pour remplacer le fibrinogène (et le facteur VIII) si le taux de fibrinogène diminue rapidement ou est < 100 mg/dL.

  • Plasma frais congelé pour augmenter les taux d'autres facteurs de coagulation et d'anticoagulants naturels (antithrombine, protéines C, S et Z)

Dans les CIVD qui évoluent rapidement, l'efficacité des perfusions de concentrés d'antithrombine n'a pas été formellement démontrée. La réanimation volumique en cas d'hypotension est essentielle pour arrêter la CIVD.

CIVD à évolution lente

L'héparine est utile dans le traitement des coagulations intravasculaires disséminées d'évolution lente avec thrombose veineuse profonde ou embolie pulmonaire. L'héparine n'est habituellement pas indiquée dans les CIVD aiguës en cas de saignement ou de risque hémorragique à l'exception des femmes présentant une rétention de fœtus mort et une CIVD évolutive associée à une diminution progressive des plaquettes, du fibrinogène et des facteurs de la coagulation. Dans ces cas, l'héparine est administrée pendant plusieurs jours pour contrôler la CIVD, augmenter les taux de fibrinogène et de plaquettes et diminuer la consommation excessive de facteurs de la coagulation avant l'évacuation utérine. L'héparine est alors arrêtée et l'évacuation utérine a lieu.

Points clés

  • Dans la CIVD (coagulation intravasculaire disséminée), la cascade de coagulation est activée lorsque le sang est exposé à un facteur tissulaire. En association avec le mécanisme de la coagulation, la voie fibrinolytique est également activée.

  • La CIVD commence habituellement rapidement et provoque des saignements et des occlusions microvasculaires, conduisant à une défaillance organique.

  • La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) commence parfois lentement et provoque des phénomènes thromboemboliques plutôt que des saignements.

  • Une CIVD sévère d'apparition rapide induit une thrombopénie aiguë, une prolongation marquée du TQ et du TCA, une chute rapide du fibrinogène plasmatique et une majoration importante du taux plasmatique des d-dimères.

  • La correction immédiate de la cause est la priorité; une hémorragie sévère peut également nécessiter un traitement substitutif par des concentrés de plaquettes, des cryoprécipités et du plasma frais congelé.

  • L'héparine est utile en cas de CIVD d'apparition lente mais rarement en cas de CIVD d'apparition rapide (principalement chez la femme qui porte un fœtus mort).

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