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Candidose cutanéomuqueuse chronique

Par James Fernandez, MD, PhD, RJ Fasenmyer Center for Clinical Immunology

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La candidose cutanéomuqueuse chronique est une infection candidosique persistante ou récidivante due à des défauts héréditaires des lymphocytes T.

La transmission est autosomique dominante (liée à une mutation du gène signal transducer and activator of transcription 1 [STAT1]) ou récessive (liée à une mutation du gène autoimmune regulator [AIRE]). Le patient présente une anergie cutanée à Candida, l'absence de réponse proliférative aux Ag de Candida (mais avec des réponses prolifératives normales aux autres mitogènes) et des réponses Ac correctes au Candida et à d'autres Ag. La candidose récidive ou persiste, en commençant habituellement au cours de la petite enfance mais parfois à l'âge adulte. La durée de vie est en général normale. Certains patients ont également une immunité humorale déficiente (parfois appelé carence en anticorps), caractérisée par des réponses anticorps anormales aux antigènes polysaccharidiques malgré des taux d'Ig normaux.

Chez les patients qui présentent la forme récessive (polyendocrinopathie auto-immunitaire-candidose-dystrophie ectodermique), des manifestations auto-immunes se développent généralement; elles comprennent des troubles endocriniens (p. ex., hypoparathyroïdie, insuffisance surrénalienne, hypogonadisme, troubles thyroïdiens, diabète), une alopécie en plaques (alopecia areata), une anémie pernicieuse et une hépatite. Des mutations peuvent se produire dans les gènes qui codent pour différentes protéines impliquées dans la réponse immunitaire innée contre les champignons, notamment, PTPN22 (protein tyrosine phosphatase, non-receptor type 22 [également appelé LYP pour lymphoid tyrosine phosphatase], qui est impliqué dans la signalisation des récepteurs des cellules T), la dectine-1 (un récepteur inné de reconnaissance de motifs essentiels pour le contrôle des infections fongiques), et CARD9 (caspase recruitment domain-containing protein-9, qui est une molécule importante dans la production d'IL-17 et pour la protection contre une invasion fongique).

Un muguet est fréquent, de même que les infections du cuir chevelu, de la peau, des ongles et gastro-intestinale et de la muqueuse vaginale. La gravité est variable. Les ongles peuvent être épaissis, fissurés et de coloration anormale, avec œdème et érythème des tissus péri-inguéaux, rappelant un hippocratisme digital. Les lésions cutanées sont croûteuses, pustuleuses, érythémateuses et hyperkératosiques. Des lésions du cuir chevelu peuvent induire une alopécie cicatricielle. Les nourrissons présentent souvent un muguet et/ou un érythème fessier à candida réfractaires.

Diagnostic

  • Bilan clinique

Le diagnostic de lésion candidosique est confirmé par des tests standards (p. ex., examen de squames cutanés dans une goutte d'hydroxyde de K).

Le diagnostic du déficit immunitaire repose sur la présence de candidoses cutanées récidivantes ou de lésions des muqueuses en l'absence d'autres causes connues d'infection candidosique (p. ex., diabète, utilisation des antibiotiques).

Les troubles endocriniens indiqués par la clinique sont recherchés.

En cas de détection d'une mutation de l'auto-immune regulator (AIRE), un dépistage peut être proposé aux frères et sœurs et aux enfants du patient.

Traitement

  • Antimycosiques

  • Traitement des manifestations auto-immunes et endocriniennes

Habituellement, les infections peuvent être contrôlées par un antifongique topique, mais en cas de réponse défavorable à un traitement aux antifongiques topiques, un traitement à long terme par un antifongique systémique (p. ex., amphotéricine B, fluconazole, kétoconazole) peut être nécessaire. Les IgIV doivent être envisagées en cas de déficit en Ac.

Les manifestations auto-immunes (y compris endocrines) sont traitées de manière agressive.

La transplantation de cellules hématopoïétiques souches a réussi dans 2 cas, et elle pourrait être considérée comme un traitement de dernière ligne dans les cas graves.

Points clés

  • La transmission de la candidose cutanéomuqueuse chronique s'effectue selon un mode autosomique dominant ou récessif.

  • Les patients qui ont une forme récessive peuvent avoir des manifestations auto-immunes (y compris endocrines).

  • Diagnostiquer le trouble en confirmant la candidose cutanéo-muqueuse et l'exclusion d'autres causes.

  • Traiter la candidose par des médicaments antifongiques (en utilisant un médicament systémique si nécessaire), et traiter les manifestations auto-immunes.