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Atrésie tricuspidienne

Par Jeanne Marie Baffa, MD, Associate Professor of Pediatrics;Program Director, Pediatric Cardiology Fellowship and Director of Echocardiography, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University;Nemours/Afred I. duPont Hospital for Children

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L'atrésie tricuspidienne se caractérise par l'absence de la valvule tricuspide accompagnée d'une hypoplasie du ventricule droit. Les anomalies associées sont fréquentes et comprennent une communication interauriculaire, une communication interventriculaire, la persistance du canal artériel, une sténose aortique ou pulmonaire et la transposition des gros vaisseaux. Les symptômes associent cyanose et insuffisance cardiaque. Le 2e bruit (B2) est unique et les souffles dépendent de la présence des anomalies associées. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Un cathétérisme cardiaque peut être nécessaire. Le traitement radical est la réparation chirurgicale.

L’atrésie tricuspidienne représente 1 à 3% des cardiopathies congénitales. La forme la plus fréquente (parfois appelée atrésie tricuspidienne classique) comprend une communication interventriculaire et une sténose pulmonaire, ce qui se traduit par une diminution du débit sanguin pulmonaire, une élévation de la pression auriculaire droite et un shunt auriculaire obligatoire de droite à gauche à travers un foramen ovale perméable ou une communication interauriculaire, cause de cyanose ( Atrésie tricuspidienne.). Dans 12 à 25% des cas, les grosses artères sont transposées, avec une valvule pulmonaire normale et le débit sanguin pulmonaire provient directement du ventricule gauche, ce qui induit en général une insuffisance cardiaque et une hypertension artérielle pulmonaire. Ainsi, le débit sanguin pulmonaire peut être augmenté ou diminué.

Atrésie tricuspidienne.

La valvule tricuspide est absente et le ventricule droit est hypoplasique. Une communication auriculaire doit être présente.

AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit.

Symptomatologie

Les nourrissons qui présentent une diminution du débit sanguin pulmonaire ont habituellement une cyanose légère ou modérée à la naissance, qui augmente, parfois considérablement, durant les premiers mois de la vie. Les nourrissons dont le débit sanguin pulmonaire augmente ont des signes d'insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée durant l'alimentation, retard de croissance, transpiration) dès l'âge de 4 à 6 semaines.

L'examen clinique détecte généralement un seul 2e bruit du cœur (B2) et un souffle systolique précoce ou holosystolique de grade 2 à 3/6 d'une communication interventriculaire au bord inférieur gauche du sternum. Un souffle d'éjection systolique de rétrécissement pulmonaire ou un souffle continu de persistance du canal artériel peuvent être présents au bord supérieur gauche du sternum. Un frémissement systolique est rarement palpable. Un roulement diastolique apical ne s'entendra que rarement si le débit sanguin pulmonaire est augmenté. La cyanose, si elle est présente depuis > 6 mois, peut entraîner un hippocratisme digital.

Diagnostic

  • Rx thorax et ECG

  • Échocardiographie

  • Habituellement, cathétérisme cardiaque

Le diagnostic est suspecté cliniquement, confirmé par la rx thorax et l'ECG et établi par l'échocardiographie bidimensionnelle et le Doppler couleur, continu ou pulsé.

Dans la forme la plus fréquente, la rx thorax montre un cœur de taille normale ou légèrement augmentée, une dilatation de l'oreillette droite et une diminution de la trame vasculaire pulmonaire. Il est possible que la silhouette cardiaque ressemble à celle d'un patient atteint de tétralogie de Fallot (avec un cœur en forme de botte et un arc artériel pulmonaire concave). La trame vasculaire pulmonaire peut être augmentée et une cardiomégalie peut survenir chez le nourrisson qui présente une transposition des gros vaisseaux. L'ECG montre typiquement une déviation axiale gauche (entre 0° et 90°) et hypertrophie ventriculaire gauche. La déviation axiale gauche n'est habituellement pas présente en cas de transposition associée des grandes artères. Une hypertrophie de l'oreillette droite ou une hypertrophie auriculaire combinée sont également fréquentes.

Un cathétérisme cardiaque peut être nécessaire (en particulier chez les enfants plus âgés) avant la procédure palliative afin de définir les paramètres hémodynamiques et l'anatomie artérielle pulmonaire sauf si l'échocardiographie ou d'autres examens montrent clairement l'anatomie vasculaire pulmonaire et permettent une estimation raisonnable de la pression artérielle pulmonaire.

Traitement

  • Chez le nouveau-né sévèrement cyanosé, perfusion de prostaglandine E1

  • Parfois, septostomie auriculaire par ballonnet

  • Réparation chirurgicale réglée

La plupart des nouveau-nés porteurs d'une atrésie tricuspidienne, bien que cyanosés, sont bien contrôlés pendant les premières semaines de vie. Chez le nouveau-né sévèrement cyanosé, une perfusion de prostaglandine E1 (en commençant par 0,01 à 0,1 mcg/kg/min, IV) évitera la fermeture du canal artériel ou rouvrira un canal trop contracté avant toute décision de cathétérisme cardiaque ou de cure chirurgicale.

Bien qu'habituellement non nécessaire, l'atrioseptostomie au ballonnet (technique de Rashkind) peut être effectuée au début du cathétérisme, pour décomprimer l'oreillette droite et améliorer le shunt auriculaire droite-gauche lorsque la communication interauriculaire est insuffisante. Certains nourrissons qui présentent une transposition des gros vaisseaux et des signes d'insuffisance cardiaque doivent recevoir un traitement médical (p. ex., diurétiques, digoxine et inhibiteurs de l’ECA, Revue générale des anomalies cardiovasculaires congénitales : Traitement).

La cure radicale nécessite de programmer plusieurs stades opératoires. Si une intervention est rendue nécessaire par une hypoxhémie au cours des 4 à 8 semaines premières après la naissance, un shunt de Blalock-Taussig modifié (connexion d'une artère systémique et d'une artère pulmonaire à l'aide d'un tube en Gore-Tex®) est placé. Autrement, si le nourrisson reste stable avec une bonne croissance, la première procédure serait une procédure bidirectionnelle type Glenn ou semi-Fontan (anastomose entre la veine cave supérieure et l'artère pulmonaire droite) entre 3 et 6 mois. Une procédure de Fontan modifiée est alors pratiquée, généralement entre 1 an et 2 ans. La procédure de Fontan consiste à détourner le flux de la veine cave inférieure directement vers l'artère pulmonaire, en court-circuitant complètement le ventricule droit (tunnel latéral) ou un conduit extracardiaque qui contourne complètement le ventricule droit. La partie proximale de l'artère pulmonaire est ligaturée, ce qui empêche l'écoulement antérograde à travers le circuit d'éjection pulmonaire et une ouverture suffisante interauriculaire est créée, si elle n'est pas déjà présente, afin de permettre l'égalisation des pressions droite et à gauche à l'étage auriculaire et la libre communication entre ces chambres. Une fenestration (petite ouverture) est souvent créée entre la voie de Fontan et l'oreillette droite. Un shunt droit-gauche par la voie de Fontan vers les oreillettes et le ventricule gauche permet la décompression de la pression veineuse systémique et l'amélioration du débit cardiaque, au prix d'une désaturation artérielle bénigne. Cette approche a augmenté le taux de survie précoce à > 90%, les taux de survie 5 ans à > 80%, et les taux de survie à 10 ans à > 70%.

La prophylaxie de l'endocardite est recommandée avant l'opération mais n'est requise que pendant les 6 premiers mois après l'intervention chirurgicale et tant que le patient reste cyanosé ou qu'il subsiste une anomalie résiduelle adjacente à un patch chirurgical ou à du matériel prothétique.

Points clés

  • La valvule tricuspide est absente, et le ventricule droit est hypoplasique; ces défauts sont fatals à moins qu'il n'existe une ouverture entre les oreillettes avec une communication interventriculaire et/ou une persistance du canal artériel.

  • Les nourrissons dont le débit sanguin pulmonaire diminue développent une cyanose qui s'aggrave progressivement; les nourrissons dont le débit sanguin augmente présentent souvent une insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée durant l'alimentation, prise de poids insuffisante, transpiration).

  • Soulager la cyanose sévère en administrant de une perfusion de PGE1 pour maintenir le canal artériel ouvert.

  • La cure radicale nécessite de programmer plusieurs stades opératoires.

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