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Autres anomalies cardiaques congénitales

Par Jeanne Marie Baffa, MD, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Alfred I DuPont Hospital for Children

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D'autres anomalies cardiaques congénitales structurelles sont les suivantes:

  • Ventricule unique avec ou sans sténose pulmonaire

  • Atrésie pulmonaire à septum ventriculaire intact

  • Ventricule droit à double issue

  • Anomalie d'Ebstein

  • Transposition congénitalement corrigée

Types de ventricule unique

Ces anomalies comprennent toutes lésions complexes avec un seul ventricule fonctionnel et comprennent l'hypoplasie du ventricule droit (VD) et du ventricule gauche (VG) et, plus rarement, une chambre ventriculaire unique et indifférenciée. La prise en charge chirurgicale consiste à assurer un débit sanguin pulmonaire suffisant via une anastomose artérielle systémico-pulmonaire (p. ex., shunt de Blalock-Taussig modifié [ Tétralogie de Fallot : Traitement radical]) chez les patients qui ont une diminution du débit sanguin pulmonaire ou pour protéger le lit vasculaire pulmonaire par cerclage de l'artère pulmonaire en cas d'hypercirculation. Plus tard, le procédé de Fontan ( Atrésie tricuspidienne : Traitement) pourra être utilisé en tant que traitement radical, en transformant le seul ventricule fonctionnel en ventricule systémique.

Atrésie pulmonaire à septum intact

Cette anomalie est le plus souvent associée à une hypoplasie de la valve tricuspide et du ventricule droit. Les anomalies des coronaires, en particulier les connexions fistuleuses des artères coronaires au ventricule droit hypoplasique et les sténoses des artères coronaires sont fréquentes et ont un impact majeur sur le pronostic et les options chirurgicales.

Ventricule droit à double issue

Cette anomalie possède une grande variété anatomique et physiologique, fonction de la taille et de la localisation de la communication interventriculaire, ainsi que de la présence et du degré de sténose pulmonaire. Dans la variété la plus courante avec communication interventriculaire sous-aortique, une réparation complète est possible avec fermeture de la communication interventriculaire afin de rediriger le sang du VG vers l'aorte.

Anomalie d'Ebstein

Cette anomalie consiste en un déplacement du feuillet septal de la valve tricuspide vers la pointe du VD avec dysplasie des valves septales et inférieures de la valvule tricuspide mais avec une origine normale, de la valve antérieure. Ces anomalies déplacent l'orifice réel de la valvule vers le bas, ce qui compromet la fonction du ventricule droit avec une partie atrialisée qui est proximale à l'ouverture de la valvule. Cette anomalie a été associée à la prise de lithium par la mère pendant la grossesse. Les anomalies associées comprennent une communication interauriculaire, une sténose pulmonaire et un syndrome de Wolff-Parkinson-White.

Les présentations cliniques sont variées, allant de nouveau-nés sévèrement cyanosés à une cardiomégalie avec cyanose bénigne dans l'enfance jusqu'aux cas adultes auparavant asymptomatiques présentant des troubles du rythme auriculaires ou de tachycardie supraventriculaire par réentrée. L'apparition des symptômes dépend du degré d'anomalie de la valvule tricuspide anatomique et des anomalies fonctionnelles qui en découlent et de la présence de voies accessoires (p. ex., syndrome de Wolff-Parkinson-White). Lorsque les symptômes résultent d'une valve tricuspide gravement dysfonctionnelle, une réparation chirurgicale valvulaire doit être envisagée.

Transposition congénitalement corrigée

Cette anomalie est relativement rare et représente environ 0,5% des anomalies congénitales cardiaques. Le développement embryologique normal du tube cardiaque fœtal est inversé, résultant en une double discordance ventriculoartérielle et auriculoventriculaire. Le résultat est que l'oreillette droite se connecte à un VG morphologique situé à droite et l'oreillette gauche est connectée à un VD morphologique situé à gauche. Dans presque tous les cas, le VG morphologique se connecte à l'artère pulmonaire et le VD morphologique se connecte à l'aorte. La circulation est ainsi physiologiquement "corrigée", mais des anomalies associées sont présentes chez une majorité de patients, y compris dans les communications interventriculaires, les sténoses pulmonaires, l’anomalie d’Ebstein ou d'autres dysplasies de la valvule tricuspide gauche, les blocs auriculoventriculaires congénitaux, la mésocardie ou la dextrocardie et dans les syndromes d’hétérotaxie. Ces anomalies peuvent entraîner une grande variété de manifestations. À mesure que les patients atteignent l'âge adulte, une préoccupation fréquente est le développement d'une dysfonction du ventricule droit, qui sert de ventricule systémique. Ce dysfonctionnement peut être infraclinique ou se manifester comme une cardiomyopathie sévère avec insuffisance cardiaque, obligeant à envisager une transplantation cardiaque.

Les anomalies cardiaques rares non structurelles comprennent

  • Un bloc cardiaque congénital complet

  • Les anomalies métaboliques congénitales conduisant à une cardiomyopathie

Syndrome du QT long et tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes pour le syndrome du QT long et d'autres syndromes d'arythmie génétiques avec risques de troubles du rythme ventriculaires graves, voire mortels.