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Persistance du truncus arteriosus (tronc artériel commun)

Par Jeanne Marie Baffa, MD, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Alfred I DuPont Hospital for Children

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La persistance du truncus arteriosus (tronc artériel commun) se produit lorsque, pendant le développement fœtal, le tronc primitif ne se divise pas en artère pulmonaire et aorte, d'où il résulte qu'un seul gros tronc artériel naît au-dessus d'une large communication interventriculaire périmembraneuse, infundibulaire. De ce fait, il y a un mélange de sang oxygéné et désoxygéné dans les circulations systémiques, pulmonaire et coronaire. Les symptômes comprennent une cyanose et une insuffisance cardiaque responsables de difficultés alimentaires, d'une transpiration et d'une tachypnée. Un 1er bruit cardiaque est normal (B1) et un 2e bruit cardiaque fort (B2) sont fréquemment constatés; ces souffles peuvent varier. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie ou le cathétérisme cardiaque. Le traitement médical de l'insuffisance cardiaque est généralement suivi d'une réparation chirurgicale précoce.

La persistance du truncus arteriosus (tronc artériel commun) ( Truncus arteriosus (tronc artériel commun).) représente 1 à 2% des cardiopathies congénitales. Environ 35% des patients ont un syndrome de délétion 22 q 11, qui comprend le syndrome de DiGeorge et des syndromes vélocardiofaciaux.

Truncus arteriosus (tronc artériel commun).

Le truncus arteriosus se produit lorsque, pendant le développement fœtal, le tronc primitif ne se divise pas en artère pulmonaire et aorte, avec formation d'un seul gros tronc artériel qui naît au-dessus d'une grande communication interventriculaire.

OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit.

Classification

Plusieurs systèmes de classification sont utilisés.

La première classification, par Collett et Edwards, est

  • Type I: le tronc de l'artère pulmonaire naît du troncus, puis se divise en branches artérielles pulmonaires droite et gauche.

  • Type II: les artères pulmonaires droite et gauche naissent séparément (mais à côté l'une de l'autre), respectivement dans la partie postérieure et latérale du truncus.

  • Type III: les artères pulmonaires droites et gauches proviennent des faces latérales de la racine du tronc raisonnablement éloignées les unes des autres.

  • Type IV: les deux artères pulmonaires sont alimentées par des vaisseaux collatéraux de l'aorte descendante. (Le type IV est maintenant reclassé comme une tétralogie de Fallot avec une atrésie pulmonaire.)

La classification mise à jour par Van Praagh se compose du type A (tronc artériel avec communication interventriculaire) et du type B très rare (tronc artériel sans communication interventriculaire). Le type A est subdivisé en 4 types:

  • Type A1: le tronc de l'artère pulmonaire naît du troncus, puis se divise en branches artérielles pulmonaires droite et gauche.

  • Type A2: les artères pulmonaires droite et gauche naissent séparément dans la partie postérieure et latérale du truncus.

  • Type A3: un poumon est alimenté par une branche de l'artère pulmonaire qui naît du truncus arteriosus et l'autre poumon (généralement le gauche) est alimenté par une artère collatérale similaire au canal artériel

  • Type A4: le truncus arteriosus est une grande artère pulmonaire et la crosse de l'aorte est interrompue ou une coarctation est présente.

La valvule troncale peut être très anormale et être le siège d'une sténose et/ou d'une insuffisance. D'autres anomalies (p. ex., crosse droite de l'aorte, crosse de l'aorte interrompue, anomalies des coronaires, déficience du canal auriculoventriculaire commun) peuvent être présentes et contribuer à l'importance de la mortalité chirurgicale.

Les conséquences physiologiques du truncus arteriosus (tronc artériel commun) associent une cyanose légère, une importante augmentation de la circulation pulmonaire et une insuffisance cardiaque.

Symptomatologie

Les nourrissons ont habituellement initialement une cyanose et une symptomatologie d'insuffisance cardiaque légère (p. ex., tachypnée, prise alimentaire insuffisante, transpiration) au cours des premières semaines de vie. L'examen clinique peut détecter un précordium hyperdynamique, une augmentation de la pression différentielle avec des pouls bondissants, un 2e bruit cardiaque unique prononcé (B2), et une clic d'éjection. Un souffle systolique de grade 2 à 4/6 est audible au bord gauche du sternum. Un souffle mésodiastolique du flux mitral peut être audible à l'apex lorsque le flux sanguin pulmonaire est augmenté. En cas d'insuffisance de la valvule troncale, on entend un souffle diastolique de timbre aigu à la partie précordiale moyenne.

Diagnostic

  • Rx thorax et ECG

  • Échocardiographie

  • Parfois, cathétérisme cardiaque, IRM cardiaque ou angio-TDM

Le diagnostic est suspecté cliniquement, confirmé par la rx thorax l'ECG et établi par l'échocardiographie bidimensionnelle et le Doppler couleur, continu ou pulsé. Le cathétérisme cardiaque est souvent nécessaire afin de préciser les anomalies associées avant l'intervention, mais l'IRM cardiaque ou l'angio-TDM peut supplanter le cathétérisme.

La rx thorax montre une cardiomégalie variable associée à une augmentation de la trame vasculaire pulmonaire, à une crosse de l’aorte droite (dans près de 30% des cas) et à une position relativement haute des artères pulmonaires. L'ECG montre en général une hypertrophie bi-ventriculaire. L'importance de l'augmentation de la vascularisation pulmonaire peut entraîner une hypertrophie auriculaire gauche.

Traitement

  • Réparation chirurgicale

  • Traitement médical de l'insuffisance cardiaque (p. ex., diurétiques, digoxine, inhibiteurs de l'ECA) avant la chirurgie

L'insuffisance cardiaque sera vigoureusement traitée par diurétiques, digoxine et inhibiteurs de l'ECA, avec ensuite une cure chirurgicale précoce. La perfusion de prostaglandines n'a pas d'intérêt.

La prise en charge chirurgicale doit être d'emblée une réparation complète. La communication interventriculaire est fermée de telle sorte que le ventricule gauche éjecte dans la racine tronculaire. Une prothèse avec ou sans valvule sera placée entre le ventricule droit et le confluent artériel pulmonaire. La mortalité chirurgicale semble avoir diminué 10% au cours des dernières années. Puisque le conduit est placé pendant la petite enfance, sa taille devient insuffisante à mesure de la croissance des enfants imposant des reprises chirurgicales durant l'enfance. Une sténose d'une branche de l'artère pulmonaire est une séquelle fréquente.

La prophylaxie de l'endocardite est recommandée avant l'opération mais n'est requise que pendant les 6 premiers mois après la réparation sauf s'il subsiste une anomalie résiduelle adjacente à un patch chirurgical ou à du matériel prothétique.

Points clés

  • Le truncus arteriosus persistant se produit lorsque, pendant le développement fœtal, le tronc primitif ne se divise pas en artère pulmonaire et aorte, avec formation d'un seul gros tronc artériel qui naît au-dessus d'une grande communication interventriculaire.

  • Les différents types sont classés en fonction de l'origine des artères pulmonaires et des défauts associés.

  • Les patients ont à la présentation une cyanose légère, une augmentation significative de la circulation pulmonaire et une insuffisance cardiaque; un souffle systolique grade 2 à 4/6 est audible au bord gauche du sternum et un souffle mitral mésodiastolique peut être audible à l'apex.

  • Traiter l'insuffisance cardiaque par des diurétiques, la digoxine et des inhibiteurs de l'ECA; la perfusion de prostaglandines n'est pas bénéfique.

  • Effectuer une réparation chirurgicale précoce; une ou plusieurs révisions sont habituellement nécessaires au fur et à mesure que les enfants grandissent.

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