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Retour veineux pulmonaire anormal total

Par Jeanne Marie Baffa, MD, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Alfred I DuPont Hospital for Children

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Dans le retour veineux pulmonaire anormal total, les veines pulmonaires ne se connectent pas à l'oreillette gauche. Au lieu de cela, le retour veineux pulmonaire complet entre dans la circulation veineuse systémique par plusieurs connexions embryologiques plus persistantes. En l'absence d'obstruction au retour veineux pulmonaire, la cyanose est modérée et les patients peuvent être paucisymptomatiques. Une obstruction importante du retour veineux pulmonaire peut survenir, occasionnant une cyanose néonatale sévère, un œdème pulmonaire, et l'hypertension artérielle pulmonaire. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. La réparation chirurgicale est nécessaire.

Le retour veineux pulmonaire anormal total ( Retour veineux pulmonaire anormal total.) représente 1 à 2% des anomalies cardiaques congénitales. La manifestation clinique dépend de la connexion entre le confluent veineux pulmonaire et le côté droit de la circulation. Les types les plus fréquents comprennent

  • Le retour via une veine verticale ascendante gauche qui se draine vers la veine innominée (retour veineux pulmonaire anormal total supracardiaque)

  • Une veine descendante qui se draine sous le diaphragme dans la circulation porte (retour veineux pulmonaire anormal total infracardiaque)

  • Une connexion de la confluence dans le sinus coronaire (retour veineux pulmonaire anormal total cardiaque)

Le type de drainage infradiaphragmatique est invariablement fortement obstrué, entraînant de dramatiques œdèmes pulmonaires et cyanoses insensibles à la supplémentation en O2. Les 2 autres types n'impliquent généralement pas d'obstruction et conduisent à une insuffisance cardiaque et une légère cyanose, avec des signes modérés, dans le premier mois de vie.

Retour veineux pulmonaire anormal total.

Les veines pulmonaires ne se connectent pas à l'oreillette gauche; au lieu de cela, le retour veineux pulmonaire pénètre dans la circulation veineuse systémique par différentes connexions. Le flux sanguin systémique ne dépend que du shunt auriculaire droite-gauche.

AO = aorte; = OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit.

Symptomatologie

Les nouveau-nés dont le retour veineux pulmonaire est obstrué présentent initialement une hypertension artérielle pulmonaire sévère, un œdème pulmonaire et une cyanose. L'examen clinique montre habituellement un choc de pointe et un seul 2e bruit cardiaque (B2), unique et fort sans souffle significatif.

Si le retour veineux pulmonaire n'est pas obstrué, les symptômes de l'insuffisance cardiaque dominent et l'examen clinique détecte une précordium hyperdynamique, un B2 fort et dédoublé et un souffle d'éjection systolique d'intensité 2 à 3/6 le long du bord parasternal gauche. Un souffle tricuspidien mésodiastolique peut être audible au bord inférieur sternal gauche. Certains nourrissons ayant un retour veineux pulmonaire anormal total, cardiaque ou supracardiaque non obstructif, peuvent être asymptomatiques.

Diagnostic

  • Rx thorax et ECG

  • Échocardiographie

Le diagnostic est suspecté cliniquement sur la rx thorax et établi par l'échocardiographie Un cathétérisme cardiaque est rarement nécessaire; parfois, une IRM cardiaque ou une angio-TDM peuvent être nécessaires pour mieux apprécier l'anatomie du retour veineux pulmonaire.

La rx thorax montre un petit cœur et un œdème pulmonaire important et diffus en cas d’obstruction veineuse pulmonaire; autrement, on observe une cardiomégalie avec augmentation des arborisations vasculaires pulmonaires. L'ECG montre une déviation axiale droite, une hypertrophie ventriculaire droite, et parfois une augmentation de volume de l'oreillette droite.

Traitement

  • Une réparation chirurgicale

  • Traitement médical de l'insuffisance cardiaque (p. ex., diurétiques, digoxine, inhibiteurs de l'ECA) avant la chirurgie

Les nouveau-nés qui ont un retour veineux sous diaphragmatique obstructif doivent être rapidement opérés. Chez les nourrissons plus âgés, l'insuffisance cardiaque doit être traitée, suivi par la réparation chirurgicale dès que l'enfant est stabilisé.

La réparation chirurgicale consiste à créer une anastomose large entre le collecteur veineux pulmonaire et la paroi postérieure de l'oreillette gauche, ainsi qu'une ligature du collecteur vertical dans la circulation veineuse systémique. La réparation est différente en cas de retour veineux dans le sinus coronaire, dans ce cas, le sinus coronaire est ouvert dans l'oreillette gauche et son ouverture vers l'oreillette droite est fermée.

La prophylaxie de l'endocardite est recommandée avant l'opération mais n'est requise que pendant les 6 premiers mois après la réparation sauf s'il subsiste une anomalie résiduelle adjacente à un patch chirurgical ou à du matériel prothétique.

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