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Tétralogie de Fallot

Par Jeanne Marie Baffa, MD, Thomas Jefferson University School of Medicine;Nemours/Alfred I DuPont Hospital for Children

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La tétralogie de Fallot comporte 4 caractéristiques: une communication interventriculaire large, une obstruction à l'éjection du ventricule droit et de la valvule pulmonaire, une hypertrophie ventriculaire droite, une aorte à cheval sur les deux ventricules (au-dessus de la communication interventriculaire). Les symptômes comprennent une cyanose, une dyspnée lors de la prise alimentaire, un retard de croissance et des malaises anoxiques hypercyanotiques (épisodes soudains, potentiellement mortels de cyanose sévère). Un souffle systolique prononcé au bord supérieur gauche du sternum avec un seul 2e bruit cardiaque (B2) est fréquent. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Le cathétérisme cardiaque peut être pratiqué. Le traitement radical est la réparation chirurgicale.

La tétralogie de Fallot ( Tétralogie de Fallot.) représente 7 à 10% des anomalies cardiaques congénitales. Les anomalies associées comprennent une crosse de l’aorte droite (25%), des anomalies anatomiques des artères coronaires (5%), des sténoses des branches de l’artère pulmonaire, la présence de vaisseaux collatéraux aortopulmonaires, la persistance du canal artériel, un canal auriculoventriculaire commun et une communication interauriculaire et interventriculaire et une insuffisance valvulaire aortique.

Tétralogie de Fallot.

Dans la tétralogie de Fallot, le débit sanguin pulmonaire est diminué, le ventricule droit est hypertrophié et du sang non oxygéné pénètre dans l'aorte.

Les pressions systoliques dans le VD, le VG et l'aorte sont identiques. Le niveau de désaturation artérielle est lié à la gravité de l'obstruction du tractus de sortie du VD. Les pressions auriculaires sont des pressions moyennes.

AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit.=

Physiopathologie

La communication interventriculaire est habituellement large; ainsi, les pressions systoliques dans les ventricules droit et gauche (et dans l’aorte) sont les mêmes. La physiopathologie dépend du degré de l'obstruction à l'éjection du ventricule droit. Une obstruction légère peut entraîner un shunt gauche-droite à travers la communication interventriculaire; une obstruction importante entraîne un shunt droite-gauche, ce qui entraîne une saturation artérielle systémique basse (cyanose) qui ne répondra pas à un apport accru d'O2.

Chez certains enfants porteurs d'une tétralogie de Fallot non réparée, le plus souvent âgés de quelques mois à 2 ans, des épisodes soudains de cyanose et d'hypoxie profondes peuvent se produire et être mortels. Un malaise peut être déclenché par tout événement qui diminue même légèrement la saturation en O2 (p. ex., pleurs, défécation) ou qui diminue brusquement les résistances vasculaires systémiques (p. ex., jeux, mouvements des jambes au réveil) ou par l'apparition soudaine de tachycardie ou d'hypovolémie. Le mécanisme de ces malaises anoxiques est incertain, mais plusieurs facteurs sont probablement importants en provoquant une augmentation du shunt droite-gauche et une chute de la saturation artérielle. Les facteurs comprennent une augmentation de l'obstruction du ventricule droit, une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire et/ou une diminution de la résistance systémique, un cercle vicieux provoqué par la baisse initiale de la Po2 artérielle, qui stimule le centre respiratoire et provoque une hyperpnée et une augmentation du tonus adrénergique. L'augmentation des catécholamines circulantes stimule alors l'augmentation de la contractilité, qui augmente obstruction de la voie pulmonaire.

Symptomatologie

Le nouveau-né qui présente une importante obstruction (ou une atrésie) de la voie pulmonaire a une cyanose et une dyspnée intense durant l'alimentation avec une prise de poids insuffisante. Mais les nouveau-nés présentant une obstruction modérée peuvent ne pas avoir de cyanose au repos.

Les malaises anoxiques peuvent être déclenchés par l'effort et sont caractérisés par des crises d'hyperpnée (mouvements respiratoires rapides et profonds), par une irritabilité et des pleurs prolongés, une cyanose croissante, une baisse d'intensité des souffles cardiaques. Les accès se produisent le plus souvent chez les jeunes enfants; le pic d’incidence est à l’âge de 2 à 4 mois. Un malaise grave peut entraîner un état léthargique, des convulsions et parfois la mort. Pendant qu'ils sont en train de jouer, certains enfants s'accroupissent. Cette position réduit le retour veineux systémique, augmente sans doute les résistances vasculaires systémiques et donc la saturation artérielle en O2.

L'auscultation détecte un souffle mésosystolique râpeux de grade 3 à 5/6 au niveau du bord sternal supérieur et moyen. Le souffle de la tétralogie est toujours dû à la sténose pulmonaire; la communication interventriculaire est silencieuse parce qu’elle est large et n'a pas de gradient de pression. Le 2e bruit cardiaque (B2) est habituellement solitaire, car la composante pulmonaire est nettement réduite. Un important choc de pointe du ventricule droit et un frémissement systolique peuvent être présents.

Diagnostic

  • Rx thorax et ECG

  • Échocardiographie

Le diagnostic est évoqué par l'anamnèse et l'examen clinique, confirmé par la rx thorax et l'ECG et établi formellement par l'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur, continu et pulsé. La rx thorax montre un cœur en forme de botte avec un arc artériel pulmonaire concave et une diminution de la vascularisation pulmonaire. Une crosse de l’aorte droite est présente dans 25% des cas. L'ECG montre une hypertrophie ventriculaire droite et peut également montrer une hypertrophie de l'oreillette droite. Un cathétérisme cardiaque est rarement nécessaire, sauf en cas de suspicion d'une anomalie coronarienne qui pourrait affecter l'approche chirurgicale (p. ex., antérieure découlant de l'artère coronaire droite) et ne peut être clarifié avec l'échocardiographie.

Traitement

  • Chez les nouveau-nés symptomatiques, perfusion de prostaglandine E1

  • Pour les malaises anoxiques, positionnement, calmer l'enfant, O2, et parfois médicaments

  • Réparation chirurgicale

Une perfusion de prostaglandine E1 (0,01 à 0,1 mcg/kg/min IV) sera administrée au nouveau-né atteint d'une cyanose sévère due à une constriction du canal artériel afin de rouvrir ce canal.

Malaises anoxiques

Le traitement des malaises anoxiques consiste à placer le nourrisson en génupectorale (l'enfant plus âgé s'accroupit habituellement spontanément et ne présente alors plus de malaises anoxiques) et en organisant un environnement calme et en administrant de l'O2. Si l'accès cyanotique persiste, les options thérapeutiques médicales (ordre de préférence approximatif) comprennent la morphine 0,1 à 0,2 mg/kg IV ou IM, liquides IV pour l'expansion volémique, NaHCO3 1 mEq/kg IV et le propranolol à partir de 0,02 à 0,05 mg/kg, titré jusqu'à 0,1 à 0,2 mg/kg IV si nécessaire pour obtenir un effet. Si ces mesures ne permettent pas de contrôler les accès, la PA systémique peut être augmentée par la kétamine 0,5 à 3 mg/kg IV ou 2 à 3 mg/kg IM (kétamine a également un effet sédatif bénéfique) ou de phényléphrine à partir de 5 mcg/kg et titrant jusqu'à 20 mcg/kg IV pour obtenir un effet. Finalement, si les étapes précédentes ne soulagent pas le malaise cyanotique ou si le nourrisson se détériore rapidement, une intubation avec une utilisation de curares et l'anesthésie générale peut être nécessaire. Le propranolol 0,25 à 1 mg/kg po q 6 h peut éviter les rechutes, mais la plupart des experts estiment que même un seul malaise cyanotique significatif indique la nécessité d'une réparation chirurgicale rapide.

Traitement radical

La réparation complète comprend la fermeture par un patch de la communication interventriculaire, l'élargissement de la voie d'éjection ventriculaire droite avec résection musculaire et valvuloplastie pulmonaire, et un patch limité à travers l'anneau pulmonaire ou l'artère pulmonaire principale si nécessaire. La chirurgie est habituellement pratiquement électivement à l'âge de 3 à 6 mois mais peut l'être à tout moment en cas de symptômes.

Chez certains nouveau-nés de petit poids de naissance ou dont l'anatomie est complexe, le traitement palliatif initial peut être préféré à une réparation complète; la procédure habituelle est un shunt de Blalock-Taussig modifié, dans laquelle l’artère sous-clavière est reliée à l'artère pulmonaire homolatérale par une prothèse synthétique.

La mortalité péri-opératoire de la réparation complète est < 5% en cas de tétralogie de Fallot non compliquée. Chez le patient non opéré, la survie est de 55% à 5 ans et de 30% à 10 ans.

La prophylaxie de l'endocardite est recommandée avant l'opération mais n'est requise que pendant les 6 premiers mois après la réparation sauf s'il subsiste une anomalie résiduelle adjacente à un patch chirurgical ou à du matériel prothétique.

Points clés

  • La tétralogie de Fallot implique une communication interventriculaire large, une obstruction à l'éjection du ventricule droit et de la valvule pulmonaire et une aorte à cheval.

  • Le flux sanguin pulmonaire est diminué, le ventricule droit s'atrophie et du sang non oxygéné pénètre dans l'aorte par la communication interventriculaire.

  • Les manifestations dépendent du degré d'obstruction du ventricule droit; les nouveau-nés gravement touchés ont une cyanose marquée, une dyspnée lors de l'alimentation, une faible prise de poids et un souffle systolique d'éjection rude de niveau 3 à 5/6.

  • Les malaises anoxiques sont des épisodes soudains de cyanose et d'hypoxie profondes qui peuvent être déclenchés par une baisse de la saturation de l'O2 (p. ex., lors des pleurs, de la défécation), par une diminution de la résistance vasculaire systémique (p. ex., lors des jeux, des coups de pied), ou lors d'une tachycardie ou d'une hypovolémie soudaines.

  • Administrer aux nouveau-nés atteints d'une cyanose sévère une perfusion de prostaglandine E1 afin d'ouvrir le canal artériel.

  • Placer les nourrissons qui ont des malaises anoxiques en position genu-pectorale et administrer de l'O2; parfois, de la morphine, provoquer une expansion du volume, administrer du NaHCO3, du propranolol, ou de la phényléphrine peuvent être des mesures efficaces.

  • Réparer chirurgicalement entre 3 et 6 mois ou plus tôt si les symptômes sont sévères.

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