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Syndrome de Reye

Par Elizabeth J. Palumbo, MD, The Pediatric Group, Fairfax, VA

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Le syndrome de Reye est une forme rare d'encéphalopathie aiguë et d'infiltration graisseuse du foie qui tend à faire suite à certaines infections virales aiguës, en particulier lorsque des salicylates sont utilisés. Le diagnostic est clinique. Le traitement est un traitement de support.

La cause du syndrome de Reye est inconnue, mais de nombreux cas semblent faire suite à une infection par la grippe A ou B ou la varicelle. L'utilisation des salicylates (en général de l'aspirine) dans une telle maladie multiplie le risque par 35. Cette constatation a conduit à une diminution marquée de l'utilisation des salicylates aux USA depuis le milieu des années 1980 (sauf si expressément indiqués, comme dans l'arthrite juvénile idiopathique et la maladie de Kawasaki) et une diminution correspondante de l'incidence du syndrome de Reye, en passant de plusieurs centaines de cas annuels à environ 2. Le syndrome survient presque exclusivement chez l'enfant de < 18 ans. Aux USA, la plupart des cas surviennent en fin d'automne et d'hiver.

La maladie affecte la fonction mitochondriale entraînant des perturbations du métabolisme des acides gras et de la carnitine. La physiopathologie et les manifestations cliniques sont similaires à un grand nombre de troubles métaboliques héréditaires du transport des acides gras et de l'oxydation mitochondriale ( Maladies héréditaires du métabolisme).

Symptomatologie

La maladie varie grandement en gravité, mais est typiquement biphasique. Les symptômes viraux initiaux (infection des voies respiratoires supérieures ou parfois varicelle) sont suivis dans les 5 à 7 j de nausées et de vomissements pernicieux ainsi que d'un changement soudain de l'état mental. Les troubles de l'état mental peuvent aller d'une amnésie, d'une faiblesse, de troubles de la vision et de l'audition, d'intensité légère, et d'une léthargie à des épisodes intermittents de désorientation et d'agitation, qui peuvent évoluer rapidement vers un coma qui s'aggrave rapidement et se manifeste par

  • Une absence progressive de réponse aux stimuli

  • Une posture de décérébration et de décortication

  • Des convulsions

  • Une flaccidité

  • Des pupilles dilatées fixes

  • Un arrêt respiratoire

Il n'y a habituellement pas de signes neurologiques focaux. Une hépatomégalie survient dans 40% des cas, mais sans ictère.

Complications

Les complications comprennent

  • Des troubles hydro-électrolytiques

  • Une hypertension intracrânienne

  • Un diabète insipide

  • Syndrome de sécrétion inappropriée d'Hormone Antidiurétique, ADH (SIHAD)

  • Hypotension

  • Des troubles du rythme

  • Une diathèse hémorragique (en particulier gastro-intestinale)

  • Une pancréatite

  • Une insuffisance respiratoire

  • Une hyperammoniémie

  • Une pneumonie d'inhalation

  • Une mauvaise régulation de la température

  • Une hernie uncale et la mort

Diagnostic

  • Les signes cliniques associés aux examens de laboratoire

  • La biopsie du foie

Le syndrome de Reye doit être suspecté chez tout enfant chez qui apparaît soudainement une encéphalopathie (en l'absence d'exposition connue aux métaux lourds ou à des toxines) et des vomissements pernicieux associés à une insuffisance hépatique. La biopsie du foie permet le diagnostic définitif, montrant des anomalies microvésiculaires, stéatosiques, et est particulièrement utile dans les cas sporadiques et chez l'enfant de < 2 ans. Le diagnostic peut également être porté quand des signes cliniques et une anamnèse typiques sont associés aux signes biologiques suivants: augmentation des transaminases hépatiques (ASAT, ALAT > 3 fois la normale), bilirubine normale, augmentation du niveau d'ammoniaque du sang, et TQ allongé.

Une TDM ou une IRM de la tête est pratiquée chez tout enfant présentant une encéphalopathie. Si la TDM ou l'IRM de la tête sont normales, une ponction lombaire ( Examens complémentaires en neurologie : Ponction lombaire) peut être effectuée. L'examen du LCR montre habituellement une pression accrue, < 8 à 10 GB/μL, et des protéines normales; le taux de glutamine du LCR peut être élevé. Une hypoglycémie et une hypoglycorachie sont observées dans 15% des cas, en particulier chez l’enfant de < 4 ans, chez qui une maladie métabolique doit être recherchée. Le trouble est classé par stade de I à V, selon la gravité.

Les signes de troubles métaboliques comprennent une élévation des taux sériques des acides aminés, des troubles acido-basiques (généralement avec hyperventilation, alcalose respiratoire-acidose métabolique mixte), des anomalies osmolaires, une hypernatrémie, une hypokaliémie et une hypophosphatémie.

Diagnostic différentiel

Le diagnostic différentiel du coma et de l’insuffisance hépatique comprend le sepsis ou l’hyperthermie (en particulier chez le nourrisson); des anomalies innées potentiellement traitables de la synthèse de l’urée (p. ex., le déficit en ornithine transcarbamylase) ou de l'oxydation des acides gras (p. ex., la carence systémique en carnitine, le déficit en déshydrogénase de l’acyl-CoA à chaîne moyenne); l’intoxication par le phosphore ou le tétrachlorure de carbone; l’encéphalopathie aiguë provoquée par le salicylisme, d’autres médicaments (p. ex., le valproate), ou des poisons; une encéphalite virale ou une méningo-encéphalite; et l'hépatite aiguë. Des maladies telle que la stéatose idiopathique de la grossesse et la toxicité hépatique des tétracyclines peuvent donner des aspects similaires en microscopie optique.

Pronostic

Le pronostic est lié à la durée de la dysfonction, à la gravité et à la vitesse de progression du coma, à la gravité de l'augmentation de la pression intracrânienne, et à l'importance de l'élévation de l'ammoniac sanguin. Progression du stade I au stade supérieur est probable lorsque la concentration sanguine initiale d'ammoniac est > 100 μg/dL (> 60 μmol/L) et le TQ est 3 s à celui du témoin. Dans les cas mortels, le temps moyen de l'hospitalisation à la mort est de 4 j. La mortalité est en moyenne de 21%, mais varie de < 2% chez les patients de stade I à > 80% chez les patients de stade IV ou V. Le pronostic des survivants est habituellement bon, et les récidives sont rares. Cependant, l'incidence des séquelles neurologiques (p. ex., déficience intellectuelle, troubles convulsifs, paralysie des nerfs crâniens, troubles moteurs) peut aller jusqu’à 30% chez les survivants qui ont développé des convulsions ou une posture de décérébration au cours de la maladie.

Traitement

  • Les mesures de soutien

Le traitement est un traitement de support, avec une attention particulière donnée au contrôle de la pression intracrânienne et de la glycémie, parce que la déplétion en glycogène est fréquente. Le traitement de l'élévation de la pression intracrânienne comprend l'intubation, l'hyperventilation, la restriction hydrique à 1500 mL/m2/j, l'élévation de la tête du lit, les diurétiques osmotiques, et la décompression par craniotomie. La perfusion de glucosé à 10 ou 15% est fréquemment utilisée pour maintenir une glycémie normale. Une coagulopathie peut exiger l'administration de plasma frais congelé ou de vitamine K. D'autres traitements (p. ex., l'exsanguino-transfusion, l'hémodialyse, le coma barbiturique profond) n'ont pas prouvé leur efficacité, mais sont parfois utilisés.

Points clés

  • Le syndrome de Reye avec encéphalopathie aiguë et insuffisance hépatique, qui fait généralement suite à une infection virale (en particulier après utilisation des salicylates), est devenu rare depuis que l'utilisation systématique de l'aspirine chez l'enfant a été réduite.

  • Le diagnostic est un diagnostic d’exclusion des troubles infectieux, toxiques et métaboliques donnant les mêmes manifestations; une biopsie du foie peut permettre de le confirmer.

  • Le traitement est un traitement de support, en particulier des mesures visant à réduire la pression intracrânienne.