Introuvable
Emplacements

Trouvez des informations sur des sujets médicaux, des symptômes, des médicaments, des procédures, des nouvelles et bien plus encore, rédigées pour les professionnels de santé.

Pemphigus foliacé

Par Daniel M. Peraza, MD, Adjunct Assistant Professor of Surgery, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Cliquez ici pour
l’éducation des patients

Le pemphigus foliacé est une dermatose bulleuse auto-immune dans laquelle les solutions de continuité de l'épiderme superficiel entraînent des érosions cutanées.

Le pemphigus foliacé survient généralement chez le patient d'âge moyen, il affecte autant les hommes que les femmes. Une forme endémique de pemphigus foliacé, fogo selvagem, se produit chez le jeune adulte et l'enfant, en particulier en Amérique du Sud. Le pemphigus érythémateux, une forme localisée de pemphigus foliacé, a certaines des caractéristiques immunologiques du pemphigus et du lupus érythémateux disséminé (dépôts d'IgG et de C3 sur les surfaces et sur la membrane basale des kératinocytes associés à des anticorps antinucléaires circulants); cependant, les deux maladies sont rarement simultanément diagnostiquées chez les mêmes patients. Le pemphigus foliacé peut survenir après avoir utilisé de la pénicillamine, de la nifédipine ou du captopril.

Symptomatologie

La lésion primaire est une vésicule ou une bulle flasque, mais en raison de l'emplacement superficiel de la scission de l'épiderme, les lésions ont tendance à se rompre, les bulles ou les vésicules intactes sont donc rarement évidentes à l'examen. Au lieu de cela, des lésions érythémateuses bien délimitées, éparses et croûteuses sont fréquentes sur le visage, sur le cuir chevelu et la partie supérieure du tronc. L'atteinte muqueuse est rare. Les lésions cutanées peuvent être douloureuses, mais les patients ne sont généralement pas gravement malades. Le pemphigus érythémateux tend à affecter les joues malaires.

Diagnostic

  • Biopsie cutanée et immunofluorescence

Le diagnostic de pemphigus foliacé est établi par la biopsie de la lésion et de la peau saine adjacente (périlésionnelle) qui montre des auto-anticorps IgG dirigés contre la surface cellulaire des kératinocytes en immunofluorescence directe. Les autoanticorps contre l'esmogléine 1, une glycoprotéine transmembranaire qui affecte l'adhésion intercellulaire et la signalisation entre les cellules épidermiques, peuvent être détectés dans le sérum par immunofluorescence directe, immunofluorescence indirecte, et tests immuno-enzymatique (ELISA).

Traitement

  • Corticostéroïdes, topiques ou systémiques

Si la maladie est localisée et n'est pas sévère, les corticostéroïdes topiques de haute puissance sont généralement efficaces. Les cas les plus fréquents ou graves nécessitent des corticostéroïdes systémiques ainsi que, parfois, d'autres traitements immunosuppresseurs, tels que le rituximab, les échanges plasmatiques, le méthotrexate, le mycophénolate mofétil ou l'azathioprine. Des études limitées suggèrent qu'une association de tétracycline 500 mg po qid et de nicotinamide 500 mg po tid a été efficace chez certains patients.