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Glomérulonéphrites fibrillaire et immunotactoïde

Par Navin Jaipaul, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine;VA Loma Linda Healthcare System

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Les glomérulonéphrites fibrillaire et immunotactoïde sont des maladies rares définies histologiquement par des dépôts organisés de structures microfibrillaires ou microtubulaires non amyloïdes à l'intérieur du mésangium rénal et de la membrane basale.

Les glomérulonéphrites fibrillaire et immunotactoïde sont considérées par certains experts comme des troubles liés. Elles sont retrouvées environ 0,6% des prélèvements de biopsies rénales, sont observées aussi bien chez l’homme que chez la femme et ont été décrites chez des patients de 10 ans. L'âge moyen au diagnostic est d'environ 45 ans. Le mécanisme physiopathologique est inconnu, bien que le dépôt d'immunoglobulines, en particulier d'IgG et de chaînes légères de type κ et λ ainsi que du complément (C3), évoque un dysfonctionnement du système immunitaire. Le patient peut présenter de façon concomitante une paraprotéinémie, une cryoglobulinémie, une dyscrasie plasmocytaire, une hépatite C ou un lupus érythémateux disséminé, ou il peut souffrir d'une néphropathie primitive sans éléments en faveur d'une maladie systémique.

Tous les patients présentent une protéinurie, > 60% de type néphrotique. Une hématurie microscopique est présente chez près de 60% des patients; une HTA dans près de 70% des cas. Légèrement > 50% souffrent d'insuffisance rénale au début de la maladie.

Diagnostic

  • Biopsie rénale

Le diagnostic est suggéré par la biochimie et est confirmé par la biopsie rénale. Si un syndrome néphrotique est présent, des tests sont pratiqués comme pour d'autres cas de syndrome néphrotique. Les analyses d'urine révèlent habituellement des signes d'un syndrome néphritique et néphrotique. Les C3 et C4 sériques sont habituellement mesurés et montrent parfois une diminution. La microscopie optique des prélèvements de biopsie montre une expansion mésangiale par des dépôts éosinophes amorphes et une légère hypercellularité mésangiale. D'autres modifications peuvent être présentes en microscopie optique (p. ex., formation de croissants, signes de type membranoprolifératifs). La coloration rouge Congo est négative pour l'amyloïde. L'immunoblot révèle une IgG et C3 et parfois une chaîne κ et λ légère au niveau de la zone des dépôts. La microscopie électronique montre des dépôts glomérulaires constitués de microfibrilles ou de microtubules extracellulaires, allongées et non imbriquées. Le diamètre des microfibrilles et des microtubules varie de 20 à 30 nm dans la glomérulonéphrite fibrillaire et de 30 à 50 nm dans la glomérulonéphrite immunotactoïde, à la différence des fibrilles de 8 à 12 nm de l'amylose. Certains experts distinguent la glomérulonéphrite immunotactoïde de la glomérulonéphrite fibrillaire par la présence de structures microtubulaires (par opposition aux structures fibrillaires) plus petites dans les dépôts; d’autres les différencient par la présence d’une maladie systémique associée telle qu'une paraprotéinémie, une cryoglobulinémie ou un lupus érythémateux disséminé accompagnant la glomérulonéphrite immunotactoïde.

Pronostic

La maladie évolue habituellement lentement en même temps que l’insuffisance rénale, puis progresse vers une néphropathie terminale chez 50% des patients en 2 à 4 ans. Une évolution plus rapide est prédite par la présence d'une HTA, d'une protéinurie de type néphrotique et d'une insuffisance rénale au début de la maladie.

Traitement

  • Rien n'a été prouvé, mais envisager les inhibiteurs de l'ECA ou les bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II, les immunosuppresseurs et/ou les corticostéroïde

Les preuves en faveur de traitements spécifiques font défaut bien que les inhibiteurs de l'ECA et les bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II puissent être utilisés pour réduire la protéinurie. Les immunosuppresseurs ont été utilisés sur la base de preuves anecdotiques mais ne sont pas un élément fondamental de la thérapie; l'efficacité peut être supérieure avec les corticostéroïdes lorsque le complément sérique est diminué. Le trouble peut récidiver après la transplantation.

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