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Hypertension portale

Par Steven K. Herrine, MD, Thomas Jefferson University;Sidney Kimmel Medical College

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L'hypertension portale est une pression élevée dans la veine porte. L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (dans les pays développés), la schistosomiase (bilharziose) (dans les zones d'endémie), ou par des anomalies vasculaires hépatiques. Les conséquences incluent des varices œsophagiennes et une encéphalopathie portosystémique. Le diagnostic repose sur des critères cliniques, souvent avec une imagerie et une endoscopie. Le traitement consiste en la prévention des saignements gastro-intestinaux par endoscopie et/ou médicaments, et parfois par shunt porto-cave ou transplantation hépatique.

La veine porte, formée par la réunion des veines mésentérique supérieure et splénique, draine le sang provenant du tractus gastro-intestinal abdominal, de la rate, du pancréas vers le foie. Dans les canaux sanguins tapissés de cellules réticuloendothéliales (sinusoïdes), le sang des veinules portes terminales se mélange au sang de l'artère hépatique. Le sang s'écoule des sinusoïdes via les veines hépatiques dans la veine cave inférieure.

La pression portale normale est de 5 à 10 mmHg (7 à 14 cmH2O), supérieure de 4 à 5 mmHg à la pression de la veine cave (gradient veineux portal). Des valeurs plus élevées définissent l'hypertension portale.

Étiologie

L'hypertension portale résulte principalement de l'augmentation de la résistance à l'écoulement du sang dans la veine porte. Une cause fréquente de cette résistance est une maladie affectant le foie lui-même; une cause rare en est le blocage de la veine splénique ou de la veine porte et une altération du drainage veineux hépatique ( Causes les plus fréquentes d'hypertension portale). L'augmentation du débit volémique est une cause rare, mais elle contribue souvent à une hypertension portale dans la cirrhose et dans les troubles hématologiques qui causent une splénomégalie.

Causes les plus fréquentes d'hypertension portale

Mécanisme ou localisation

Cause

Préhépatique

Obstruction

Thrombose de la veine porte ou splénique

Augmentation du débit portal (rare)

Fistule artérioveineuse

Splénomégalie massive causée par un trouble hématologique primaire

Hépatique

Présinusoïdale

Hypertension portale idiopathique

Autres troubles périportaux (p. ex., cirrhose biliaire primitive, sarcoïdose, fibrose hépatique congénitale)

Schistosomiase (bilharziose)

Sinusoïdale

Cirrhose (toutes étiologies)

Postsinusoïdale

Syndrome d'obstruction sinusoïdale hépatique (maladie veino-occlusive hépatique)

Posthépatique

Obstruction

Thrombose des veines hépatiques (syndrome de Budd-Chiari)

Obstruction de la veine cave inférieure

Résistance au remplissage du cœur droit

Péricardite constrictive

Cardiomyopathie restrictive

Physiopathologie

Dans la cirrhose, la fibrose des tissus et la régénération augmentent la résistance des sinusoïdes et des veinules portent terminales. Cependant, d'autres facteurs potentiellement réversibles y contribuent; ils comprennent la contractilité des cellules endothéliales sinusoïdales, la production de substances vasoactives (p. ex., endothélines, oxyde nitrique), divers médiateurs systémiques de résistance artériolaire, et éventuellement le gonflement des hépatocytes.

Au fil du temps, l'hypertension portale crée des collatérales veineuses portosystémiques. Elles peuvent légèrement diminuer la pression de la veine porte, mais peuvent entraîner des complications. Les vaisseaux sous-muqueux congestionnés et sinueux (varices) de l'œsophage distal et parfois du fundus gastrique peuvent se rompre, provoquant des saignements gastro-intestinaux soudains et catastrophiques. Une hémorragie se produit rarement à moins que le gradient de pression portale soit > 12 mmHg. La congestion vasculaire de la muqueuse gastrique (gastropathie hypertensive portale) peut causer des saignements aigus ou chroniques indépendants des varices. Des vaisseaux collatéraux visibles sur la peau de la paroi abdominale sont fréquents; des veines rayonnant tout autour de l'ombilic (caput medusae) sont beaucoup plus rares et indiquent un débit plus important dans le cordon ombilical et les veines périombilicales. Des veines collatérales autour du rectum peuvent provoquer des varices rectales qui peuvent saigner.

Les collatérales portosystémiques détournent le sang du foie. Ainsi, moins de sang atteint le foie lorsque le débit portal augmente (réserve hépatique diminuée). En outre, les substances toxiques de l'intestin sont dérivées directement dans la circulation systémique, contribuant ainsi à l'encéphalopathie portosystémique ( Encéphalopathie portosystémique). La congestion veineuse des viscères due à l'hypertension portale contribue à l'ascite par altération des forces de Starling. Une splénomégalie et un hypersplénisme ( Splénomégalie) font fréquemment suite à une augmentation de la pression veineuse splénique. Une thrombopénie, une leucopénie, et, plus rarement, une anémie hémolytique peuvent en résulter.

L'hypertension portale est souvent associée à une circulation hyperdynamique. Ces mécanismes sont complexes et semblent impliquer une altération du tonus sympathique, la production d'oxyde nitrique et d'autres vasodilatateurs endogènes, et une activité accrue des facteurs humoraux (p. ex., le glucagon).

Symptomatologie

L'hypertension portale est asymptomatique; la symptomatologie résulte de ses complications. Le plus dangereux est une hémorragie variqueuse grave ( Varices). Les patients présentent généralement une soudaine hémorragie gastro-intestinale supérieure indolore, souvent massive. Les saignements dus à une gastropathie hypertensive portale sont souvent subaigus ou chronique. Une ascite, une splénomégalie, ou une encéphalopathie portosystémique peut être présente.

Diagnostic

  • Habituellement bilan clinique

L'hypertension portale est suspectée chez un patient atteint d'hépatopathie chronique en présence d'une circulation collatérale, d'une splénomégalie, d'une ascite ou d'une encéphalopathie porto-systémique. La preuve nécessite la mesure du gradient de pression veineuse hépatique, qui est proche de la pression portale, à l'aide d'un cathéter transjugulaire; cependant, cette procédure est invasive et n'est donc généralement pas utilisée. Une imagerie peut être utile lorsqu'une cirrhose est suspectée. L'échographie ou la TDM révèlent souvent des collatérales intra-abdominales dilatées, et l'échodoppler permet de déterminer la perméabilité et la circulation de la veine porte.

Les varices œso-gastriques et la gastropathie hypertensive portale sont au mieux diagnostiquées par endoscopie, qui peut également identifier les facteurs prédictifs de saignement des varices œso-gastriques (p. ex., taches rouges sur une varice).

Pronostic

La mortalité au cours d'une hémorragie variqueuse aiguë peut dépasser 50%. Le pronostic est prédit par le degré de réserve hépatique et le degré d'hémorragie. Chez les survivants, le risque de saignement au cours des 1 à 2 années suivantes est de 50 à 75%. Le traitement endoscopique ou médicamenteux continu réduit le risque de saignement, mais ne diminue la mortalité à long terme que de façon marginale. Pour le traitement de l'hémorragie aiguë, Revue générale des hémorragies gastro-intestinales : Traitement et Varices : Traitement.

Traitement

  • Traitement et surveillance endoscopique

  • β-bloqueurs non sélectifs avec ou sans mononitrate d'isosorbide

  • Parfois, pontage de la veine porte

Lorsque cela est possible, la pathologie sous-jacente est traitée. Le traitement à long terme de varices œso-gastriques qui ont saigné consiste en une série de sessions de ligature endoscopique par bande pour oblitérer les varices résiduelles, puis en une endoscopie de surveillance périodique pour les varices récidivantes.

Le traitement médicamenteux à long terme des varices qui ont saigné implique les β-bloqueurs non sélectifs; ces médicaments réduisent la pression portale principalement par diminution du débit portal, bien que les effets varient. Ils comprennent le propranolol (40 à 80 mg po bid), le nadolol (40 à 160 mg po 1 fois/j), le timolol (10 à 20 po bid), et le carvédilol (6,25 à 12,5 mg po bid), à une posologie ajustée pour diminuer la fréquence cardiaque d'environ 25%. L'addition de mononitrate d'isosorbide 10 à 20 mg po bid peut diminuer ultérieurement la pression portale. Le traitement endoscopique et médicamenteux combiné à long terme peut être légèrement plus efficace qu'un traitement isolé. Il faut envisager une anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire (TIPS, transjugular intrahepatic portosystemic shunting) ou, moins fréquemment, un shunt porto-cave chirurgical chez les patients qui n'ont pas suffisamment répondu à un ou l'autre traitement. En cas de TIPS, le shunt est créé en plaçant un stent entre la circulation portale et la circulation veineuse hépatique dans le foie. (V. aussi the American Association for the Study of Liver Disease’s practice guideline The Role of Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt in the Management of Portal Hypertension.) Bien que la TIPS puisse être associée à un nombre moins élevé de décès immédiats que le shunt chirurgical, en particulier en cas de saignement aigu, l'entretien de la perméabilité peut nécessiter des procédures répétées parce que le stent peut se sténoser ou se boucher au fil du temps. Les bénéfices à long terme sont inconnus. La transplantation hépatique peut être indiquée chez certains patients.

Dans le cas des patients porteurs de varices qui n'ont pas encore saigné, les β-bloqueurs non sélectifs réduisent le risque de saignement.

Dans les cas de saignements dus à une gastropathie hypertensive portale, les médicaments peuvent être utilisés pour diminuer la pression portale. Un shunt doit être envisagé si les médicaments sont inefficaces, mais les résultats peuvent être moins efficaces que ceux observés en cas de saignements variqueux œsophagiens.

Parce qu'il ne cause que rarement des problèmes cliniques, l'hypersplénisme ne nécessite pas de traitement spécifique, et la splénectomie doit être évitée.

Points clés

  • L'hypertension portale est causée le plus souvent par une cirrhose (dans les pays développés), la schistosomiase (bilharziose) (dans les zones d'endémie), ou par des anomalies vasculaires hépatiques.

  • Les complications peuvent comprendre une hémorragie variqueuse aiguë (avec une mortalité élevée), une ascite, une splénomégalie et une encéphalopathie porto-systémique.

  • Diagnostiquer l'hypertension portale sur les signes cliniques.

  • Pour prévenir une hémorragie variqueuse aiguë, initier une surveillance périodique et des séances de cerclage endoscopique.

  • Pour éviter une nouvelle hémorragie, traiter par des β-bloqueurs non sélectifs avec ou sans mononitrate d'isosorbide et/ou anastomose portosystémique intrahépatique par voie transjugulaire (TIPS, transjugular intrahepatic portosystemic shunting).

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