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Arthropathie neurogène

(Arthropathie nerveuse; articulations de Charcot)

Par Roy D. Altman, MD, University of California, Los Angeles

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L'arthropathie neurogène est une arthropathie rapidement destructrice due à une perception altérée de la douleur et de la position dans l'espace, qui peut provenir de différentes troubles sous-jacents, le plus souvent le diabète et l'accident vasculaire cérébral. Les manifestations habituelles comprennent une tuméfaction de l'articulation, un épanchement, une déformation et une instabilité. La douleur peut être paradoxalement modérée du fait de la neuropathie sous-jacente. Le diagnostic exige une rx de confirmation. Le traitement consiste en l'immobilisation des articulations, qui ralentit la progression de la maladie et parfois la chirurgie, si la maladie est avancée.

Physiopathologie

De nombreux facteurs prédisposent à l'arthropathie neurogène ( Facteurs sous-jacents à une arthropathie neurogène). L'altération de la sensibilité douloureuse profonde ou proprioceptive affecte les réflexes normaux de protection des articulations, permettant souvent aux traumatismes (notamment les microtraumatismes répétés) et aux petites fractures périarticulaires de passer inaperçus. L'augmentation du débit sanguin osseux par vasodilatation réflexe, à l'origine d'une résorption osseuse active, favorise les lésions osseuses et articulaires. Toute nouvelle lésion subie par l'articulation entraîne plus de déformation lors de la cicatrisation. Des épanchements articulaires hémorragiques et de multiples petites fractures sont observés, accélérant la progression de l'atteinte. L'hyperlaxité ligamentaire, l'hypotonie musculaire et la destruction rapide du cartilage articulaire sont fréquentes, prédisposant à des luxations articulaires qui accélèrent également la progression de la maladie. Une arthropathie neurogène avancée peut entraîner des modifications hypertrophiques et/ou des modifications destructives.

Facteurs sous-jacents à une arthropathie neurogène

Neuropathie amyloïde (amylose secondaire)

Malformation d'Arnold-Chiari

Insensibilité congénitale à la douleur

Maladie spinale dégénérative avec compression des racines nerveuses

Diabète sucré

Neuropathies familiales héréditaires:

  • Polyneuropathie amyloïde familiale

  • Dysautonomie familiale (syndrome de Riley-Day)

  • Neuropathie sensorielle héréditaire

  • Neuropathie interstitielle hypertrophique (syndrome de Déjerine-Sottas)

  • Atrophie musculaire péronière (maladie de Charcot-Marie-Tooth)

Gigantisme avec neuropathie hypertrophique

Lèpre

Spina bifida avec myéloméningocèle (chez l'enfant)

Dégénérescence subaiguë combinée de la moelle épinière

Syringomyélie

Tabès

Tumeurs et atteintes des nerfs périphériques et de la moelle épinière

Symptomatologie

L'arthropathie ne se développe habituellement pas des années après l'apparition de l'état neurologique mais peut ensuite progresser rapidement et conduire à une désorganisation articulaire complète en quelques mois. La douleur est souvent le symptôme précoce. Cependant, la capacité à ressentir la douleur étant habituellement altérée, l'intensité de la douleur est souvent étonnamment modérée en regard de l'importance de l'atteinte articulaire. Un épanchement et une subluxation et une instabilité évidente, souvent hémorragique, de l'articulation sont habituellement présents dès les premiers stades. En outre, on observe parfois une véritable luxation articulaire.

Au cours de l'évolution, la douleur peut être plus sévère si la maladie a provoqué une destruction rapide des articulations (p. ex., des fractures périarticulaires ou des hématomes sous tension). À un stade avancé, l'articulation est augmentée de volume par la prolifération osseuse et l'épanchement synovial massif. La déformation est due aux luxations et aux fractures déplacées. La consolidation des fractures peut entraîner la présence de nombreux débris cartilagineux ou osseux dans le liquide synovial, d'où un crépitement rude, râpeux, souvent audible à distance, habituellement plus déplaisant pour l'observateur que pour le patient. À la palpation, l’articulation peut susciter une impression de " sac d'os."

Bien que de nombreuses articulations puissent être impliquées, le genou et la cheville sont le plus souvent concernés. La distribution des atteintes articulaires dépend, pour une large part, de la maladie sous-jacente. Ainsi, le tabès dorsal affecte le genou et la hanche et le diabète sucré, le pied et la cheville. Dans la syringomyélie, ce sont le rachis et les membres supérieurs, notamment le coude et l'épaule, qui sont le plus fréquemment atteints. Souvent, une seule articulation est touchée, habituellement, pas plus de 2 ou 3 (sauf pour les petites articulations du pied), selon une topographie asymétrique.

L'arthrite septique peut se développer avec ou sans symptôme systémique (p. ex., fièvre, malaise), en particulier dans le diabète. Les structures telles que les vaisseaux sanguins, les nerfs et la moelle épinière peuvent être comprimés, du fait de l'hypertrophie des tissus environnants.

Diagnostic

  • Rx

Le diagnostic doit être envisagé chez un patient souffrant d'une maladie neurologique prédisposante et qui développe une arthropathie inattendue indolore destructrice, habituellement plusieurs années après l'apparition de l'affection neurologique sous-jacente. En cas de suspicion d'arthropathie neurogène, une rx doit être effectuée. Le diagnostic est établi sur les anomalies rx caractéristiques chez un patient présentant une affection prédisposante et une symptomatologie caractéristique.

Les signes rx des arthropathies neurogènes débutantes sont souvent similaires à ceux de l'arthrose. Les symptômes cardinaux sont la fragmentation et la destruction osseuse, une croissance osseuse anarchique et la perte de l'interligne articulaire. Il peut aussi y avoir un épanchement synovial et une subluxation articulaire. Plus tard, les os sont déformés et un os nouveau se développe en juxtacortical, partant de l'insertion capsulaire et s'étendant souvent le long de la diaphyse, en particulier dans les os longs. Des calcifications et des ossifications au niveau des tissus mous sont rares. De volumineux ostéophytes de forme étrange sont présents aux confins ou au sein de l'articulation. De grands ostéophytes incurvés (becs-de-perroquet) se développent souvent sur les vertèbres à défaut de maladie rachidienne clinique.

Au début, l'arthropathie neurogène peut simuler l'arthrose. Cependant, l'évolution de l'arthropathie neurogène est beaucoup plus rapide que l'arthrose et souvent proportionnellement moins douloureuse.

Traitement

  • Traitement de la cause

  • Parfois, intervention chirurgicale

Le diagnostic précoce de fractures asymptomatiques ou paucisymptomatiques facilite le traitement précoce; l’immobilisation (avec des attelles, des bottes spéciales, ou des orthèses) protège l’articulation de lésions futures, elle peut même arrêter l’évolution de la maladie. La prévention de l'arthropathie neurogène peut même être possible chez un patient à risque.

Le traitement de la maladie neurologique sous-jacente peut ralentir la progression de l'arthropathie et, si la destruction articulaire est encore peu avancée, faire régresser partiellement le processus. Pour une articulation très délabrée, une arthrodèse avec fixation interne, compression et greffe osseuse peuvent être couronnées de succès. Pour une atteinte de la hanche et du genou, si l'arthropathie neurogène n'est pas évolutive, de bons résultats peuvent être obtenus par un remplacement prothétique. Cependant, le descellement et la luxation de la prothèse restent des risques majeurs.

Points clés

  • L'arthropathie neurogène est une arthropathie rapidement destructrice qui se produit en cas de perception altérée de la douleur et en cas de trouble proprioceptif (p. ex., en cas de diabète ou d'accident vasculaire cérébral).

  • Une destruction des articulations disproportionnée par rapport à la douleur est typique, souvent avec une progression rapide de la désorganisation des articulations à des stades avancés.

  • Confirmer le diagnostic par des preuves rx de destruction articulaire (similaires aux anomalies observées dans l'arthrose) qui sont hors de proportion avec les douleurs, chez des patients qui ont un trouble neurologique prédisposant.

  • Traiter la cause si possible et protéger l'articulation d'autres blessures par des moyens physiques (p. ex., par immobilisation).

  • Adresser les patients pour chirurgie, le cas échéant.

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