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Polyangéite microscopique

Par Carmen E. Gota, MD, Assistant Professor of Internal Medicine;Senior Staff, Department of Rheumatology, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University;Orthopedic and Rheumatologic Institute, Center for Vasculitis Care and Research

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La polyangéite microscopique est une vascularite nécrosante systémique sans déposition d'immunoglobulines (pauci-immunes), qui affecte principalement les petits vaisseaux. La maladie peut débuter par un syndrome pneumo-rénal avec glomérulonéphrite rapidement progressive et une hémorragie alvéolaire, mais le mode de présentation de la maladie dépend des organes atteints. Le diagnostic est clinique et parfois confirmé par la biopsie. Le traitement dépend de la gravité des lésions et comprend les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs.

La polyangéite microscopique est rare (environ 13 à 19 cas/million). La pathogénie est inconnue. La polyangéite microscopique affecte les petits vaisseaux et est pauci-immune (c'est-à-dire, qu'aucun dépôt d'immunoglobuline n'est observé sur les biopsies tissulaires), est similaire à la granulomatose avec polyangéite (anciennement appelée granulomatose de Wegener) et à la granulomatose éosinophile avec polyangéite (anciennement appelée syndrome de Churg-Strauss), ce qui la différencie des vascularites immunitaires des petits vaisseaux à médiation par des complexes immuns (p. ex., la vascularite à immunoglobulines A, anciennement appelée purpura de Henoch-Schönlein) et des vascularites des petits vaisseaux cutanés. La polyangéite microscopique affecte majoritairement les vaisseaux de petite taille (dont les veinules capillaires ou post-capillaires), contrairement à la polyartérite noueuse, qui affecte les artères musculaires de taille moyenne. La littérature plus ancienne (c'est-à-dire, d'avant 1994) ne distinguait pas précisément la polyartérite noueuse et la polyangéite microscopique; une hémorragie alvéolaire et une glomérulonéphrite peuvent se produire dans la polyangéite microscopique, mais pas dans la périartérite noueuse. Rarement, la polyangéite microscopique peut être associée à l'hépatite B.

Les manifestations cliniques ressemblent à celles de la granulomatose avec polyangéite, si ce n'est que les lésions granulomateuses destructrices (p. ex., les lésions cavitaires pulmonaires) sont absentes et que les voies respiratoires supérieures ne sont habituellement pas gravement touchées ou sont indemnes. Dans ces deux vascularites, il peut exister des Ac anticytoplasme de neutrophiles (ANCA).

Symptomatologie

Habituellement, il existe une phase prodromique avec des symptômes systémiques, incluant fièvre, perte de poids, myalgies et arthralgies. Les autres symptômes dépendent des organes affectés:

  • Atteinte rénale: jusqu’à 90% des patients en sont atteints. On observe habituellement une hématurie, une protéinurie (parfois > 3 g/24 h) avec des cylindres de globules rouges. En l'absence de diagnostic et d'un traitement rapides, l'insuffisance rénale peut survenir.

  • Atteinte cutanée: environ 1/3 des patients ont une éruption purpurique au moment du diagnostic. Des infarctus et hémorragies en flammèche du lit unguéal peuvent survenir; l’ischémie digitale est rare.

  • Respiratoire: si les poumons sont touchés, une hémorragie alvéolaire peut survenir et peut être suivie par une fibrose pulmonaire. L'apparition rapide d'une dyspnée et d'une anémie, avec ou sans hémoptysie ou infiltrats bilatéraux (à la rx thorax) peut témoigner d'une hémorragie alvéolaire, qui est une urgence médicale et nécessite un traitement immédiat. Des symptômes modérés de rhinite, des épistaxis et une sinusite peuvent survenir; cependant, si les voies respiratoires supérieures sont gravement touchées avec atteintes érosives, la cause est plus vraisemblablement une granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener).

  • Gastro-intestinaux: les symptômes gastro-intestinaux peuvent consister en des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements, une diarrhée ou du sang dans les selles.

  • Atteinte neurologique: si le système nerveux est touché, une mononeuropathie multiple (multinévrite) qui affecte les nerfs périphériques ou une atteinte des nerfs crâniens peuvent se produire. Une hémorragie cérébrale, un infarctus, des convulsions ou des céphalées sont plus rares, et témoignent le plus souvent de lésions de vascularite cérébrale.

  • Atteinte cardiaque: le cœur est rarement affecté.

  • Atteinte oculaire: lorsque les yeux sont atteints, il existe habituellement une épisclérite.

Diagnostic

  • Signes cliniques

  • Tests pour détection d'ANCA, mesure de la protéine C réactive et examens de laboratoire de routine

  • Biopsie

Une polyangéïte microscopique doit être suspectée en cas d'associations inexpliquées de fièvre, de perte de poids, d'arthralgies, de douleurs abdominales, d'hémorragie alvéolaire, de syndrome néphritique ou de multinévrite d'apparition récente ou de polynévrite. Les examens biologiques et parfois des rx sont réalisés, mais le diagnostic est habituellement confirmé par la biopsie.

Les examens de laboratoire comprennent une NFS, une mesure de la VS, de la protéine C réactive, une analyse d'urines, une créatininémie et la recherche des ANCA. La VS et le taux de protéine C réactive sont élevés; la numération des globules blancs et des plaquettes montre une inflammation systémique. L'anémie liée à une inflammation chronique est fréquente. Une baisse aiguë de l'hématocrite suggère une hémorragie alvéolaire ou une hémorragie dans le tractus gastro-intestinal. Une analyse d'urine doit être effectuée (à la recherche d'une hématurie, d'une protéinurie et de cylindres cellulaires) et la créatininémie doit être mesurée périodiquement pour évaluer l'atteinte rénale.

La coloration par immunofluorescence peut détecter les ANCA; ce test est suivi par un test ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) pour vérifier la spécificité des Ac. Plus de 60% des patients sont ANCA-positifs, habituellement des ANCA périnucléaires (p-ANCA) avec des Ac antimyéloperoxydase.

Une biopsie du tissu atteint le plus accessible doit être effectuée pour confirmer la vascularite. La biopsie rénale peut détecter une glomérulonéphrite segmentaire et focale pauci-immunitaire nécrosante avec nécrose fibrinoïde de la paroi du capillaire glomérulaire, conduisant à la formation de croissants cellulaires.

Une imagerie du thorax est pratiquée pour vérifier la présence ou non d'infiltrats. Des infiltrats bilatéraux suggèrent une hémorragie alvéolaire, même chez les patients qui ne présentent pas d'hémoptysie. La TDM est beaucoup plus sensible que la radiographie.

Si les patients ont une dyspnée et des infiltrats bilatéraux, une bronchoscopie doit être effectuée pour confirmer l'hémorragie alvéolaire et écarter une infection exclure une infection. Le sang provenant des deux poumons et des bronches, avec d'autant plus de sang que le bronchoscope va loin dans les voies respiratoires, indique une hémorragie alvéolaire active. La présence de macrophages chargés en hémosidérine (sidérophages) peut être démontrée dans le liquide de lavage alvéolaire dans les 24 à 72 h après le début de l'hémorragie alvéolaire et peut persister jusqu'à 2 mois ensuite.

Traitement

  • Lorsque des organes vitaux sont affectés, une combinaison de corticostéroïdes à haute dose plus du cyclophosphamide ou du rituximab

  • Pour les cas moins graves, corticostéroïdes seuls, parfois avec azathioprine ou méthotrexate

Le traitement est similaire à celui de la granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener). Le cyclophosphamide, si la voie orale est choisie, est administrée quotidiennement en plus des corticostéroïdes; ce traitement améliore la survie des patients lors des organes vitaux sont touchés. Le rituximab s'est révélé aussi efficace que le cyclophosphamide dans l'induction d'une rémission de la forme grave de la maladie. Cependant, les données sont limitées en cas de taux très élevés de créatinine. Les traitements d'induction et de maintenance varient, et les thérapies d'appoint telles que les échanges plasmatiques et les bolus IV de méthylprednisolone peuvent ou non être utilisés.

Le rôle des échanges plasmatiques en cas de fonction rénale dégradée due à une atteinte rénale ou une hémorragie alvéolaire sévères est à l'étude.

Les cas moins graves peuvent être gérés par des corticostéroïdes seuls ou, parfois, avec azathioprine ou méthotrexate.

Points clés

  • La polyangéite microscopique est une vasculite rare des petits vaisseaux.

  • Les manifestations sont variables et peuvent comprendre une hémorragie alvéolaire, une mononeuropathie multiple et une glomérulonéphrite.

  • Confirmer le diagnostic par la recherche des ANCA et par biopsie.

  • Traiter par des corticostéroïdes plus un immunosuppresseur (p. ex., cyclophosphamide ou rituximab en cas de maladie grave).

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