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Vascularite à immunoglobulines A (IgAV)

(Purpura d'Henoch-Schönlein)

Par Carmen E. Gota, MD, Cleveland Clinic Foundation

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La vascularite à immunoglobulines A, (précédemment nommée purpura d'Henoch-Schönlein) est une vascularite touchant essentiellement les petits vaisseaux. Il survient le plus souvent chez l'enfant. Les manifestations les plus caractéristiques comprennent un purpura palpable, des arthralgies, une symptomatologie digestive et une glomérulonéphrite. Le diagnostic est clinique chez l'enfant mais doit être confirmé par une biopsie chez l'adulte. La maladie est habituellement autolimitée. Les corticostéroïdes peuvent soulager les arthralgies et les symptômes digestifs, mais ne modifient pas le cours de la maladie. En cas de glomérulonéphrite évolutive, des corticostéroïdes à haute dose peuvent être nécessaires, ainsi peut-être que du cyclophosphamide.

Les dépôts de complexes immuns contenant des IgA dans les petits vaisseaux de la peau et des autres sites atteints entraînent une activation du complément. Les Ag suspectés de déclencher la maladie comprennent les virus des infections des voies respiratoires supérieures, les infections streptococciques, les médicaments, les aliments, les piqûres d'insectes et les vaccinations. La glomérulonéphrite est habituellement segmentaire, focale et proliférative mais modérée.

Symptomatologie

La maladie débute par une soudaine éruption cutanée purpurique palpable, généralement sur les pieds, jambes et, occasionnellement, sur le tronc et les bras. Le purpura peut débuter sous la forme de petites zones d'urticaire, qui deviennent palpables et parfois hémorragiques et confluentes. De nouvelles lésions peuvent ensuite apparaître par poussées successives pendant des jours ou plusieurs semaines. De nombreux patients ont également de la fièvre et des polyarthralgies avec sensibilité périarticulaire et œdèmes des chevilles, des genoux, des hanches, des poignets et des coudes.

Les manifestations digestives sont fréquentes et comprennent des douleurs abdominales de type coliques spasmodiques, une sensibilité à la palpation abdominale ou un méléna. Une invagination intestinale aiguë est possible chez l'enfant. La recherche de sang dans les selles peut être positive.

Les symptômes disparaissent généralement et spontanément au bout de 4 semaines environ, mais récidivent souvent au moins 1 fois après une période de rémission de plusieurs semaines. Chez la plupart des patients, la maladie guérit sans séquelles graves; cependant une minorité de patient peut développer une insuffisance rénale chronique.

Diagnostic

  • Biopsie des lésions cutanées

La Chapel Hill Consensus Conference 2012 a défini la vascularite à immunoglobulines A comme une vascularite avec dépôts immuns d'IgA1-dominants, affectant les petits vaisseaux du tractus digestif et la peau et causant souvent une arthrite. La vascularite à immunoglobulines A est également associée à la glomérulonéphrite qu'il est impossible de distinguer de la néphropathie à IgA.

Le diagnostic est évoqué devant un tableau clinique caractéristique, en particulier chez l'enfant avec un purpura typique. Le diagnostic clinique est confirmé par la biopsie des lésions cutanées, avec l'identification d'une vascularite leucocytoclasique avec dépôts d'IgA dans les parois vasculaires en immunofluorescence. La biopsie n'est en général pas nécessaire chez l'enfant si le diagnostic clinique est clair. Une analyse d'urine doit être pratiquée; une hématurie ou une protéinurie avec cylindres de globules rouges indiquent une atteinte rénale.

Une NFS et une mesure de la créatinine sanguine doivent être effectuées. Une biopsie rénale doit être réalisée si la fonction rénale se détériore et permet d'évaluer le pronostic fonctionnel. Une atteinte glomérulaire diffuse ou la présence de croissants dans la plupart des glomérules sont associées à un plus grand risque d'insuffisance rénale chronique.

Traitement

  • Le traitement comprend des corticostéroïdes parfois et, surtout, des mesures symptomatiques

Si la cause est la prise d'un médicament, il doit être arrêté. Sinon, le traitement est avant tout symptomatique. La corticothérapie (p. ex., prednisone 2 mg/kg jusqu'à 50 mg po 1 fois/j) permet de contrôler les douleurs articulaires et abdominales, mais son effet sur l'évolution de l'atteinte rénale est plus aléatoire. Un bolus de méthylprednisolone IV suivi de prednisone et de cyclophosphamide po peut être administré pour tenter de contrôler l'inflammation lorsque les reins sont gravement touchés. Cependant, les effets des corticostéroïdes sur les manifestations rénales ne sont pas certains.

Points clés

  • La vascularite à immunoglobulines A est une vascularite qui touche principalement les petits vaisseaux et se produit chez l'enfant.

  • Les manifestations peuvent comprendre un purpura, des arthralgies, une fièvre, des douleurs abdominales et un méléna.

  • Les symptômes disparaissent en général en environ 4 semaines.

  • Le diagnostic repose sur la biopsie.

  • Traiter les symptômes et envisager les corticostéroïdes.