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Démence frontotemporale

Par Juebin Huang, MD, PhD, The University of Mississippi Medical Center

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La démence frontotemporale, incluant la maladie de Pick, correspond à un trouble sporadique ou héréditaire qui touche les lobes frontaux et temporaux.

La démence frontotemporale représente jusqu’à 10% des démences. L'âge de début est généralement plus précoce (entre 55 et 65 ans) que dans la maladie d'Alzheimer. Les démences frontotemporales touchent presque autant les hommes que les femmes. La maladie de Pick est une forme de démence frontotemporale, caractérisée histologiquement par une sévère atrophie, une perte neuronale, une gliose et la présence de neurones anormaux (cellules de Pick) contenant des inclusions (corps de Pick).

Environ la moitié des démences frontotemporales sont héréditaires; la plupart des mutations impliquent le chromosome 17 q 21-22 à l’origine d’anomalies de la microtubule-binding tau protein; ainsi, les démences frontotemporales sont considérées comme des tauopathies. Certains experts classent la paralysie supranucléaire et la dégénérescence corticobasale parmi la démence frontotemporale, car elles partagent des bases neuropathologiques communes et des mutations de gènes similaires affectant la protéine tau. Les symptômes, les mutations du gène et les modifications pathologiques peuvent ne pas être liés. Ainsi, la même mutation peut provoquer des symptômes de démence frontotemporale chez un membre de la famille mais des symptômes de dégénérescence corticobasale chez un autre, et les cellules de Pick peuvent être absentes chez des patients qui ont les signes typiques de la maladie de Pick.

Symptomatologie

Habituellement, la démence frontotemporale affecte davantage la personnalité, le comportement et le langage (syntaxe et fluence) et moins la mémoire que la maladie d'Alzheimer. La pensée abstraite et l’attention (maintien et déplacement attentionnels) sont altérées; les réponses sont désorganisées. L'orientation est préservée, mais le rappel des informations peut être atteint. Les fonctions motrices sont généralement préservées. Les patients ont des difficultés à enchaîner les tâches séquentielles, les épreuves visuospatiales et constructives étant toutefois moins affectées.

La libération des automatismes frontaux (réflexe de préhension, grasping, réflexe de la moue et réflexes palmomentonnier et nasopalpébral, Réflexes) se produit à un stade tardif de la maladie, mais peut également survenir dans d'autres démences. Certains patients développent une sclérose latérale amyotrophique (attente du motoneurone supérieur) avec une atrophie musculaire généralisée, une faiblesse, des fasciculations, des symptômes bulbaires (p. ex., dysphagie, dysphonie, difficultés à mâcher) et une augmentation du risque de pneumopathie de déglutition avec une évolution rapide vers la mort.

Variante frontale de la démence frontotemporale

Le comportement social et la personnalité sont modifiés en raison de l'atteinte de la portion orbito-basale du lobe frontal. Les patients deviennent impulsifs et perdent leurs inhibitions sociales (p. ex., ils peuvent voler à l’étalage); ils négligent leur hygiène corporelle. Certains sont atteints du syndrome de Klüver-Bucy, qui comporte une labilité émotionnelle, une hypersexualité, une hyperoralité (p. ex., boulimie, succion et claquements des lèvres) et une agnosie visuelle. Une impersistance (altération de la concentration), une inertie et une rigidité mentale apparaissent.

Le comportement devient répétitif et stéréotypé (p. ex., les patients peuvent se rendre au même endroit tous les jours). Les patients peuvent attraper et manipuler des objets quelconques sans aucune raison (ce qui est appelé comportement d'utilisation). La fluence verbale est réduite; une écholalie, des persévérations (répétition inappropriée d’une réponse), et, finalement, un mutisme surviennent.

Aphasie primitive évolutive

La fonction de langage se détériore en raison d’une atrophie asymétrique de la portion antérolatérale du lobe temporal (plus marquée à gauche); l’hippocampe et la mémoire sont relativement épargnés. Au début, la plupart des patients rencontrent des difficultés à trouver leurs mots. L'attention (p. ex., l'empan mnésique) peut être sévèrement altérée. De nombreux patients ont une aphasie avec une diminution de fluence et des troubles de compréhension; des hésitations dans la production de la parole et une dysarthrie sont également fréquentes. Chez certains patients, l'aphasie est le seul symptôme pendant 10 ans; chez d'autres, des déficiences plus globales apparaissent en quelques années.

La démence sémantique est un type d'aphasie primitive progressive. Lorsque l'hémisphère gauche est plus atteint, la capacité de compréhension des mots est progressivement perdue. Le discours est fluide, mais pauvre en signification; un terme générique ou dérivé est volontiers utilisé à la place du nom spécifique d'un objet. Lorsque l'hémisphère droit est plus atteint, les patients souffrent d'une aphasie anomique progressive (incapacité à nommer les objets) et d'une prosopagnosie (incapacité à reconnaître les visages familiers). Ils ne peuvent pas se rappeler des relations topographiques. Certains patients qui souffrent de démence sémantique ont également la maladie d'Alzheimer.

Diagnostic

  • Généralement, le diagnostic est comparable à celui des autres démences

  • Examen clinique plus poussé pour le diagnostic différentiel d'autres démences

Le diagnostic est évoqué sur des signes caractéristiques à l'examen clinique. Comme pour les autres démences, les fonctions cognitives doivent être évaluées ( Démence : Diagnostic).

Une TDM et une IRM sont effectuées pour déterminer la topographie et l'étendue de l'atrophie cérébrale et exclure les autres causes possibles (p. ex., tumeurs cérébrales, abcès, accident vasculaire cérébral). Les démences frontotemporales sont caractérisées par une atrophie corticale sévère des circonvolutions des lobes temporaux et frontaux, parfois fins comme du papier cigarette. Cependant, l'IRM et la TDM peuvent ne mettre en évidence ces modifications qu'à un stade tardif de la démence frontotemporale. Ainsi, la démence frontotemporale et la maladie d'Alzheimer peuvent habituellement être distinguées plus facilement par des critères cliniques. Par exemple, l'aphasie primitive progressive se distingue de la maladie d'Alzheimer, car la mémoire et les fonctions visuospatiales sont conservées alors que la syntaxe et la fluence verbale sont altérées. La PET au fluor-18 (18F) marqué au désoxyglucose (fluorodésoxyglucose ou FDG peut permettre de différencier la maladie d'Alzheimer d'une démence frontotemporale en montrant l'emplacement des zones hypométaboliques. Dans la maladie d'Alzheimer, ces zones sont situées dans le cortex d'association temporo-pariétal postérieur et le cortex cingulaire postérieur; dans la démence frontotemporale, elles sont situées dans les régions antérieures, dans les lobes frontaux, le cortex temporal antérieur et le cortex cingulaire antérieur.

Pronostic

La démence frontotemporale est habituellement progressive mais la rapidité d’évolution est variable; si les symptômes sont limités au langage, l'évolution vers la démence globale peut être plus lente.

Traitement

Il n'y a pas de traitement spécifique. Le traitement est généralement de support ( Démence : Traitement).