Paralysie supranucléaire progressive

Les symptômes de la paralysie supranucléaire apparaissent habituellement à la fin de l'âge moyen.

Le premier symptôme peut être

• Une difficulté à regarder vers le haut ou vers le bas sans bouger le cou ou une difficulté à monter et descendre les escaliers

Les mouvements volontaires des yeux, en particulier le regard vers le bas, deviennent difficiles, mais les mouvements réflexes verticaux des yeux déclenchés par des mouvements passifs de la tête (flexion du cou, extension) ne sont pas affectés.

Les mouvements sont ralentis, une rigidité et une dystonie axiale se développent. Les patients ont tendance à tomber en arrière.

La dysphagie, la dysarthrie avec labilité émotionnelle (paralysie pseudobulbaire), la dépression et les troubles du sommeil sont fréquents. Un tremblement de repos peut se développer.

Finalement, les troubles démentiels apparaissent. Nombre de patients deviennent inaptes en environ 5 ans et meurent au bout de 10 ans (1).

La paralysie supranucléaire progressive a plusieurs types cliniques différents en fonction de la symptomatologie prédominante (2):

• Paralysie supranucléaire progressive avec syndrome de Richardson (PSP-RS): paralysie supranucléaire progressive classique avec ophtalmoplégie supranucléaire progressive et graves problèmes d'équilibre (la forme la plus fréquente, dans ≥ 70% des cas)

• Paralysie supranucléaire progressive avec Parkinson dominant (PSP-P): type de paralysie parkinsonienne de la paralysie supranucléaire progressive, qui répond à la lévodopa, avec une légère amélioration transitoire

• Paralysie supranucléaire progressive avec dysfonction motrice oculaire (PSP-OM): caractérisée par des anomalies oculomotrices (p. ex., paralysie supranucléaire verticale du regard)

• Paralysie supranucléaire progressive avec gel progressif de la marche (PSP-PGF): caractérisé par un gel progressif de la marche

• Paralysie supranucléaire progressive avec trouble prédominant de la parole et du langage (PSP-SL): caractérisé par une aphasie progressive ou des troubles de la parole ou du langage

• Paralysie supranucléaire progressive avec présentation frontale prédominante (PSP-F): caractérisée par une dégénérescence frontotemporale avec des troubles cognitifs ou un changement de comportement

• Paralysie supranucléaire progressive (PSP-CBS): caractérisé par un syndrome corticobasal, provoquant des symptômes asymétriques profonds

• Paralysie supranucléaire progressive avec sclérose latérale prédominante (PSP-MN): caractérisé par des symptômes des motoneurones liés à une sclérose latérale primitive

• Paralysie supranucléaire progressive avce ataxie cérébelleuse prédominante (PSP-C): caractérisée par des signes cérébelleux

• Paralysie supranucléaire progressive instabilité posturale predominante (PSP-PI): caractérisée par une instabilité posturale

Dans les formes autres que le syndrome de Richardson (formes non classiques [appelée parkinsonisme]), l'ophtalmoplégie peut être retardée de plusieurs années.

Les différents types cliniques de paralysie supranucléaire progressive ont des caractéristiques différentes (p. ex., caractéristiques parkinsoniennes, syndrome corticobasal, troubles de la parole, signes dégénératifs frontotemporaux, akinésie, gel de la marche).

• Bilan clinique

Le diagnostic de la paralysie supranucléaire progressive est clinique (1).

Une IRM est généralement effectuée pour exclure d'autres troubles. Dans les cas avancés, l'IRM montre une diminution caractéristique de la taille du mésencéphale qui est mieux vue sur les incidences médiosagittales et qui donne au mésencéphale une forme de colibri ou de manchot empereur. Sur les incidences axiales, le mésencéphale peut ressembler à une "gloire du matin" (2).

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• Soins de support

Le traitement de la paralysie supranucléaire progressive se concentre sur le soulagement des symptômes; les médicaments antiparkinsoniens peuvent être utilisés, mais ils soulagent les symptômes beaucoup moins efficacement que chez les patients atteints de la maladie de Parkinson. La kinésithérapie et l'ergothérapie peuvent aider à améliorer la mobilité et les fonctions et à réduire le risque de chutes.

Les patients qui ont une paralysie supranucléaire progressive ont un défavorable, il leur est recommandé ainsi qu'à leurs familles de discuter des directives anticipées en matière de soins. Le déclin attendu de la paralysie supranucléaire progressive implique un déficit cognitif précoce avec dysphagie. L'inhalation/aspiration/fausse route est une cause fréquente de décès.

• Le premier symptôme de la paralysie supranucléaire progressive classique peut être une difficulté à regarder vers le haut ou vers le bas sans bouger le cou ou une difficulté à monter et descendre les escaliers.

• Les différents types cliniques de paralysie supranucléaire progressive ont des caractéristiques différentes (p. ex., caractéristiques parkinsoniennes, syndrome corticobasal, troubles de la parole, signes dégénératifs frontotemporaux, akinésie, gel de la marche).

• Poser le diagnostic en fonction des symptômes, mais effectuer une IRM pour exclure d'autres troubles.

• Se concentrer sur le soulagement des symptômes; envisager la lévodopa et/ou l’amantadine pour soulager la rigidité et prescrire une kinésithérapie et une ergothérapie.