Le syndrome réno-pulmonaire se manifeste par une hémorragie alvéolaire diffuse et une glomérulonéphrite survenant souvent simultanément. La cause est presque toujours auto-immune. Le diagnostic repose sur les examens immunologiques et la ponction biopsie rénale. Le traitement comprend des corticostéroïdes et parfois des médicaments cytotoxiques.
Le syndrome réno-pulmonaire n'est pas une entité spécifique, mais un syndrome qui a des diagnostics différentiels et nécessite une batterie d'examens.
L'histologie pulmonaire est une vascularite des petits vaisseaux impliquant les artérioles, les veinules, et, souvent, les capillaires alvéolaires.
L'histologie rénale est une vascularite des petits vaisseaux avec glomérulonéphrite proliférative segmentaire.
Étiologie du syndrome pulmonaire-rénal
Le syndrome réno-pulmonaire est presque toujours la manifestation d'une maladie auto-immune sous-jacente. Le syndrome de Goodpasture est la cause prototypale, mais le syndrome pulmonaire-rénal peut également être provoqué par un lupus érythémateux disséminé, une granulomatose avec polyangéïte, une polyangéïte microscopique et, moins fréquemment, par d'autres vascularites, des troubles rhumatismaux systémiques et des vascularites médicamenteuses (voir tableau Causes de syndromes pneumorénaux).
Le syndrome réno-pulmonaire est plus rarement une manifestation médiée par les pathologies à IgA, telles que la néphropathie à IgA ou la vasculite à IgA, et des néphropathies à complexes immuns, comme la cryoglobulinémie mixte essentielle. Rarement, une glomérulonéphrite rapidement progressive peut déclencher à elle seule un syndrome par un mécanisme d'insuffisance rénale aiguë, avec surcharge volémique et œdème pulmonaire avec hémoptysie.
Symptomatologie du syndrome pulmonaire-rénal
La symptomatologie comprend typiquement
Toux
Dyspnée
Fièvre
Hématurie
Hémoptysie
Œdème périphérique
Les patients peuvent aussi présenter d'autres signes de glomérulonéphrite. Des manifestations pulmonaires et rénales peuvent se produire à des semaines ou mois d'intervalle.
Parfois, la maladie présente des poussées soudaines.
Pièges à éviter
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Diagnostic du syndrome pulmonaire-rénal
Tests sérologiques
Parfois, biopsies rénales et biopsies pulmonaires
Le syndrome réno-pulmonaire est suspecté en cas d'hémoptysie qu'on ne peut attribuer de façon évidente à d'autres causes (p. ex., à une pneumonie, à un carcinome ou à une bronchectasie), en particulier lorsque l'hémoptysie s'accompagne d'opacités parenchymateuses diffuses.
L'examen initial comprend une analyse d'urine pour mettre en évidence une hématurie et des cylindres hématiques (suggérant une glomérulonéphrite), un dosage de la créatininémie pour évaluer la fonction rénale, et une NFS pour rechercher une anémie. La rx thorax doit être réalisée si elle ne l'a pas encore été.
Le diagnostic formel nécessite une biopsie pulmonaire montrant une vascularite des petits vaisseaux ou une biopsie rénale montrant des signes de glomérulonéphrite, avec ou sans dépôt d'anticorps.
Les épreuves fonctionnelles respiratoires et le lavage bronchoalvéolaire ne permettent pas le diagnostic, mais peuvent être utilisées pour confirmer une hémorragie alvéolaire diffuse en cas de glomérulonéphrite et d'opacités pulmonaires sans hémoptysie. Le liquide de lavage restant hémorragique après plusieurs prélèvements successifs permet d'affirmer l'hémorragie alvéolaire diffuse, en particulier dans un contexte de chute de l'hématocrite.
La recherche d'auto-anticorps permet de diagnostiquer certaines causes:
Anticorps anti-membrane basale glomérulaire: syndrome de Goodpasture
Anticorps anti-ADN double brin et diminution du complément sérique: Lupus érythémateux disséminé
Anticorps anticytoplasme de neutrophiles (ANCA) anti-protéinase-3 (PR3-ANCA ou ANCA cytoplasmiques [c-ANCA]): granulomatose avec polyangéïte
ANCA de spécificité myéloperoxydase (ANCA-MPO ou ANCA périnucléaire [p-ANCA]): polyangéïte microscopique
Traitement du syndrome pulmonaire-rénal
Corticostéroïdes
Parfois, cyclophosphamide
Échanges plasmatiques
L'immunosuppression est la pierre angulaire du traitement du syndrome réno-pulmonaire. Le traitement d'induction standard pour obtenir la rémission comporte la méthylprednisolone pulsée IV (p. ex., 500 à 1000 mg IV 1 fois/jour pendant 3 à 5 jours). Au fur et à mesure que les éléments mettant en jeu le pronostic vital régressent, la dose de corticostéroïdes peut être réduite; par exemple, 1 mg/kg de prednisone (ou un équivalent) par voie orale 1 fois/jour est administré pendant le premier mois, puis réduit sur les 3 à 4 mois suivants.
Le cyclophosphamide doit être associé à la corticothérapie chez les patients en phase critique d'une maladie généralisée. Le cyclophosphamide, à la dose de 0,5 à 1 g/m2 IV, est administré en bolus 1 fois/mois ou par voie orale (1 à 2 mg/kg 1 fois/jour). Selon le type sous-jacent du syndrome pulmonaire-rénal, le rituximab peut être utilisé à la place du cyclophosphamide; il ne lui est pas inférieur et provoque moins d'effets indésirables.
Les échanges plasmatiques sont également souvent utilisés, en particulier dans le syndrome de Goodpasture et dans certaines vascularites.
Une transition vers un traitement d'entretien peut survenir 6 à 12 mois après le début du traitement d'induction ou après obtention de la rémission clinique. Le traitement d'entretien comprend les corticostéroïdes à faible dose associés à des agents cytotoxiques. Cependant, une rechute peut survenir malgré le traitement d'entretien.
Points clés
L'indice le plus évocateur de syndrome réno-pulmonaire est souvent que les patients ont à la fois des symptômes pulmonaires et rénaux inexpliqués, même lorsque ces symptômes se produisent à des moments différents.
Effectuer des examens de routine (dont un ECBU et une rx thorax) ainsi que des recherches d'auto-anticorps.
Confirmer le diagnostic en cas de besoin biopsie du poumon ou du rein.
Traiter les maladies auto-immunes sous-jacentes.
