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Pneumopathie chronique à éosinophiles

Par Harold R. Collard, MD, University of California San Francisco

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La pneumopathie chronique à éosinophiles est un trouble d'étiologie inconnue, caractérisé par une accumulation chronique anormale d'éosinophiles dans les poumons ( Revue générale des pneumopathies à éosinophiles).

La pneumopathie chronique à éosinophiles n’est pas véritablement chronique; il s’agit plutôt d'une maladie aiguë ou subaiguë qui récidive (ainsi, un meilleur nom pourrait être la pneumopathie récidivante à éosinophiles). La fréquence et l'incidence de la pneumopathie chronique à éosinophiles sont inconnues. Son étiologie est suspectée d'être allergique. La plupart des patients sont des non-fumeurs.

Symptomatologie

Les patients présentent souvent initialement une pneumopathie de type fulminante caractérisée par une toux, de la fièvre, un essoufflement progressif, une perte de poids, un wheezing et des sueurs nocturnes. Le tableau clinique peut évoquer une pneumonie contractée en ville. L'asthme accompagne ou précède la maladie dans > 50% des cas. Un amaigrissement est possible chez les patients présentant des symptômes récidivants.

Diagnostic

  • Rx thorax

  • L'exclusion des causes infectieuses

  • Lavage bronchoalvéolaire

Le diagnostic est suspecté chez un patient présentant des symptômes et un aspect rx typiques. Le diagnostic nécessite également NFS, VS, parfois un bilan du fer et l'exclusion des causes infectieuses par des cultures appropriées. Une éosinophilie au niveau du sang périphérique, une VS très élevée, une anémie ferriprive et une thrombocytose sont fréquentes. Les signes à la rx thorax, des opacités bilatérales périphériques ou à base pleurale, le plus souvent dans les zones pulmonaires moyennes et supérieures, sont décrits comme le négatif photographique de l'œdème pulmonaire et sont pratiquement pathognomoniques (bien que présents chez < 25% des patients). Un aspect similaire peut être observé à la TDM, mais la distribution de la consolidation peut varier et même inclure des lésions unilatérales. Un lavage broncho-alvéolaire est généralement effectué pour confirmer le diagnostic. Une éosinophilie > 40% dans le liquide de lavage bronchoalvéolaire est très évocatrice de la pneumopathie chronique à éosinophiles; des séries de lavage bronchoalvéolaire permettent de documenter l’évolution de la maladie.

Traitement

  • Corticostéroïdes systémiques

  • Parfois, traitement d'entretien par des corticostéroïdes inhalés et/ou des corticostéroïdes po

Les patients qui ont une pneumopathie chronique à éosinophiles sont tous sensibles aux corticostéroïdes oraux ou IV; l'absence de réponse évoque un autre diagnostic. Le traitement initial repose sur la prednisone 40 à 60 mg 1 fois/j. L'amélioration clinique est souvent évidente et rapide, survenant souvent en 48 h. Une disparition complète des symptômes et des anomalies rx est observée en 14 j chez la plupart des patients et en 1 mois chez presque tous. Les symptômes et les rx thorax sont des éléments fiables et efficaces pour orienter le traitement. Bien que la TDM soit plus sensible pour détecter des anomalies à l'imagerie, on ne tire aucun bénéfice à la répéter. Le taux d'éosinophiles périphériques, la VS et les taux d'IgE peuvent également être utilisés pour suivre l'évolution clinique de la maladie au cours du traitement. Cependant, tous les patients n'ont pas d'anomalie des examens de laboratoire.

Une rechute symptomatique ou rx est observée dans de nombreux cas soit après l’arrêt du traitement, soit, moins fréquemment, lors de la phase de diminution progressive des corticostéroïdes. Une rechute peut être observée des mois à des années après le premier événement clinique. C'est pourquoi la corticothérapie peut être nécessaire sur une longue période (années). Les corticostéroïdes inhalés (p. ex., fluticasone ou béclométasone 500 à 750 mcg bid) peuvent se révéler efficaces, notamment en permettant de réduire la dose d'entretien de la corticothérapie orale.

La rechute ne semble pas signifier l'échec du traitement, un pronostic défavorable ou une morbidité plus importante. Les patients restent répondeurs aux mêmes corticostéroïdes que ceux qui leur avaient été prescrits avant la rechute. Une obstruction persistante des voies respiratoires peut être observée chez quelques patients qui guérissent, mais cette anomalie est habituellement de signification clinique limitée.

La pneumopathie chronique à éosinophiles induit parfois des anomalies restrictives physiologiquement importantes de la fonction pulmonaire dues à une fibrose irréversible, mais les anomalies sont généralement bénignes de sorte que la pneumopathie chronique à éosinophiles est une cause extrêmement rare de morbidité ou de mort.