Gastrinoma

(Sindrome di Zollinger-Ellison; Sindrome di Z-E)

DiAnthony Villano, MD, Fox Chase Cancer Center
Revisionato/Rivisto ott 2023
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Il gastrinoma è un tumore localizzato generalmente nel pancreas o nel duodeno (primo segmento dell’intestino tenue) che produce livelli eccessivi di gastrina, l’ormone che stimola la secrezione gastrica di acido ed enzimi, provocando ulcere peptiche.

  • Questi tumori insorgono nelle cellule del pancreas che producono gastrina.

  • I sintomi sono simili a quelli delle ulcere peptiche, compresi dolore e sanguinamento.

  • La diagnosi prevede esami del sangue e di diagnostica per immagini.

  • Il trattamento include farmaci per ridurre l’acido nello stomaco e talvolta chirurgia e chemioterapia.

  • Il tasso di sopravvivenza è alto se il tumore viene rimosso completamente.

I gastrinomi sono un tipo di tumore endocrino del pancreas. Circa la metà dei tumori è di natura cancerosa. I gastrinomi di solito sono piccoli e crescono lentamente.

A volte un gastrinoma compare nell’ambito di una neoplasia endocrina multipla, patologia ereditaria caratterizzata da tumori che prendono origine dalle cellule di varie ghiandole endocrine, come le cellule del pancreas che producono insulina.

Sintomi del gastrinoma

La gastrina in eccesso prodotta dal gastrinoma causa la produzione di una quantità eccessiva di acido da parte dello stomaco. Questa eccessiva produzione di acido può provocare la sindrome di Zollinger-Ellison.

In tale sindrome un soggetto presenta i sintomi di ulcere peptiche aggressive (come dolore e sanguinamento) a livello di stomaco, duodeno e altrove nell’intestino. Tuttavia, anche fino al 25% dei soggetti con la sindrome di Zollinger-Ellison non presenta ulcere al momento della diagnosi. Possono verificarsi rottura, sanguinamento e ostruzione dell’intestino, con conseguenze anche pericolose per la vita. Oltre la metà dei soggetti affetti da gastrinoma non ha sintomi più gravi di quelli presenti nella comune ulcera peptica. Nel 25-40% dei soggetti il primo sintomo è la diarrea che deriva dall’eccessiva produzione di acido.

Diagnosi di gastrinoma

  • Esami del sangue

  • Esami di diagnostica per immagini

Il medico sospetta la presenza di un gastrinoma in caso di ulcere peptiche frequenti o multiple, resistenti ai comuni trattamenti per l’ulcera. Gli esami del sangue volti alla ricerca di livelli estremamente elevati di gastrina sono i test diagnostici più affidabili.

Una volta formulata la diagnosi di gastrinoma sulla base degli esiti degli esami del sangue, i medici adottano diverse tecniche di imaging al fine di localizzare il tumore, come tomografia computerizzata (TC) dell’addome, scintigrafia (un tipo di scansione con radionuclidi), ecografia endoscopica, tomografia a emissione di positroni (positron emission tomography, PET) e arteriografia (radiografia eseguita dopo iniezione di un colorante radiopaco in un’arteria). Tuttavia, può essere difficile individuarli poiché generalmente sono piccoli.

Trattamento del gastrinoma

  • Farmaci per ridurre i livelli di acido nello stomaco

  • Talvolta, rimozione chirurgica

  • Talvolta chemioterapia

Alti dosaggi di inibitori della pompa protonica, farmaci che riducono l’acido (vedere la tabella Farmaci utilizzati per trattare l’acido gastrico), possono essere efficaci nel diminuire i livelli di acido e alleviare temporaneamente la sintomatologia. Se questi farmaci non sono abbastanza efficaci, potrebbero essere utili iniezioni di un farmaco chiamato octreotide.

In presenza di un singolo tumore e se il paziente non è affetto da neoplasia endocrina multipla, di solito si procede all’intervento chirurgico per rimuovere il gastrinoma. In questi casi, la rimozione chirurgica cura il 20% circa dei pazienti.

Se i tumori maligni si sono diffusi ad altre parti del corpo, la chemioterapia può contribuire a ridurre il numero di cellule tumorali e i livelli di gastrina nel sangue. Tuttavia, una simile terapia non porta alla guarigione del cancro, che, alla fine, conduce alla morte.

Prognosi del gastrinoma

Se il tumore viene asportato interamente con intervento chirurgico, la percentuale di sopravvivenza per 5-10 anni supera il 90%. Se il tumore non viene asportato interamente, i pazienti hanno una percentuale di sopravvivere a 5 anni pari al 43% e una percentuale di sopravvivere a 10 anni pari al 25%.