La polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica è una polineuropatia immuno-mediata caratterizzata da debolezza simmetrica dei muscoli prossimali e distali e da una progressione continua > 2 mesi.
(Vedi anche Panoramica sulle malattie del sistema nervoso periferico.)
I sintomi di polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica assomigliano a quelli di Sindrome di Guillain Barré. Tuttavia, una progressione della malattia per > 2 mesi differenzia la polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica dalla sindrome di Guillain-Barré, che è monofasica e autolimitante. La polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica si sviluppa in un sostanziale numero di pazienti inizialmente diagnosticati con la sindrome di Guillain-Barré.
Si ritiene che la causa sia autoimmune, con conseguente demielinizzazione.
Sintomatologia della polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica
La polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica tipicamente inizia in modo insidioso e può peggiorare lentamente o seguire uno schema di recidive e di recupero; tra le recidive, il recupero può essere parziale o completo. La paralisi flaccida, di solito negli arti, predomina nella maggior parte dei pazienti; è in genere più evidente dei sintomi di tipo sensitivo (p. es., parestesie delle mani e dei piedi). I riflessi osteotendinei sono aboliti.
Nella maggior parte dei pazienti, la funzione autonomica risente meno di quanto non lo faccia nella sindrome di Guillain-Barré, inoltre, la debolezza può essere asimmetrica e progredire più lentamente che nella sindrome di Guillain-Barré.
Diagnosi della polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica
Analisi del liquido cerebrospinale e test elettrofisiologici
I test comprendono l'analisi del liquido cerebrospinale e i test elettrofisiologici. I reperti sono simili a quelli della sindrome di Guillain-Barré, tra cui la dissociazione albumino-citologica (aumento di proteine, ma normale conta leucocitaria) e i segni di demielinizzazione, rilevati ai test elettrofisiologici.
La biopsia del nervo, che può anche mostrare demielinizzazione, è raramente necessaria.
Trattamento della polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica
Immunoglobuline EV (IgEV)
Corticosteroidi
Plasmaferesi (scambi plasmatici)
Le immunoglobuline EV, sebbene più costose, vengono spesso offerte in primo luogo a pazienti con polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica in funzione di quanto segue (1):
Non ha molti degli effetti negativi dell'uso a lungo termine dei corticosteroidi.
È più facile da somministrare rispetto alla plasmaferesi.
Tuttavia, evidenze suggeriscono che i corticosteroidi in boli possono causare remissioni più lunghe e avere una percentuale inferiore di effetti avversi gravi rispetto alle immunoglobuline EV (IgEV) (2). Possono essere somministrati corticosteroidi in modo pulsato, come segue:
Desametasone 40 mg/die per via orale per 4 giorni consecutivi al mese fino alla risoluzione della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, aggiustando la dose in base alla risposta del paziente
Metilprednisolone EV 1000 mg 1 volta/die per 3 giorni consecutivi, seguito da 1000 mg 1 volta/settimana per 4 settimane. (3, 4,5)
Alcuni pazienti possono beneficiare di una combinazione di immunoglobuline EV (IgEV) e corticosteroidi.
Lo plasmaferesi inoltre non ha gli effetti avversi a lungo termine dei corticosteroidi, ma spesso richiede un lume a permanenza e, a causa dei grandi spostamenti di liquido, può causare ipotensione. Ai pazienti che non rispondono alle immunoglobuline EV (IgEV) o che hanno una malattia grave può essere effettuata la plasmaferesi, ma poiché la plasmaferesi è invasiva e presenta dei rischi, è meglio usarla come metodo per ridurre il peggioramento piuttosto che come trattamento di mantenimento a lungo termine.
Le immunoglobuline sottocutanee possono essere efficaci come le immunoglobuline EV (IgEV) (6).
Altri immunosoppressori (p. es., azatioprina, ciclofosfamide, micofenolato) possono essere utili e possono ridurre la dipendenza da corticosteroidi.
Il trattamento può essere necessario per lungo tempo.
Riferimenti relativi al trattamento
1. Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al: European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst 26 (3):242–268, 2021. doi: 10.1111/jns.12455 Epub 2021 Jul 30.
2. Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al: Frequency and time to relapse after discontinuing 6-month therapy with IVIg or pulsed methylprednisolone in CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry 86 (7):729–734, 2015. doi: 10.1136/jnnp-2013-307515 Epub 2014 Sep 22.
3. Lopate G, Pestronk A, Al-Lozi M: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with high-dose intermittent intravenous methylprednisolone. Arch Neurol 62 (2):249–254, 2005. doi: 10.1001/archneur.62.2.249
4. Muley SA, Kelkar P, Parry GJ: Treatment of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with pulsed oral steroids. Arch Neurol Nov;65 (11):1460–1464, 2008. doi: 10.1001/archneur.65.11.1460
5. van Schaik IN, Eftimov F, van Doorn PA, et al: Pulsed high-dose dexamethasone versus standard prednisolone treatment for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (PREDICT study): a double-blind, randomised, controlled trial. Lancet Neurol 9 (3):245–253, 2010. doi: 10.1016/S1474-4422(10)70021-1 Epub 2010 Feb 2.
6. Hadden, RDM, Marreno F: Switch from intravenous to subcutaneous immunoglobulin in CIDP and MMN: Improved tolerability and patient satisfaction. Ther Adv Neurol Disord 8 (1): 14–19, 2015. doi: 10.1177/1756285614563056
Punti chiave
Sebbene i sintomi della polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica siano simili a quelli della sindrome di Guillain-Barré, le due si differenziano in base a quanto tempo i sintomi hanno continuato a progredire (ossia, > 2 mesi per la polineuropatia infiammatoria demielinizzante cronica).
I sintomi iniziano insidiosamente e possono lentamente peggiorare o seguire uno schema di recidive e di recupero.
Le analisi del liquor e i risultati dei test elettrodiagnostici sono simili a quelli della sindrome di Guillain-Barré.
Trattare con immunoglobuline EV (IgEV) e corticosteroidi, ma, nei casi più gravi, considerare lo scambio del plasma; gli immunosoppressori possono aiutare e possono ridurre la dipendenza dai corticosteroidi.
