イートン-ランバート症候群

執筆者:Michael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center
レビュー/改訂 2022年 4月
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イートン-ランバート症候群は、神経と筋肉との間での情報伝達を阻害し、筋力低下を引き起こす自己免疫疾患です。

  • イートン-ランバート症候群は通常、特定のがん(特に男性の肺がん)を伴って発生したり、がんの発生後に起こったりします。

  • この症候群は、筋力低下(特に脚)、疲労、口腔乾燥、まぶたの下垂、上腕と太ももの痛みを引き起こします。

  • 医師は症状からイートン-ランバート症候群を疑いますが、診断には筋電図検査と神経伝導検査が必要です。

  • がんがある場合は、その治療をすることで、ときに(アミファンプリジンやグアニジンと同様に)症状を和らげることができるほか、患者によっては血漿交換やその他の様々な薬剤が助けになることがあります。

神経筋接合部疾患の概要も参照のこと。)

神経と筋肉の間の情報伝達は、神経が放出する化学伝達物質(神経伝達物質)を介して行われ、これが(神経筋接合部における)筋肉の受容体と相互作用し、筋肉を刺激することで、筋肉が収縮します。イートン-ランバート症候群の原因は、神経伝達物質であるアセチルコリンの放出を妨げる抗体であり、重症筋無力症のようにアセチルコリン受容体を攻撃する抗体ではありません。

イートン-ランバート症候群は通常、ある種のがんが発生する前後あるいは発生と同時期に(例えば腫瘍随伴症候群として)起こります。腫瘍随伴症候群は、がんまたはがんに反応して免疫系が生産した物質が原因で起こります。イートン-ランバート症候群は、胸部に腫瘍がある男性、特に肺がんの男性に最もよくみられます。

イートン-ランバート症候群の症状

イートン-ランバート症候群による筋力低下は、股関節や太ももの筋肉に始まり、そして典型的には肩の筋肉に、その後腕や脚に広がり、そこから手足に及ぶ傾向があります。頭部と顔面の各部、眼、鼻、耳を脳につないでいる神経(脳神経)に影響が及ぶのは最後です。

典型的な症状は、イスから立ち上がれない、階段を昇れない、歩けないなどです。筋肉を繰り返し使用すると、筋力が一時的に改善することがありますが、その後再び筋力が低下してけいれんします。患者は容易に疲れるようになります。

口腔乾燥、まぶたの垂れ下がり、上腕と太ももの痛みが生じます。

男性では勃起障害が起こることもあります。

イートン-ランバート症候群の診断

  • 筋電図検査と神経伝導検査

医師は症状からイートン-ランバート症候群を疑います。しかし、診断を確定するには筋電図検査と神経伝導検査が必要です。筋電図検査では、針を筋肉に刺して、その電気的活動を記録します。神経伝導検査は、神経に沿って電気信号が伝わる速さを測定するために行われます。

イートン-ランバート症候群の治療

  • がんがあればその治療

  • アミファンプリジン

  • グアニジン

  • ときに様々な薬剤または血漿交換

がんがある場合は、がんを治療するとイートン-ランバート症候群による症状が軽減することがあります。

アミファンプリジンは、アセチルコリンの放出を増加させる薬剤で、症状を改善できるものの、けいれん発作を起こしたことがある人は使用できません。

グアニジンは、アセチルコリンの放出を増加させる別の薬剤で、しばしば症状を軽減しますが、骨髄での血球の生産を阻害したり、肝機能を阻害したりすることがあります。

アミファンプリジンでもグアニジンでも効果がみられない人には、それ以外の様々な薬剤や処置が助けになることがあります。例えば、血漿交換(異常抗体などの有害物質をフィルターで血液から取り除く治療)が一部の人で助けになります。ピリドスチグミン、アザチオプリン、リツキシマブ、ミコフェノール酸、または免疫グロブリン静注製剤(IVIG)を試すことができます。

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