A colangite esclerosante associada à IgG4 (IgG4-SC) causa sintomas semelhantes aos da colangite esclerosante primária: inflamação, fibrose e estreitamento dos dutos biliares dentro e fora do fígado e, em seguida, eventual bloqueio e destruição desses dutos. Pode haver o desenvolvimento de cirrose e insuficiência hepática.
(Consulte também Considerações gerais sobre distúrbios da vesícula biliar e dutos biliares.)
A colangite esclerosante associada à IgG4 (IgG4-SC) se assemelha, mas é diferente da colangite esclerosante primária (CPS) porque é o resultado de um sistema imunológico regulado de forma anormal (doença associada à IgG4) que afeta os dutos biliares. (IgG4-SC recebe o nome dos anticorpos IgG4 que vazam para os dutos biliares dentro e fora do fígado e causam inflamação e fibrose.)
Esse distúrbio raro afeta principalmente homens entre os 60 e 70 anos de idade. A maioria das pessoas com esse distúrbio também tem outro quadro clínico imunomediado chamado pancreatite autoimune.
Sintomas da IgG4-SC
Os sintomas podem ser semelhantes aos da colangite esclerosante primária ou do colangiocarcinoma, incluindo icterícia, perda de peso e dor abdominal.
Diagnóstico de IgG4-SC
Colangiografia
Testes de anticorpos (IgG4)
Exames histológicos
Em pessoas com pancreatite e colangiopatia (lesão nos dutos biliares), os médicos suspeitam que possam ter IgG-SC. O diagnóstico de IgG4-SC requer uma colangiografia anormal (um exame de imagem do trato biliar), níveis elevados de IgG4 no sangue (encontrados na maioria, mas não em todas as pessoas com esse distúrbio) e um aspecto característico das células quando o tecido é examinado usando um microscópio (biópsia).
Tratamento da IgG4-SC
Corticosteroides
Corticosteroides (geralmente prednisona) são os medicamentos de escolha para colangite esclerosante associada à IgG4.
A remissão completa, que pode ser alcançada com corticosteroides, é o objetivo do tratamento. Se a terapia com corticosteroides falhar, usa-se rituximabe.
