Предоставлено Вамmsd logo
This site is not intended for use in the Russian Federation

Гастринома

(синдром Золлингера-Эллисона; синдром З-Э)

Авторы:Minhhuyen Nguyen, MD, Fox Chase Cancer Center, Temple University
Проверено/пересмотрено март 2021
Просмотреть профессиональную версию

Гастринома представляет собой опухоль, обычно развивающуюся в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке (первом отделе тонкой кишки), которая вырабатывает повышенные уровни гормона гастрина, заставляющего желудок вырабатывать больше кислоты и ферментов, вызывающих пептические язвы.

  • Эти опухоли возникают из клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают гастрин.

  • Симптомы сходны с симптомами, вызванными пептическими язвами, включая боль и кровотечение.

  • Диагностика включает анализ крови и визуализирующие обследования.

  • Выживаемость высока, при условии, что опухоль полностью удалена.

  • Лечение включает препараты для снижения кислотности в желудке, а также иногда хирургическое вмешательство и химиотерапию.

Гастриномы являются разновидностью панкреатической эндокринной опухоли. У большинства людей с гастриномами имеется несколько опухолей, расположенных в поджелудочной железе или вблизи нее или в двенадцатиперстной кишке. Примерно половина опухолей является злокачественными. Иногда гастринома встречается как часть множественной эндокринной неоплазии, наследственного заболевания, при котором опухоли развиваются в клетках различных эндокринных желез, таких как инсулин-продуцирующие клетки поджелудочной железы.

Симптомы гастриномы

Избыток гастрина, который секретируется гастриномой, приводит к выработке слишком большого количества кислоты в желудке. Такое избыточное образование кислоты может вызвать синдром Золлингера-Эллисона. При синдроме Золлингера-Эллисона у человека развиваются симптомы агрессивных пептических язв (такие как боль или кровотечение) в желудке, двенадцатиперстной кишке и в других участках кишечника. Однако почти у 25 % людей с синдромом Золлингера-Эллисона при постановке диагноза может не оказаться язвы. Могут встречаться разрывы, кровотечения и обструкция кишечника, которые могут быть опасными для жизни. Больше чем у половины людей с гастриномой симптомы не тяжелее, чем те, которые наблюдаются у людей с обычной пептической язвенной болезнью. У 25–40 % людей первым симптомом является диарея, вызванная избыточной выработкой кислоты.

Диагностика гастриномы

  • анализы крови.

  • Визуализирующие исследования

Врач подозревает наличие гастриномы, когда у человека часто возникают пептические язвы или имеется несколько пептических язв, не отвечающих положительной динамикой на обычное противоязвенное лечение. Анализы крови для обнаружения аномально высоких уровней гастрина являются наиболее надежными диагностическими анализами.

Поставив диагноз гастриномы на основании результатов анализов крови, врачи пытаются обнаружить опухоль, используя несколько методик визуализации, таких как компьютерная томография (КТ) брюшной полости, сцинтиграфия (разновидность радиоизотопного сканирования), эндоскопическое ультразвуковое исследование, позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) и артериография (рентгенография, проводимая после введения в артерию рентгеноконтрастного красителя). Однако эти опухоли может быть непросто обнаружить, потому что обычно они небольшие.

Прогноз при гастриноме

Если опухоль полностью удалена хирургическим путем, шанс выживания в течение 5–10 лет составляет более 90 %. Если опухоль удалена не полностью, шанс выживания в течение 5 лет составляет 43 %, а в течение 10 лет — 25 %.

Лечение гастриномы

  • Методы для снижения уровней желудочной кислоты

  • Иногда хирургическое удаление

  • Иногда химиотерапия

Применение высоких доз ингибиторов протонного насоса, которые являются лекарственными препаратами, понижающими кислотность ( see table Медикаментозное лечение повышенной кислотности желудка), может быть эффективным для снижения уровня кислоты и временного купирования симптомов. Если эти лекарственные препараты недостаточно эффективны, могут помочь инъекции октреотида. Если у человека присутствует только одна опухоль, а не множественные эндокринные неоплазии, врачи обычно проводят хирургическое вмешательство по удалению гастриномы. В таких случаях хирургическое удаление исцеляет 20 % людей.

Если эти методы лечения оказываются неэффективными, может понадобиться операция — полное удаление желудка (тотальная гастрэктомия). Эта операция не удаляет опухоль, но гастрин больше не может создавать язвы после того, как удален желудок, вырабатывающий кислоту. Если желудок удален, необходим ежедневный пероральный прием добавок железа и кальция и ежемесячные инъекции витамина B12, потому что всасывание этих питательных веществ снижается в отсутствие желудочных соков, подготавливающих эти питательные вещества к всасыванию.

Если злокачественные опухоли распространились в другие части организма, химиотерапия может помочь понизить количество опухолевых клеток и уровни гастрина в крови. Однако такая терапия не вылечивает рак, который, в конечном счете, приводит к летальному исходу.

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS