(另见 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病概述 免疫缺陷病由免疫系统功能异常引起,导致感染反复发生,程度更严重,持续时间更长。 免疫缺陷病常常是应用药物或长期严重疾病(诸如恶性肿瘤)导致,但有时是遗传性的。 患者常出现频繁、异常或异常严重或延长的感染,可能发生自身免疫性疾病或癌症。 医生常根据症状怀疑免疫缺陷,并进行血液检查来明确其特异疾病。... 阅读更多 。)
免疫系统能产生几个类别的免疫球蛋白,如免疫球蛋白A (IgA)、IgD、IgE、IgG和IgM。每一种类都以不同方式(另见 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 )保护机体免受感染。一种或多种免疫球蛋白缺乏会增加严重感染的风险。
任何免疫球蛋白类别的水平都可能低,但最常见受影响的类别是IgA。
选择性IgA缺乏症
多数选择性IgA缺乏症病人没有症状或很少症状,但一些患者有慢性肺感染、鼻窦炎和其它疾病。
医生通过测量血液中的免疫球蛋白水平来诊断疾病。
抗生素用于治疗或有时预防感染。
选择性IgA缺乏症是最常见的 原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷 免疫缺陷病由免疫系统功能异常引起,导致感染反复发生,程度更严重,持续时间更长。 免疫缺陷病常常是应用药物或长期严重疾病(诸如恶性肿瘤)导致,但有时是遗传性的。 患者常出现频繁、异常或异常严重或延长的感染,可能发生自身免疫性疾病或癌症。 医生常根据症状怀疑免疫缺陷,并进行血液检查来明确其特异疾病。... 阅读更多 。它可能由特定基因的突变或药物(如苯妥英(用于治疗癫痫发作疾病)或柳氮磺胺吡啶(用于治疗类风湿性关节炎)引起。尚不清楚基因突变的遗传模式,但是有选择性IgA缺乏症家庭成员会使风险增加约50倍
某些患有选择性IgA缺乏症的人如果接触输血中的IgA或免疫球蛋白(从具有正常免疫系统的人的血液中获得的抗体),则会产生针对IgA的抗体。罕见情况下,这些抗IgA抗体可以在下一次给予这类患者输血或免疫球蛋白时触发重度过敏(超敏 超敏反应 超敏反应是突然、泛发性、潜在重度和威胁生命的过敏反应。 超敏反应经常始于不安感觉,继之麻刺感和眩晕。 人们随后迅速出现严重症状,包括泛发性瘙痒和荨麻疹、肿胀、哮鸣和呼吸困难、昏厥和/或其它过敏症状。 这些反应快速进展直至危及生命。 避免触发因素是最佳的方法。 阅读更多 )反应。
选择性IgA缺乏症的症状
多数选择性IgA缺乏症病人很少症状或没有症状。其他患者出现慢性肺部感染、鼻窦炎,变态反应、哮喘、鼻息肉、慢性腹泻或罕见情况下 自身免疫疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 ,例如系统性红斑狼疮(狼疮)或炎症肠病(这通常引起经常复发或可能是严重的胃肠道症状)。一些人随时间推移出现 普通变异型免疫缺乏症 普通变异型免疫缺陷病 (CVID) 普通变异型免疫缺陷病是一种免疫缺陷病,其特征为B细胞(一种产生抗体的白细胞)数目正常,但抗体(免疫球蛋白)水平很低。 普通变异型免疫缺陷病患者可能有慢性咳嗽,咳血或呼吸困难(由于频繁的窦和肺部感染)并可能有腹泻。 为了诊断这种疾病,医生会测量免疫球蛋白的水平,并确定人体对疫苗产生免疫球蛋白的程度。 终生输注免疫球蛋白可以补充缺失的免疫球蛋白,并给予抗生素治疗频繁的感染。 (另见 免疫缺陷病概述。) 阅读更多 。
一些患者自发地改善。寿命通常不受影响。如果发生自身免疫性疾病或另一种免疫性疾病(如普通变异型免疫缺陷病),寿命可能会缩短。
选择性IgA缺乏症的诊断
在接种疫苗前后进行血液检验以测量免疫球蛋白水平
如果人们出现以下情况,则医生在这些人中怀疑选择性IgA缺乏症
反复感染
对输血或免疫球蛋白出现超敏反应
胃肠道症状可能因炎症肠病所致
患有选择性IgA缺乏症、寻常可变性免疫缺乏症或自身免疫性疾病的家庭成员
可以检测血液免疫球蛋白水平来确诊。
通常,人体的免疫系统会通过产生某种物质(例如 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 )并动员识别和/或攻击疫苗中所代表的特定细菌或病毒的白细胞来对疫苗作出反应。然后,只要接种疫苗的人暴露于特定细菌或病毒,免疫系统就会自动产生这些抗体,并采取其它措施来预防或减轻疾病。选择性IgA缺乏症患者不会对某种疫苗产生抗体。医生在接种疫苗前后测量IgA抗体(免疫球蛋白)水平。接种疫苗后无IgA增加有助于诊断。
选择性IgA缺乏症的治疗
给予抗生素治疗或者有时预防感染
对输血或免疫球蛋白有过敏反应的人使用医疗标识手环或标签
通常情况下,选择性IgA缺乏症不需要治疗。
向患有感染的人给予抗生素。如果疾病严重,则事先给予抗生素以防止感染形成。
对输血或免疫球蛋白有 过敏 超敏反应 超敏反应是突然、泛发性、潜在重度和威胁生命的过敏反应。 超敏反应经常始于不安感觉,继之麻刺感和眩晕。 人们随后迅速出现严重症状,包括泛发性瘙痒和荨麻疹、肿胀、哮鸣和呼吸困难、昏厥和/或其它过敏症状。 这些反应快速进展直至危及生命。 避免触发因素是最佳的方法。 阅读更多 反应的人应当佩戴医学身份手环或标签以警示医生采取这类反应的防护措施。
如果药物停用,因服用药物产生的选择性IgA缺乏症通常消散。
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免疫缺陷病基金会:选择性IgA缺乏症:选择性IgA缺乏症的综合信息,包括有关诊断和治疗的信息和给受影响患者的建议