En la transposición de las grandes arterias corregida congénitamente (CCTGA, por su sigla en inglés), la aurícula derecha ingresa en un ventrículo izquierdo con morfología de ventrículo derecho, que da origen a la arteria pulmonar, y la aurícula izquierda se conecta con un ventrículo derecho con morfología de ventrículo izquierdo, que luego conduce a la aorta. Este patrón de flujo produce una corrección fisiológica de la circulación a pesar de las conexiones anormales entre las cámaras. Se detectó una amplia gama de manifestaciones clínicas debido a las múltiples anomalías asociadas. El diagnóstico se basa en el examen físico, el ECG, los estudios de diagnóstico por imágenes y el cateterismo cardíaco. El tratamiento consiste en modalidades médicas, quirúrgicas y con dispositivos para normalizar el ritmo.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas).
La transposición corregida congénitamente (levo-transposición) de las grandes arterias es relativamente rara y representa alrededor del 0,5% de las cardiopatías congénitas. En la mayoría de los pacientes existen anomalías asociadas, como comunicación interventricular, estenosis pulmonar, anomalía de Ebstein u otra displasia de la válvula tricúspide del lado izquierdo, bloqueo auriculoventricular congénito, mesocardia o dextrocardia o síndromes de heterotaxia (1).
Referencia general
1. Wallis GA, Debich-Spicer D, Anderson RH: Congenitally corrected transposition. Orphanet J Rare Dis 6:22, 2011. doi:10.1186/1750-1172-6-22
Fisiopatología de la transposición congénitamente corregida
En la forma más frecuente de transposición de las grandes arterias (dextrotransposición o d-TGA) se produce cuando la aorta se origina directamente en el ventrículo derecho, y la arteria pulmonar, en el ventrículo izquierdo, lo que determina circulaciones pulmonar y sistémica paralelas independientes; la sangre oxigenada no puede llegar al cuerpo, excepto a través de comunicaciones que conectan los lados derecho e izquierdo (p. ej., foramen oval permeable, comunicación interauricular o interventricular [CIV]). Este tipo de transposición produce cianosis posnatal inmediata grave y requiere intervención urgente al nacer y corrección quirúrgica dentro de la primera semana de vida.
Transposición corregida congénitamente de las grandes arterias
En la transposición congénitamente corregida (levo-transposición [l-TGA]), la aurícula derecha se conecta a un ventrículo izquierdo morfológico derecho (VI) y la aurícula izquierda se conecta a un ventrículo derecho morfológico izquierdo (VD). En casi todos los casos, el VI morfológico se conecta con la arteria pulmonar, y el ventrículo derecho morfológico, con la aorta. Por lo tanto, la circulación está fisiológicamente "corregida", pero casi siempre existen síntomas clínicos y secuelas hemodinámicas adversas. Estas secuelas son el resultado de las anomalías que con frecuencia se asocian con la transposición de las grandes arterias congénitamente corregida o de tener un ventrículo morfológicamente derecho que mantiene la circulación sistémica. La gran mayoría de los pacientes con transposición congénitamente corregida tienen uno o más de los siguientes defectos asociados (1, 2):
CIV (> 60%)
Estenosis pulmonar (40%)
Anomalía de Ebstein u otra displasia de la válvula tricúspide izquierda (90%)
Bloqueo AV congénito o adquirido (progresión del 2% por año, 10 a 15% en adolescentes y hasta 30% en adultos)
Malposición con mesocardia o dextrocardia (20%)
Disfunción progresiva del ventrículo derecho sistémico (50% a los 30 años)
Referencias de fisiopatología
1. Cui H, Hage A, Piekarski BL, et al: Management of Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries With Intact Ventricular Septum: Anatomic Repair or Palliative Treatment? Circ Cardiovasc Interv 14(7):e010154, 2021. doi:10.1161/CIRCINTERVENTIONS.120.010154
2. Wallis GA, Debich-Spicer D, Anderson RH: Congenitally corrected transposition. Orphanet J Rare Dis 6:22, 2011. doi:10.1186/1750-1172-6-22
Signos y síntomas de la transposición congénitamente corregida
Se detectó una amplia gama de manifestaciones clínicas debido a las múltiples anomalías asociadas.
Durante la lactancia, la transposición de las grandes arterias cogénitamente corregida puede presentarse con un soplo debido a estenosis pulmonar o una CIV, cianosis debido a estenosis pulmonar grave y CIV, insuficiencia cardíaca debido a una CIV grande o bradicardia sintomática debido a bloqueo AV completo congénito. Estos síntomas pueden desarrollarse gradualmente durante la infancia y la adolescencia, dependiendo de la gravedad de las lesiones asociadas.
Cuando los pacientes llegan a la adultez, una preocupación habitual es la aparición de disfunción del ventrículo derecho morfológico, que actúa como ventrículo sistémico. Esta disfunción puede ser subclínica o manifestarse como una miocardiopatía grave e insuficiencia cardíaca. Debido a las anomalías anatómicas casi siempre presentes en la válvula tricúspide izquierda, la insuficiencia tricuspídea progresiva es común y aumenta el riesgo de insuficiencia cardíaca.
Diagnóstico de la transposición congénitamente corregida
Examen físico
Radiografía de tórax y ECG
Ecocardiografía
RM y TC
Cateterismo cardíaco
Los hallazgos clínicos dependerán de las lesiones asociadas, pero un hallazgo universal es la presencia de un segundo ruido cardíaco fuerte (S2) no desdolado que se ausculta en la base del corazón debido a la localización de la aorta hacia la izquierda y anterior. El sonido del cierre aórtico a menudo genera un impulso palpable localizado en la zona paraesternal superior derecha o izquierda.
El ECG puede mostrar bloqueo AV u ondas Q anormales en las derivaciones precordiales derechas (debido a la inversión de la despolarización del tabique). Se observa una mayor incidencia de síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) con esta anomalía.
La radiografía de tórax suele mostrar un borde cardíaco superior rectificado (debido a la posición anormal de la aorta ascendente) además de una desviación del corazón hacia la línea media o a la derecha.
El diagnóstico debe ser evidente en el ecocardiograma, que muestra la morfología de los ventrículos invertida de los ventrículos, con el ventrículo derecho (VI morfológico) que da origen a una raíz pulmonar posterior y el ventrículo izquierdo (VD morfológico) que da origen a raíz aórtica anterior y hacia la izquierda. Los defectos asociados también se observan bien con esta modalidad de diagnóstico por imágenes.
La RM y la TC se utilizan a menudo para proporcionar detalles anatómicos adicionales y evaluar de manera más fiable la función ventricular derecha e izquierda.
A veces se requiere cateterismo cardíaco para evaluar con exactitud las presiones intracardíacas, incluyendo la presión y la resistencia de la arteria pulmonar.
Tratamiento de la transposición congénitamente corregida
Medicamentos
Cirugía
Dispositivos para el control del ritmo
Pueden ser necesarios medicamentos para los pacientes con sobrecarga de presión o de volumen o con disfunción ventricular que produce insuficiencia cardíaca congestiva.
El tratamiento quirúrgico a menudo es necesario para reparar defectos asociados, como comunicaciones interventriculares, obstrucción del tracto de salida pulmonar o insuficiencia tricuspídea.
Debido a la inevitabilidad de la disfunción cardíaca progresiva en la edad adulta, muchos médicos consideran la operación de "doble switch arterial" como una opción quirúrgica en la infancia. Este procedimiento consiste en trasladar la aorta y las arterias pulmonares a los ventrículos apropiados desde el punto de vista morfológico y desviar el retorno venoso con un deflector (baffle) intraauricular, que dirige el retorno de la vena cava al ventrículo derecho ubicado del lado izquierdo y el retorno venoso pulmonar al ventrículo izquierdo ubicado del lado derecho. Este procedimiento complejo elimina la desventaja intrínseca para la circulación de la transposición de las grandes arterias congénitamente corregida, es decir, tener un VD morfológico que irriga la circulación sistémica.
Por lo general, se requieren marcapasos si los pacientes tienen bloqueo AV, y en los adultos con disfunción ventricular moderada o grave y riesgo de arritmias ventriculares se pueden implantar cardiodesfibriladores automáticos.
Los pacientes con manifestaciones graves, como miocardiopatía progresiva por disfunción del ventrículo derecho, pueden requerir trasplante cardíaco.
Conceptos clave
En la transposición de las grandes arterias corregida congénitamente, la aurícula derecha ingresa en un ventrículo morfológicamente izquierdo, que da origen a la arteria pulmonar, y la aurícula izquierda se conecta con un ventrículo morfológicamete derecho, que luego conduce a la aorta.
Se detectó una amplia gama de manifestaciones clínicas debido a las múltiples anomalías asociadas.
Cuando los pacientes llegan a la adultez, una preocupación es la aparición de disfunción del ventrículo derecho morfológico, que actúa como ventrículo sistémico.
El diagnóstico generalmente se realiza a través de un ecocardiograma, que muestra la morfología invertida de los ventrículos, dado que el ventrículo morfológicamente izquierdo que se encuentra del lado derecho da origen a una raíz pulmonar posterior y el ventrículo morfológicamente derecho ubicado del lado izquierdo da origen a una raíz aórtica anterior y hacia la izquierda.
El tratamiento consiste en una combinación de modalidades médicas, quirúrgicas y de dispositivos para normalizar el ritmo.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: proporciona una visión general de los defectos cardíacos congénitos comunes para los padres y los cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: Proporciona una visión general de la endocarditis infecciosa, incluyendo un resumen del uso de antibióticos profilácticos, para pacientes y cuidadores
