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Hipertensión intracraneal idiopática

(Hipertensión intracraneal benigna; hipertensión venosa intracraneal; pseudotumor cerebral)

Por

Stephen D. Silberstein

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisión completa may. 2020
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La hipertensión intracraneal idiopática se caracteriza por un aumento de la presión dentro del cráneo (presión intracraneal o endocraneal). Se desconoce el desencadenante del trastorno.

  • Se sufren cefaleas diarias o casi a diario, a veces con náuseas, visión doble o borrosa y percepción de ruidos dentro de la cabeza (acúfenos).

  • Se realizan pruebas de diagnóstico por la imagen para descartar otras causas de aumento de la presión, y se hace una punción lumbar.

  • Si el tratamiento se demora, se pierde vista.

  • La pérdida de peso, los diuréticos para reducir la cantidad de líquido en el cerebro y las punciones espinales periódicas ayudan a reducir la presión, pero a veces es necesaria una intervención quirúrgica.

La hipertensión intracraneal idiopática solo ocurre en 1 de cada 100 000 personas, generalmente mujeres en edad reproductiva. Sin embargo, en las mujeres jóvenes con sobrepeso es 20 veces más habitual. Como cada vez hay más personas con sobrepeso, la frecuencia de este trastorno va en aumento.

Causas

Se desconoce la causa del aumento de la presión en el interior del cráneo. No obstante, ciertas personas son más susceptibles a sufrirla porque las venas grandes (senos venosos) que ayudan a transportar la sangre desde su cerebro son más pequeñas que en la mayoría de la gente. En estas personas, la sangre drena del cerebro más lentamente, causando una acumulación de sangre, lo que aumenta la presión en el cerebro y/o dentro del cráneo.

Se desconoce cómo contribuye exactamente el sobrepeso al aumento de la presión dentro del cráneo. Sin embargo, el exceso de grasa abdominal puede aumentar la presión en el tórax, de modo que puede que la sangre no fluya con normalidad desde la cabeza al tórax. Así, puede aumentar la presión en el interior del cráneo.

El aumento de presión no es resultado de otros trastornos identificables, como tumores, infecciones, coágulos sanguíneos u obstrucciones que impidan el drenaje normal del líquido que rodea el cerebro (líquido cefalorraquídeo).

En la mayoría de las personas, el desarrollo de hipertensión intracraneal idiopática no se asocia a ningún factor en particular. En los niños, a veces aparece al suspender la toma de corticoesteroides o después de haber tomado hormona del crecimiento. A veces el trastorno se desarrolla después de tomar tetraciclinas (un tipo de antibióticos) o grandes cantidades de vitamina A.

Síntomas

La hipertensión intracraneal idiopática suele comenzar con una cefalea diaria o casi diaria, que afecta ambos lados de la cabeza. Al principio es leve pero luego se vuelve muy intensa. Puede ir acompañada de náuseas, visión doble o borrosa y ruidos en el interior de la cabeza que se aprecian con cada latido cardíaco (denominados tinnitus o acúfenos pulsátiles). Un pequeño porcentaje de personas no presentan ningún síntoma.

El aumento de la presión intracraneal provoca la tumefacción del nervio óptico en una zona cercana al globo ocular, lo que se denomina edema de papila o papiledema. El médico lo observa mirando el fondo del ojo con un oftalmoscopio.

El primer signo de problemas en la vista es la pérdida de visión periférica. Al principio esta pérdida puede no ser percibida. A consecuencia de estos cambios, la persona a veces tropieza con los objetos sin razón aparente. La visión puede volverse borrosa brevemente, a veces desencadenada por el cambio de posición, y la visión borrosa puede ser intermitente. Posteriormente, la visión se vuelve borrosa, y la persona afectada puede volverse ciega con rapidez. Hasta un tercio de los afectados pierden la vista parcialmente o por completo en uno o ambos ojos. Una vez se ha perdido la vista el proceso suele ser irreversible, aunque se normalice la presión craneal.

En algunas personas este problema se cronifica y empeora progresivamente, aumentando así el riesgo de ceguera. Los médicos monitorizan y tratan de cerca a dichas personas para prevenir la pérdida de visión.

La hipertensión intracraneal idiopática reaparece en cerca de un 10 a un 20% de los afectados.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Pruebas de diagnóstico por la imagen

  • Punción lumbar

El médico sospecha la hipertensión intracraneal idiopática basándose en los síntomas y en la exploración física. A veces se sospecha al detectar un papiledema durante una exploración sistemática con oftalmoscopio.

Si los médicos sospechan hipertensión intracraneal idiopática, revisan el campo visual (el área de visión correspondiente a cada ojo), incluyendo la visión periférica. También exploran el interior del ojo con un oftalmoscopio si todavía no lo han hecho.

La venografía por tomografía computarizada (TC) o la venografía por resonancia magnética se realizan para evaluar las grandes venas (llamadas senos venosos) que transportan la sangre desde el encéfalo. Dichas pruebas permiten determinar si los senos venosos están estrechados u obstruídos. El estrechamiento en los senos venosos puede ser la única anomalía que detecten las pruebas de imagen realizadas a las personas con hipertensión intracraneal idiopática. También se realiza una resonancia magnética nuclear (RMN) del encéfalo para detectar otras anomalías que podrían aumentar la presión dentro del cráneo.

Se realiza una punción lumbar, se mide la presión del líquido cefalorraquídeo y se analiza el líquido. En la hipertensión intracraneal idiopática, la presión del líquido cefalorraquídeo está aumentada, a menudo a niveles muy altos. El contenido del líquido suele ser normal. Tan pronto como se elimina el líquido cefalorraquídeo durante la punción lumbar, la presión dentro de la cabeza disminuye, los senos venosos pueden ensancharse y puede fluir más sangre desde el cerebro. Como resultado, el dolor de cabeza (cefalea) disminuye.

Estas y otras pruebas pueden ayudar a identificar o descartar otras posibles causas de aumento de la presión dentro del cráneo (como un tumor cerebral que bloquea los senos venosos).

Tratamiento

  • Acetazolamida para disminuir la presión intracraneal

  • Los analgésicos o un fármaco utilizado para tratar las migrañas

  • Si es necesario, pérdida de peso

  • Cirugía para reducir la presión intracraneal

La hipertensión intracraneal idiopática, en algunas ocasiones, se cura sin tratamiento.

El tratamiento de la hipertensión intracraneal idiopática se centra en lo siguiente:

  • Aliviar los síntomas

  • Reducción de la presión intracraneal

  • Preservar la visión

Se deben suspender todos los fármacos que puedan desencadenar este trastorno, como la tetraciclina.

La aspirina (ácido acetilsalicílico), el paracetamol (acetaminofeno) o los fármacos utilizados para tratar las migrañas (en especial el topiramato, véase la tabla Algunos medicamentos utilizados para tratar las migrañas) pueden aliviar el dolor de cabeza. El topiramato también puede ayudar a perder peso y a reducir la presión intracraneal.

Reducción de la presión intracraneal

Las personas con sobrepeso y con hipertensión intracraneal idiopática deben perder peso porque hacerlo puede reducir la presión intracraneal. La hipertensión intracraneal idiopática puede remitir cuando se ha perdido tan sólo un 10% del peso corporal. Sin embargo, los programas de reducción de peso no suelen tener éxito.

Los médicos a menudo recetan acetazolamida, tomada por vía oral, para ayudar a reducir la presión dentro del cráneo. La acetazolamida es eficaz porque reduce la cantidad de líquido cefalorraquídeo producido en el encéfalo.

La utilidad de realizar punciones lumbares diarias o semanales para eliminar líquido cefalorraquídeo es dudosa. Este tratamiento se puede usar cuando las personas corren el riesgo de perder la visión mientras esperan un tratamiento más eficaz (como una cirugía para aliviar la presión dentro del cráneo). Si se realizan punciones lumbares de forma regular, se monitoriza a la persona afectada para determinar si la presión está disminuyendo. Se puede realizar nuevamente una venografía por tomografía computarizada o una venografía por resonancia magnética para determinar si las punciones lumbares han ensanchado los senos venosos. Si estas venas se han ensanchado, puede salir más sangre del cerebro, reduciéndose la presión intracraneal.

Preservar la visión

La principal preocupación en personas con hipertensión intracraneal idiopática es la pérdida permanente de visión. Debido a que la visión periférica se pierde antes de que la persona se dé cuenta, el oftalmólogo realiza pruebas periódicas de visión, en las que se incluye el análisis de la visión periférica, utilizando un dispositivo automático (una prueba denominada campímetro). Este dispositivo produce un estímulo visual (como un destello de luz) y registra las respuestas del sujeto. Los resultados son muy precisos. Esta prueba, realizada de forma periódica, permite a los médicos identificar problemas visuales de forma precoz.

Si la visión se deteriora a pesar de estas medidas, puede ser necesaria la cirugía para reducir la presión intracraneal, y esto puede salvar la vista. Los procedimientos incluyen

  • Fenestración de la vaina del nervio óptico

  • Una derivación

  • Colocación de stents

En la fenestración de las vainas del nervio óptico se realiza una apertura en la vaina del nervio óptico detrás del ojo. Estas aperturas permiten que el líquido cefalorraquídeo se escape hacia los tejidos de alrededor del ojo, donde es absorbido.

LA derivación es un drenaje permanente a través de un tubo de plástico. Puede colocarse quirúrgicamente para eliminar el exceso de líquido cefalorraquídeo. La derivación se coloca en los espacios en el interior del cerebro o en el espacio justo debajo de la médula espinal en la zona inferior de la espalda. El tubo se pasa bajo la piel, habitualmente hacia el abdomen, donde podrá drenar el exceso de líquido.

La colocación de stents consiste en la introducción de un tubo de malla de alambre (stent) en el seno venoso estrechado. A continuación se abre el stent para ensanchar el seno venoso.

Cirugía para perder peso

Si las personas con hipertensión intracraneal idiopática son obesas y otras medidas son ineficaces, se puede llevar a cabo una intervención quirúrgica para ayudar a reducir el peso (cirugía bariátrica, como una derivación gástrica). Si tiene éxito, puede curar el trastorno.

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