Manual Merck

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

Cargando

Leucoencefalopatía multifocal progresiva

Por

John E. Greenlee

, MD, University of Utah School of Medicine

Última revisión completa mar. 2019
Hacer clic aquí para la versión para profesionales

La leucoencefalopatía multifocal progresiva es una infección rara del encéfalo causada por el virus de John Cunningham o virus JC.

  • Aquellos con un sistema inmunitario debilitado son más propensos a adquirir la enfermedad.

  • Causa torpeza, problemas para hablar, ceguera parcial y deterioro rápido de la función mental.

  • Las personas afectadas, generalmente tienen una esperanza de vida máxima de 9 meses.

  • Se realizan pruebas de diagnóstico por la imagen de la cabeza y punción lumbar.

  • Es beneficioso tratar el trastorno que debilita el sistema inmunitario.

La leucoencefalopatía multifocal progresiva es consecuencia de la infección por el virus JC (que no tiene relación con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob). El virus JC se suele adquirir durante la infancia. La mayoría de los adultos que han sido infectado por el virus JC no desarrollan la enfermedad.

El virus parece permanecer inactivo hasta que alguna circunstancia (como la debilidad del sistema inmunitario) permite que se reactive y comience a proliferar. Así, el trastorno afecta principalmente a personas cuyo sistema inmunológico se ha debilitado por una enfermedad (como la leucemia, un linfoma o el síndrome de inmunodeficiencia adquirida [sida]) o por fármacos que deprimen el sistema inmunológico (inmunodepresores) o que lo modifican (inmunomoduladores). Este tipo de fármacos se utilizan para evitar el rechazo de órganos trasplantados o para tratar cáncer o enfermedades autoinmunitarias, como el lupus eritematoso sistémico (lupus) o la esclerosis múltiple. Los anticuerpos monoclonales como natalizumab y rituximab son ejemplos de estos fármacos.

Síntomas

El virus JC parece no causar síntomas hasta que se reactiva.

Los síntomas de la leucoencefalopatía multifocal progresiva pueden aparecer de forma gradual y por lo general empeoran de forma progresiva. Dependen mucho de cuál sea la parte del encéfalo afectada.

Los primeros síntomas pueden ser debilidad, torpeza o dificultad para hablar o pensar. A medida que el trastorno progresa, muchas personas desarrollan demencia y se vuelven incapaces de hablar. La visión puede verse afectada. Las personas con leucoencefalopatía multifocal progresiva acaban quedándose en cama. Con poca frecuencia, se produce dolor de cabeza y convulsiones, principalmente en las personas con sida.

La muerte es frecuente entre 1 y 9 meses después del comienzo de los síntomas, pero algunas personas sobreviven durante más tiempo (aproximadamente dos años).

Las personas que desarrollan leucoencefalopatía multifocal progresiva mientras toman un medicamento que deprime el sistema inmunológico (como natalizumab) pueden recuperarse una vez se suspende el medicamento. Sin embargo, muchas continúan teniendo problemas relacionados con la infección.

Diagnóstico

  • Resonancia magnética nuclear (RMN)

  • Punción lumbar

El empeoramiento progresivo de los síntomas en aquellos con el sistema inmunitario debilitado sugiere una leucoencefalopatía multifocal progresiva.

Se realiza una resonancia magnética nuclear (RMN) de la cabeza. Por lo general, se detectan anomalías que sugieren el diagnóstico.

Se realiza una punción lumbar para obtener una muestra de líquido cefalorraquídeo, que fluye a través de los tejidos que cubren el encéfalo y la médula espinal. La reacción en cadena de la polimerasa (PCR), que produce muchas copias de un gen, se utiliza para identificar el ADN del virus JC en el líquido cefalorraquídeo.

Tratamiento

  • Si la causa es un sistema inmunológico debilitado, tratamiento de la causa

Ningún tratamiento para la leucoencefalopatía multifocal progresiva ha demostrado su eficacia. Sin embargo, si se trata el trastorno que ha debilitado el sistema inmunitario, se vive más tiempo. Por ejemplo, si se identifica el sida como causa, se utiliza la terapia antirretrovírica.

Si la persona está tomando inmunodepresores u otros fármacos que afectan al sistema inmunológico (como natalizumab), la suspensión de los fármacos puede provocar una remisión de la leucoencefalopatía multifocal progresiva. Luego se realiza una plasmaféresis para eliminar el fármaco de la sangre, particularmente cuando el fármaco es natalizumab (administrado para tratar la esclerosis múltiple).

Si se trata con terapia antirretrovírica o se suspenden los inmunosupresores, puede aparecer el síndrome de reconstitución inmunitaria (SRI), también conocido como síndrome inflamatorio de reconstitución inmunitaria (SIRI). En este trastorno, el sistema inmunitario en recuperación lanza un ataque intenso contra el virus JC, lo que empeora los síntomas temporalmente. Los corticoesteroides pueden aliviar los síntomas.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Hacer clic aquí para la versión para profesionales
Obtenga los

También de interés

Videos

Ver todo
Angiografía cerebral: inserción del catéter
Video
Angiografía cerebral: inserción del catéter
La angiografía se usa para obtener información diagnóstica acerca de los vasos sanguíneos...
Modelos 3D
Ver todo
Columna vertebral y médula espinal
Modelo 3D
Columna vertebral y médula espinal

REDES SOCIALES

ARRIBA