La insuficiencia autónoma pura se deriva de la acumulación anómala de sinucleína en el cerebro.
La presión arterial baja cuando las personas se ponen en pie, y es posible que suden menos y que tengan problemas oculares, retención urinaria, estreñimiento o pérdida de control de los movimientos intestinales (defecación).
Los médicos realizan una exploración física y pruebas para buscar signos de disfunción del sistema nervioso autónomo.
El tratamiento se centra en aliviar los síntomas.
(Véase también Introducción al sistema nervioso autónomo Introducción al sistema nervioso autónomo El sistema nervioso autónomo regula determinados procesos del organismo, como la presión arterial y la frecuencia respiratoria. Este sistema funciona de forma automática (autónoma), es decir... obtenga más información 
.)
En la insuficiencia autónoma pura (anteriormente denominada hipotensión ortostática idiopática o síndrome de Bradbury-Eggleston), funcionan de forma inadecuada muchos procesos regulados por el sistema nervioso autónomo Introducción al sistema nervioso autónomo El sistema nervioso autónomo regula determinados procesos del organismo, como la presión arterial y la frecuencia respiratoria. Este sistema funciona de forma automática (autónoma), es decir... obtenga más información . Estos procesos funcionan mal porque el número de células nerviosas que los controlan disminuye. Las neuronas afectadas se localizan en agrupaciones (denominadas ganglios autónomos) situadas a ambos lados de la médula espinal, o cerca de los órganos internos o en su interior. Solo los ganglios autonómicos o vegetativos se ven afectados. No hay otros nervios afectados y el encéfalo y la médula espinal no se ven afectados.
La insuficiencia autonómica pura afecta más a las mujeres y tiende a comenzar en personas que han alcanzado ya los 40 o 50 años de edad. No es mortal.
La insuficiencia autónoma pura se deriva de la acumulación anómala de alfa-sinucleína (una proteína del cerebro que ayuda a las neuronas a comunicarse, aunque sus funciones no se conocen completamente). La alfa-sinucleína también se acumula en las personas que padecen enfermedad de Parkinson Enfermedad de Parkinson La enfermedad de Parkinson es un trastorno degenerativo de progresión lenta que afecta zonas específicas del encéfalo. Se caracteriza por temblores cuando los músculos están en reposo (temblor... obtenga más información , atrofia multisistémica Atrofia multisistémica (AMS) La atrofia multisistémica es un trastorno progresivo y mortal que provoca la rigidez de los músculos con los consiguientes problemas de movimiento, pérdida de coordinación y disfunción de los... obtenga más información o demencia con cuerpos de Lewy Demencia con cuerpos de Lewy y demencia asociada a la enfermedad de Parkinson La demencia con cuerpos de Lewy es la pérdida progresiva de la función mental debida al desarrollo de cuerpos de Lewy en las células nerviosas. La demencia asociada a la enfermedad de Parkinson... obtenga más información . Algunas personas con insuficiencia autonómica pura padecen en ocasiones atrofia multisistémica Atrofia multisistémica (AMS) La atrofia multisistémica es un trastorno progresivo y mortal que provoca la rigidez de los músculos con los consiguientes problemas de movimiento, pérdida de coordinación y disfunción de los... obtenga más información o demencia con cuerpos de Lewy.
El trastorno conductual del sueño REM (movimientos oculares rápidos) Trastorno de conducta asociado a la fase REM (movimiento rápido de los ojos) del sueño Las parasomnias son comportamientos inusuales que ocurren justo antes de dormirse, durante el sueño o al despertar. (Véase también Introducción al sueño.) Durante el sueño tienen lugar diversos... obtenga más información puede ocurrir en personas con trastornos en los que se produce la acumulación de alfa-sinucleína, incluyendo el fallo autonómico puro.
Síntomas de la insuficiencia autónoma pura
El síntoma más común de la insuficiencia autonómica pura es
Un descenso excesivo de la presión arterial al estar de pie (hipotensión ortostática Mareos o aturdimiento al ponerse de pie En algunas personas, especialmente en personas mayores, la presión arterial desciende en exceso cuando se sientan o se levantan (un trastorno denominado hipotensión ortostática o postural).... obtenga más información )
Se suda menos y se desarrolla intolerancia al calor.
Es posible que las pupilas no se ensanchen (se dilaten) y se estrechen (se contraigan) normalmente. Puede darse visión borrosa.
Se presenta dificultad para el vaciamiento de la vejiga (retención de orina Retención urinaria La retención urinaria es la incapacidad de orinar o el vaciado incompleto de la vejiga. Los personas con un vaciamiento incompleto de la vejiga pueden tener aumento de la frecuencia o incontinencia... obtenga más información ). La vejiga puede contraerse de forma involuntaria, posiblemente, causando incontinencia urinaria Incontinencia urinaria en adultos La incontinencia urinaria es la pérdida involuntaria de orina. La incontinencia puede afectar a hombres y mujeres de cualquier edad, pero es más común en las mujeres y las personas mayores,... obtenga más información 
(pérdida incontrolable de orina). La persona puede tener estreñimiento Estreñimiento en adultos El estreñimiento consiste en deposiciones difíciles o poco frecuentes, heces duras o una sensación de que el recto no está completamente vacío después de una evacuación intestinal (evacuación... obtenga más información o pérdida del control de las defecaciones (incontinencia fecal Incontinencia fecal La incontinencia fecal es la pérdida de control sobre las deposiciones. La incontinencia fecal puede ser pasajera, durante los episodios de diarrea o cuando las heces endurecidas quedan retenidas... obtenga más información ). Los hombres tienen dificultad para iniciar y mantener una erección (disfunción eréctil Disfunción eréctil La disfunción eréctil (DE) es la incapacidad de conseguir o mantener una erección satisfactoria para el coito. (Véase también Introducción a la disfunción sexual en los hombres.) En algunas... obtenga más información ).
Diagnóstico de insuficiencia autónoma pura
Evaluación médica
Pruebas para descartar otras posibles causas de estas alteraciones
Los médicos buscan signos de disfunción del sistema nervioso autónomo mediante la exploración física y las pruebas Diagnóstico El sistema nervioso autónomo regula determinados procesos del organismo, como la presión arterial y la frecuencia respiratoria. Este sistema funciona de forma automática (autónoma), es decir... obtenga más información .
Si la persona afectada presenta trastorno de conducta del sueño en fase REM e hipotensión ortostática debida a una disfunción del sistema nervioso autónomo, probablemente sufre insuficiencia autónoma pura.
El médico puede indicar un análisis de sangre para medir los niveles de norepinefrina. La norepinefrina es uno de los mensajeros químicos (neurotransmisores) utilizados por las neuronas para comunicarse entre sí. Este análisis de sangre permite distinguir la insuficiencia autónoma pura de otros trastornos del sistema nervioso autónomo que causan síntomas similares. Las concentraciones bajas de norepinefrina (noradrenalina) sugieren un fallo autónomo puro.
Tratamiento de la insuficiencia autónoma pura
Alivio de los síntomas
No existe tratamiento específico, por lo cual el objetivo se centra en el alivio de los síntomas:
Hipotensión ortostática Mareos o aturdimiento al ponerse de pie En algunas personas, especialmente en personas mayores, la presión arterial desciende en exceso cuando se sientan o se levantan (un trastorno denominado hipotensión ortostática o postural).... obtenga más información : se adoptan medidas para estabilizar los cambios repentinos en la presión arterial. Un mayor consumo de sal y agua incrementa la volemia, lo cual puede ayudar a aumentar la presión sanguínea. Se evita su disminución excesiva al ponerse de pie levantándose lentamente y utilizando una faja abdominal o medias de compresión, ya que estas prendas impulsan el flujo sanguíneo desde las piernas hasta el corazón y así evitan el estancamiento (acumulación) de la sangre en las piernas. Elevar la cabecera de la cama unos 10 cm ayuda a evitar el aumento excesivo de la presión arterial al echarse o acostarse. La fludrocortisona, que se toma por vía oral, ayuda al organismo a retener sal y agua, y así aumenta la presión arterial según se necesite al ponerse en pie. También son beneficiosos otros fármacos, como la midodrina o la droxidopa, por vía oral.
Estreñimiento Tratamiento El estreñimiento consiste en deposiciones difíciles o poco frecuentes, heces duras o una sensación de que el recto no está completamente vacío después de una evacuación intestinal (evacuación... obtenga más información : se recomienda una dieta rica en fibra y laxantes. Si el estreñimiento persiste, puede ser necesario recurrir a los enemas.
Retención urinaria Tratamiento La retención urinaria es la incapacidad de orinar o el vaciado incompleto de la vejiga. Los personas con un vaciamiento incompleto de la vejiga pueden tener aumento de la frecuencia o incontinencia... obtenga más información : si es necesario, se aprende a introducirse una sonda en la vejiga. Se coloca varias veces al día, a través de la uretra, permitiendo la evacuación de la orina acumulada en la vejiga. El catéter se retira cuando la vejiga está vacía. Esta medida ayuda a evitar la distensión de la vejiga y el desarrollo de infecciones del tracto urinario. Lavarse las manos, limpiar la zona alrededor de la uretra y usar una sonda estéril o limpia también ayuda a evitar infecciones. La inserción de la sonda se hace más difícil a medida que la coordinación se deteriora. En ocasiones se emplean fármacos como el betanecol para estimular las contracciones de la vejiga y ayudar de este modo a que se vacíe.
Incontinencia urinaria Tratamiento La incontinencia urinaria es la pérdida involuntaria de orina. La incontinencia puede afectar a hombres y mujeres de cualquier edad, pero es más común en las mujeres y las personas mayores,... obtenga más información
: para relajar los músculos de la vejiga hiperactiva se utilizan oxibutinina, mirabegron, tamsulosina o tolterodina por vía oral. Si la incontinencia persiste, es útil el uso de una sonda introducida en la vejiga y que la persona puede aprender a introducirse ella misma.Anomalías de la sudoración Introducción a los trastornos de la sudoración El sudor proviene de las glándulas sudoríparas de la piel y es transportado a la superficie por unos conductos. Como el sudor humedece la piel y se evapora, ayuda a mantener el cuerpo fresco... obtenga más información : si la sudoración está disminuida o ausente, hay que evitar los ambientes cálidos, que provocarían el sobrecalentamiento corporal.
Disfunción eréctil Tratamiento La disfunción eréctil (DE) es la incapacidad de conseguir o mantener una erección satisfactoria para el coito. (Véase también Introducción a la disfunción sexual en los hombres.) En algunas... obtenga más información : se pueden tomar medicamentos como el sildenafilo por vía oral según sea necesario o el tadalafilo por vía oral una vez al día, si bien estos medicamentos pueden empeorar la hipotensión ortostática.
