Lepra
(Enfermedad de Hansen)
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La lepra puede ser leve (afectación de una o algunas áreas dérmicas) o grave (afectación de varias áreas dérmicas y daño en diversos órganos).
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Aparecen erupciones y nódulos, las zonas afectadas se entumecen y puede sufrirse debilidad muscular.
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Los síntomas sugieren el diagnóstico, que se confirma mediante biopsia del tejido afectado.
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Los antibióticos pueden parar la progresión de la lepra pero no pueden revertir ningún daño neurológico ni deformidad.
Dado que, sin tratamiento, la lepra produce desfiguraciones visibles y, con frecuencia, discapacidad significativa, los pacientes suelen experimentar el temor y el rechazo de los demás. Si bien la lepra no es altamente contagiosa, rara vez causa la muerte y puede tratarse de forma eficaz con antibióticos, aún en la actualidad lleva asociado un estigma social considerable. Como consecuencia, las personas con lepra y sus familias suelen sufrir problemas psicológicos y sociales.
A nivel mundial, el número de casos de lepra está disminuyendo. En el 2016 se diagnosticaron más de 214 783 nuevos casos. En 2015, cerca del 80% de los nuevos casos tuvieron lugar en India, Brasil e Indonesia. En el 2015 se declararon 178 casos nuevos en Estados Unidos.
En Estados Unidos, la mayoría de los casos de lepra se producen en personas que trabajaron en países en desarrollo (o emigraron desde estos países), donde la lepra es frecuente. Más del 70% de los casos ocurrieron en siete estados: Arkansas, California, Florida, Hawái, Nueva York, Texas y Louisiana. Se cree que algunos casos están relacionados con el contacto con armadillos, que son portadores de la bacteria de la lepra.
La lepra puede aparecer a cualquier edad, pero se desarrolla con mayor frecuencia en personas de 5 a 15 años o de más de 30.
Se estima que más del 95% de los individuos expuestos al Mycobacterium leprae no presentan la enfermedad porque su sistema inmunitario combate la infección. Las personas que desarrollan la lepra pueden tener genes que favorezcan su propensión a contraer la infección después de exponerse a ella.
Transmisión de la lepra
La lepra puede contagiarse de persona a persona a través de las gotitas expulsadas por la nariz y la boca de la persona infectada, que son inhaladas o tocadas por otra persona no infectada. Pero incluso después del contacto con la bacteria, la mayoría de las personas no llegan a contraer la lepra. Alrededor de la mitad de las personas con lepra probablemente la adquirieron mediante un contacto estrecho y prolongado con una persona infectada; los contactos casuales y cortos no parecen transmitir la enfermedad. De hecho, la lepra no se contrae por un simple contacto con alguien que padezca la enfermedad, en contra de lo que comúnmente se cree. Los profesionales de la salud trabajan durante muchos años con personas que tienen lepra y no contraen la enfermedad.
Los armadillos son la única fuente de transmisión confirmada además de las personas, aunque puede haber otras fuentes animales y medioambientales que actúen como transmisores.
Clasificación de la lepra
La lepra puede clasificarse a partir del tipo y número de áreas dérmicas afectadas, de la forma siguiente:
Las personas con lepra paucibacilar tienen un máximo de 5 zonas afectadas de la piel. No pueden detectarse bacterias en muestras procedentes de esas zonas.
Se considera lepra multibacilar cuando se tienen 6 o más áreas afectadas y/o se detectan bacterias en una muestra de un área de la piel afectada.
La lepra también se puede clasificar en función de los síntomas de las personas afectadas y de otros hallazgos, del modo siguiente:
Las personas con lepra tuberculoide suelen tener pocas áreas dérmicas afectadas (paucibacilar), y la enfermedad es más leve, menos frecuente y menos contagiosa.
Las personas con lepra lepromatosa suelen tener más zonas dérmicas afectadas (multibacilar) y la enfermedad es más grave, más frecuente y más contagiosa.
Las personas con lepra dimorfa presentan características de la lepra tuberculoide y de la lepromatosa.
En ambas clasificaciones, el tipo de lepra determina lo siguiente:
Síntomas
Dado que las bacterias causantes de la lepra se multiplican muy lentamente, los síntomas no comienzan hasta que haya transcurrido por lo menos un año desde que la persona se infectara. En promedio, los síntomas aparecen entre 5 y 7 años después de haber contraído la infección, pero pueden tardar entre 20 y 30 años. Una vez iniciados progresan con lentitud.
La lepra suele afectar la piel y los nervios periféricos. Aparecen erupciones y bultos característicos. No provocan prurito (picor). La infección de los nervios provoca entumecimiento de la piel o debilidad muscular en las áreas controladas por los nervios infectados.
Los síntomas específicos varían en función del tipo de lepra
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Lepra tuberculoide: aparece una erupción cutánea formada por una o varias zonas más claras y aplanadas, con bordes elevados y claramente definidos. Las zonas afectadas por esta erupción se entumecen, porque las bacterias lesionan los nervios subyacentes.
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Lepra lepromatosa: aparecen múltiples nódulos pequeños sobre la piel o erupciones más grandes, abultadas, de tamaño y forma variables. Existen más áreas entumecidas que en la lepra tuberculoide, y se debilitan ciertos grupos musculares. Pueden resultar afectadas gran parte de la piel y muchas partes del cuerpo, incluidos los riñones, la nariz y los testículos. En los hombres afectados, las mamas pueden aumentar de tamaño. Las personas pueden perder las pestañas y las cejas.
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Lepra limítrofe: se identifican características tanto de la lepra tuberculoide como de la lepra lepromatosa. Sin tratamiento, la gravedad de la lepra limítrofe puede disminuir y convertirse en una forma más semejante a la tuberculoide, o puede empeorar y transformarse en una forma más similar a la lepromatosa.
Los síntomas más graves son consecuencia de la infección de los nervios periféricos, que causa un deterioro del sentido del tacto y la correspondiente incapacidad para sentir el dolor y la temperatura. Las personas con una lesión de los nervios periféricos pueden sufrir quemaduras, cortes o heridas sin darse cuenta. Las lesiones repetidas pueden llegar a causar la pérdida de los dedos de las manos y los pies. Además, el daño de los nervios periféricos causa debilidad muscular y puede llegar a producir deformidades. Por ejemplo, los dedos se debilitan, curvándose hacia dentro (como una garra). Los músculos se vuelven demasiado débiles para poder flexionar el pie, un trastorno denominado pie caído. Es posible que los nervios infectados se ensanchen tanto que puedan llegar a notarse en la exploración física de la persona enferma.
La lepra tuberculoide produce una erupción cutánea formada por zonas más claras con bordes elevados y claramente definidos. Las zonas afectadas por esta erupción se entumecen porque las bacterias lesionan los nervios subyacentes.
En esta persona, la lepra ha causado la pérdida de parte de los dedos de ambas manos.
En esta persona, la lepra ha provocado que el cartílago de la nariz se desintegre.
La infección grave de la piel da lugar a zonas de inflamación y abultamientos, que pueden ser muy desfigurantes en el rostro.
Otras partes del cuerpo pueden resultar afectadas:
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Pies: también aparecen úlceras en las plantas de los pies, provocando dolor al caminar.
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Nariz: los daños en los conductos nasales provocan una congestión nasal crónica y hemorragias nasales; sin tratamiento, la nariz se erosiona por completo.
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Ojos: el daño a los ojos provoca glaucoma y ceguera.
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Función sexual: los hombres con lepra lepromatosa pueden sufrir disfunción eréctil (impotencia) y volverse estériles. La infección disminuye la cantidad de testosterona y de espermatozoides que producen los testículos.
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Riñones: la función renal puede resultar afectada. En casos graves, puede aparecer insuficiencia renal.
Durante la evolución de la lepra no tratada, o incluso en los casos que sí reciben tratamiento, el sistema inmunitario puede producir reacciones inflamatorias. Estas reacciones suelen provocar fiebre e inflamación de la piel, de los nervios periféricos y, con menor frecuencia, de los ganglios linfáticos, de las articulaciones, los testículos, los riñones, el hígado y los ojos. Las reacciones también pueden contribuir al daño neurológico. La piel alrededor de los nódulos se hincha y se vuelve roja y dolorida, y los nódulos suelen formar úlceras abiertas. Puede aparecer fiebre, inflamación de los ganglios linfáticos y dolor articular.
Diagnóstico
Los médicos pueden sospechar la presencia de lepra en función de los síntomas, como las características erupciones cutáneas que no desaparecen, los nervios ensanchados, la pérdida del sentido del tacto y las deformidades derivadas de la debilidad muscular. Pero en Estados Unidos, es posible que los médicos no piensen en la lepra, ya que es muy poco frecuente y no están familiarizados con sus síntomas.
El examen al microscopio de una muestra de tejido infectado (biopsia) permite confirmar el diagnóstico. Dado que la bacteria de la lepra no puede cultivarse en el laboratorio, los cultivos de tejido no son útiles.
Los análisis de sangre que miden los anticuerpos contra la bacteria son de utilidad limitada, ya que los anticuerpos no siempre están presentes. (El sistema inmunológico produce anticuerpos para ayudar al organismo a defenderse de un atacante en concreto, como las bacterias de la lepra.)
Prevención
Dado que la lepra no es muy contagiosa, el riesgo de propagación es bajo. Solo la forma lepromatosa no tratada es contagiosa, aunque incluso en este caso la infección no se transmite fácilmente. Una vez comenzado el tratamiento, la lepra no es contagiosa.
La mejor manera de prevenir la lepra es
La vacuna BCG (bacilo de Calmette-Guérin), que sirve para prevenir la tuberculosis, proporciona cierta protección contra la lepra, pero no suele utilizarse para prevenir esta enfermedad.
Tratamiento
El tratamiento antibiótico puede detener la progresión de la lepra pero no puede revertir las lesiones de los nervios o las deformidades. Por lo tanto, la detección y el tratamiento precoces son de vital importancia.
Dado que las bacterias de la lepra acaban adquiriendo resistencia a un antibiótico si se utiliza como único fármaco, el médico suele prescribir más de un medicamento.
Dado que las bacterias son difíciles de erradicar, el tratamiento antibiótico debe continuarse durante largo tiempo. Dependiendo de la gravedad de la infección, se toman antibióticos durante un período de entre 6 meses y muchos años.
Los fármacos escogidos varían en función del tipo de lepra:
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Forma multibacilar: la combinación estándar de medicamentos es dapsona, rifampicina y clofazimina. En Estados Unidos, a las personas afectadas se les administran rifampicina, dapsona y clofazimina una vez al día durante 24 meses. En otras zonas del mundo, las personas afectadas toman rifampicina y clofazimina una vez al mes bajo la supervisión de un profesional médico. El paciente toma, por su parte, dapsona junto con clofazimina una vez al día. El tratamiento se mantiene durante 12 meses.
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Paucibacilar: en Estados Unidos, se administra a las personas afectadas rifampicina y dapsona una vez al día durante 12 meses. En otras zonas del mundo, las personas afectadas toman rifampicina una vez al mes con supervisión, y dapsona una vez al día sin supervisión durante 6 meses. Si existe solo una área dérmica afectada se administra una dosis única de rifampicina, ofloxacino y minociclina.
La dapsona tiene un coste relativamente bajo y su uso suele ser seguro, aunque en algunos casos produce erupciones cutáneas de naturaleza alérgica y anemia.
La rifampicina, más cara, es incluso más efectiva que la dapsona. Sus efectos secundarios más graves son afectación hepática, aparición de síntomas similares a los de la gripe y, con muy poca frecuencia, insuficiencia renal.
La clofacimina es muy segura; el principal efecto secundario que produce es la pigmentación temporal de la piel, que puede tardar meses en desaparecer.
Las reacciones inflamatorias a la lepra se tratan con corticoesteroides. La inflamación cutánea leve no requiere tratamiento.
