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Estenosis de la válvula aórtica en niños

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisión completa mar. 2019
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La estenosis de la válvula aórtica es un estrechamiento de la válvula que se abre para permitir el paso de la sangre del ventrículo izquierdo a la aorta y hacia el cuerpo.

  • Este defecto hace que el corazón trabaje más intensamente para bombear sangre al resto del cuerpo.

  • Cuando el estrechamiento de la válvula es leve, la mayoría de los niños no tienen síntomas.

  • Cuando el estrechamiento de la válvula es más grave, los niños pueden desarrollar gradualmente síntomas como cansancio, dolor torácico y dificultad respiratoria.

  • Los lactantes con estenosis valvular aórtica grave suelen ponerse muy enfermos durante las primeras semanas de vida.

  • El diagnóstico se sospecha cuando se detecta un soplo cardíaco durante la exploración médica y se confirma mediante ecocardiografía (ecografía del corazón).

  • Se puede necesitar cirugía o un cateterismo para fijar la válvula. Es posible que sea necesario reemplazar las válvulas con muchas anomalías.

(Véase también Introducción a los defectos en el corazón. Para este trastorno en adultos, véase Estenosis aórtica.)

Para impulsar la sangre por la válvula aórtica estrechada, el ventrículo izquierdo debe bombear sometido a muy altas presiones. A veces, no se bombea la sangre necesaria para que llegue a todo el organismo sangre oxigenada. En los recién nacidos, el ventrículo izquierdo puede sobrecargarse repentinamente después del nacimiento y puede que no bombee correctamente.

La causa más frecuente de estenosis de la válvula aórtica es una válvula aórtica bicúspide. La válvula aórtica es la válvula que se abre con cada latido cardíaco para permitir que la sangre circule desde el corazón al resto del organismo. Una válvula aórtica normal tiene tres cúspides o valvas. Cuando la válvula es bicúspide, solo tiene dos cúspides en lugar de tres.

Síntomas

Los lactantes con estenosis grave de la válvula aórtica se vuelven irritables y tienen mala ingesta de alimentos, sudor mientras están comiendo, dificultad respiratoria, una coloración pálida o grisácea de la piel, manos y pies fríos, disminución del número de pañales mojados y ritmo cardíaco rápido.

La mayoría de los niños mayores con estenosis de la válvula aórtica no manifiestan síntomas. Sin embargo, a medida que el estrechamiento se vuelve más grave, pueden desarrollar fatiga, dificultad respiratoria, palpitaciones (sensación de aceleración del latido cardíaco), desmayos o dolor torácico mientras practican deporte u otra actividad que requiere esfuerzo.

En los adolescentes, la estenosis de la válvula aórtica grave puede derivar en muerte súbita, presumiblemente debida a un ritmo cardíaco irregular a causa de la insuficiencia del flujo sanguíneo que va al corazón por las arterias coronarias.

Diagnóstico

  • Ecocardiografía

El médico sospecha la estenosis de la válvula aórtica al detectar un soplo cardíaco específico y, algunas veces, al escuchar un sonido de "clic" al auscultar el corazón. Un soplo cardíaco es un sonido generado por la circulación de un flujo sanguíneo turbulento a través de válvulas cardíacas estrechadas o con fugas o a través de estructuras cardíacas anormales.

El pulso en los brazos y las piernas puede ser más débil de lo normal. Los bebés con estenosis severa de la válvula aórtica pueden estar gravemente enfermos con presión arterial baja, signos de flujo sanguíneo insuficiente en manos y pies, dificultad respiratoria, hígado agrandado y acumulación de ácido en el torrente sanguíneo.

La ecocardiografía (ecografía del corazón) muestra la válvula aórtica anormal y permite medir la "estanqueidad" de la válvula. La válvula también puede presentar una fuga (en la cual parte de la sangre regresa de la aorta hacia el corazón). La ecocardiografía también muestra si el ventrículo izquierdo está engrosado o estirado debido al sobreesfuerzo de bombeo sanguíneo a través de la válvula estrechada.

El cateterismo cardíaco puede usarse para determinar la gravedad del estrechamiento.

Tratamiento

  • Cirugía para ensanchar o sustituir la válvula

  • Cateterización cardíaca con valvuloplastia con globo (en la que se emplea un globo situado en el extremo de un catéter para ensanchar la válvula rígida)

En los lactantes con estenosis valvular aórtica grave, puede ser necesaria la administración inmediata de un fármaco, la prostaglandina, que reabre el conducto arterioso, un vaso sanguíneo que conecta la arteria pulmonar y la aorta (véase también Circulación Fetal Normal). Normalmente, el conducto arterioso se cierra poco después del nacimiento. La reapertura del conducto puede ayudar temporalmente a suministrar sangre al organismo cuando la válvula aórtica estrechada deja pasar muy poca sangre. El medicamento se administra por vía intravenosa. La cirugía urgente o la valvuloplastia con globo son necesarias poco después del diagnóstico.

A los niños con un estrechamiento grave o con síntomas se les debe ensanchar o reemplazar la válvula aórtica. El ensanchamiento de la válvula se puede realizar durante la cateterización cardíaca mediante un procedimiento denominado valvuloplastia con globo o bien mediante cirugía. La valvuloplastia con globo consiste en pasar una sonda fina (catéter) con un globo en su extremo por un vaso sanguíneo de la ingle hasta la válvula estrechada. El globo se infla y se utiliza para ensanchar la abertura estrechada de la válvula.

Cuando la válvula es inusualmente pequeña o presenta tanto estrechez como fugas, se necesita cirugía en lugar de un procedimiento de cateterización. La cirugía también es una opción cuando el niño sufre problemas cardíacos adicionales que deben ser tratados quirúrgicamente. Es deseable fijar la válvula, si es posible. Si la válvula no se puede fijar, se puede reemplazar por una válvula metálica artificial, con una válvula de tejido, o con la propia válvula pulmonar del niño (que funciona correctamente) (lo que se denomina procedimiento de Ross).

Los niños con una válvula artificial de metal deben tomar un fármaco anticoagulante, como la warfarina, para evitar la formación de coágulos de sangre.

Algunos niños necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como las intervenciones en el aparato respiratorio). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis.

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