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Atresia biliar

Por

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Última revisión completa ago. 2019
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Datos clave
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En la atresia biliar, las vías biliares se estrechan progresivamente y se obstruyen poco después del nacimiento, con lo que la bilis no puede llegar al intestino.

  • Este defecto provoca que la bilis se almacene en el hígado y puede causar una lesión hepática irreversible.

  • Los síntomas típicos consisten en coloración amarillenta de la piel (ictericia), orina oscura, heces de color claro e hipertrofia del hígado.

  • El diagnóstico se basa en análisis de sangre, gammagrafía y exploración quirúrgica del hígado y las vías biliares.

  • Se necesita cirugía para crear nuevas vías biliares.

La bilis, un líquido digestivo secretado por el hígado, transporta los productos de desecho de este órgano y contribuye a digerir las grasas en el intestino delgado. Las vías biliares transportan la bilis desde el hígado al intestino.

En la atresia biliar, que comienza poco después del nacimiento, las vías biliares se estrechan progresivamente y se obstruyen. Por lo tanto, la bilis no puede alcanzar el intestino. La bilis finalmente se acumula en el hígado y luego escapa a la sangre, produciendo una coloración amarillenta anómala de la piel (ictericia). Si no se trata el defecto, a los 2 meses de edad se inicia una cicatrización progresiva e irreversible del hígado, denominada cirrosis.

Los médicos no saben por qué aparece la atresia biliar, pero pueden estar involucrados algunos microorganismos que causan infecciones y defectos genéticos. Alrededor del 15 al 20% de los bebés tienen otros defectos congénitos.

Síntomas

En los bebés con atresia biliar, la orina se oscurece cada vez más, las deposiciones son claras y la piel es progresivamente más ictérica. Estos síntomas y el crecimiento y endurecimiento del hígado suelen notarse a las 2 semanas después del nacimiento.

Al alcanzar los bebés los 2 o 3 meses de edad, muestran un crecimiento insuficiente, prurito e irritabilidad y también grandes venas visibles en el abdomen, así como bazo agrandado.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

  • Gammagrafía

  • Ecografía

  • Cirugía

Para prevenir la cirrosis, los médicos deben diagnosticar y tratar la atresia biliar dentro de los primeros 1 a 2 meses de la vida del bebé.

Para establecer el diagnóstico de atresia biliar, el médico hace una serie de análisis de sangre y una prueba de imagen utilizando un trazador radiactivo. El trazador se inyecta en el brazo del bebé y un escáner especial rastrea el flujo del trazador desde el hígado hasta la vesícula biliar y el intestino delgado (lo que se denomina exploración hepatobiliar, un tipo de exploración con radionúclidos). También es útil la ecografía del abdomen.

Si después de estas pruebas aún se sospecha el defecto, debe llevarse a cabo cirugía para neutralizar el defecto (consistente en el examen del hígado y las vías biliares y la biopsia hepática).

Tratamiento

  • Cirugía

  • Frecuentemente, trasplante de hígado

Se requiere intervención quirúrgica para abrir una vía por la que la bilis sea evacuada desde el hígado. La vía se crea cosiendo un lazo de intestino al hígado en el lugar por donde sale la vía biliar. Esta intervención quirúrgica es más útil cuando se hace pronto, antes de que el hígado se haya cicatrizado. Es una operación posible en el 40 o 50% de los bebés. Si la operación no tiene éxito, los bebés necesitan un trasplante de hígado. Incluso cuando la operación es exitosa, alrededor de la mitad de los bebés continúan empeorando de la enfermedad hepática y, en última instancia, necesitan trasplante de hígado. Los demás bebés pueden llevar una vida normal.

Después de la operación, los lactantes a menudo reciben antibióticos durante un año para prevenir la inflamación de las vías biliares. También pueden recibir un medicamento llamado ursodiol. Ursodiol aumenta el flujo de bilis, lo que ayuda a mantener abierta la vía de drenaje biliar. Una buena nutrición es importante, por tanto los lactantes también reciben complementos de vitaminas solubles en grasa.

Los bebés a quienes no puede practicarse la intervención, suelen requerir trasplante de hígado a la edad de 2 años.

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