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Síndrome mielodisplásico

Por

Ashkan Emadi

, MD, PhD, University of Maryland;


Jennie York Law

, MD, University of Maryland

Última revisión completa nov. 2018
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El síndrome mielodisplásico se refiere a un grupo de trastornos relacionados en los cuales las células hematopoyéticas (precursoras) anormales se desarrollan en la médula ósea. Al principio, estas células interfieren con la producción de glóbulos sanguíneos normales, y posteriormente pueden volverse cancerosas, convirtiéndose en un tipo de leucemia (véase también Introducción a la leucemia).

  • Los síntomas dependen de qué tipo de células se ven afectadas, pero pueden incluir cansancio, debilidad y palidez, o fiebre e infecciones, o sangrado y hematomas.

  • Para el diagnóstico son necesarios análisis de sangre y el examen de una muestra de médula ósea.

  • El tratamiento con azacitidina y con decitabina puede ayudar a aliviar los síntomas y disminuir la probabilidad de que evolucione una leucemia aguda.

  • Un trasplante de células madre puede curar la enfermedad.

En los síndromes mielodisplásicos se desarrolla una estirpe de células idénticas (clon) que ocupa la médula ósea. Estas células anormales no crecen y maduran con normalidad, interfieren la función normal de la médula ósea y provocan un déficit de

  • Glóbulos rojos, con lo cual se produce anemia

  • Glóbulos blancos (leucocitos), lo que provoca infecciones

  • Plaquetas, causando sangrado y moretones.

En algunas personas se afecta principalmente la producción de glóbulos rojos.

Los síndromes mielodisplásicos se presentan con mayor frecuencia en las personas mayores de 50 años, y en especial en las mayores de 65. Los varones tienen más probabilidades que las mujeres de resultar afectados.

En general no se conoce la causa. Sin embargo, en algunas personas, la exposición de la médula ósea a radioterapia o a ciertos tipos de fármacos antineoplásicos podría tener algo que ver con su desarrollo.

Síntomas

Los síntomas pueden evolucionar muy lentamente. Es frecuente la aparición de fatiga, debilidad y otros síntomas relacionados con la anemia. Si disminuye el número de glóbulos blancos (leucocitos) puede aparecer fiebre debida a infecciones. Si el número de plaquetas disminuye, es probable que se produzcan sangrados anormales y que aparezcan hematomas con facilidad.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

  • Examen de la médula ósea

  • Pruebas moleculares

Se sospecha la existencia de un síndrome mielodisplásico cuando una persona presenta anemia inexplicable y persistente, pero el diagnóstico requiere un examen de la médula ósea.

En algunos centros se llevan a cabo pruebas para determinar qué anomalías genéticas o cromosómicas son las causantes del síndrome mielodisplásico (a veces, estas pruebas reciben el nombre de análisis molecular). En la actualidad se dispone de tratamientos experimentales dirigidos a algunas de estas anomalías específicas.

Pronóstico

Se cree que los síndromes mielodisplásicos constituyen un tipo de preleucemia que puede progresar de manera gradual durante un periodo que oscila entre varios meses y años. En un 10 a 30% de los casos, un síndrome mielodisplásico se transforma en una leucemia mieloide aguda (LMA).

Tratamiento

  • Quimioterapia

  • En ocasiones, trasplante de células madre (progenitoras)

La azacitidina y la decitabina ayudan a aliviar los síntomas y disminuyen la probabilidad de que se desarrolle una leucemia aguda. La azacitidina también puede aumentar la supervivencia. El trasplante de células madre es el único tratamiento curativo y se suele realizar en personas jóvenes.

Si se produce la transformación a LMA, la quimioterapia, igual que la suministrada para la LMA, puede ser útil, pero es improbable que este tipo de LMA se cure con quimioterapia sola.

Tratamiento de las complicaciones del síndrome mielodisplásico

Las personas con síndromes mielodisplásicos suelen necesitar transfusiones de glóbulos rojos (eritrocitos). Un medicamento llamado lenalidomida, que ataca a las células que funcionan con una anomalía cromosómica específica, disminuye la necesidad de transfusiones de sangre. Únicamente se transfunden plaquetas en caso de hemorragias incontrolables, o si es necesaria una intervención quirúrgica y el número de plaquetas es bajo.

Las personas que presentan un número muy bajo de neutrófilos (los glóbulos blancos que combaten las infecciones) mejoran con inyecciones periódicas de un tipo especial de proteína denominado granulocyte colony-stimulating factor. También pueden beneficiarse de dos proteínas: la eritropoyetina, que contribuye a la producción de glóbulos rojos, y la trombopoyetina, que estimula el desarrollo de plaquetas.

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