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Púrpura trombocitopénica trombótica

Por

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Última revisión completa jul. 2019
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La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastorno grave que consiste en la formación de pequeños coágulos de sangre en todo el cuerpo que bloquean el flujo de sangre a los órganos vitales como el cerebro, el corazón y los riñones.

  • Los síntomas están relacionados con el lugar del cuerpo donde se forman coágulos de sangre.

  • El diagnóstico se basa en los síntomas de la persona afectada y en los resultados de sus análisis de sangre.

  • El tratamiento de la púrpura trombocitopénica trombótica consiste en plasmaféresis y corticoesteroides.

Trombótica significa que se forman coágulos de sangre, trombocitopénica significa que el recuento de plaquetas es bajo y púrpura significa que aparecen manchas moradas o moretones en la piel. La púrpura trombocitopénica trombótica es un trastorno muy poco frecuente en el cual se forma repentinamente una gran cantidad de pequeños coágulos de sangre (trombos) en todo el cuerpo. Está relacionada con el síndrome urémico hemolítico, pero la púrpura trombocitopénica trombótica tiene una mayor probabilidad de afectación en los adultos que el síndrome urémico hemolítico. Los coágulos bloquean los pequeños vasos sanguíneos de todo el cuerpo, sobre todo los del cerebro, el corazón y los riñones. La obstrucción de los vasos sanguíneos daña los órganos y puede comportar la rotura de glóbulos rojos que pasan a través de los vasos parcialmente bloqueados. Los coágulos también implican que un número anormalmente alto de plaquetas está siendo consumido por el organismo, y esta situación conlleva una disminución importante en el total de plaquetas del torrente sanguíneo.

Las plaquetas (trombocitos) son células que se fabrican en la médula ósea, circulan por el torrente sanguíneo y contribuyen a la coagulación de la sangre. Las plaquetas reciben a veces el nombre de trombocitos. El hecho de tener un número demasiado bajo de plaquetas se denomina trombocitopenia.

La causa de la púrpura trombocitopénica trombótica es a menudo desconocida, pero algunas personas la desarrollan después de tomar ciertos medicamentos (como quinina, ciclosporina y mitomicina C), después de ciertos tipos de infección intestinal, durante el embarazo o, con muy poca frecuencia, como enfermedad heredada. En la mayoría de los casos, la púrpura trombocitopénica es un trastorno autoinmunitario, en el que el sistema inmunológico del organismo produce anticuerpos que destruyen una enzima (ADAMTS13). Cuando esta enzima es deficiente, las plaquetas comienzan a formar coágulos inadecuadamente dentro de los vasos sanguíneos, el número de plaquetas en la sangre (recuento de plaquetas) disminuye, y los órganos en los que se forman los coágulos (tales como el cerebro y los riñones) pueden sufrir lesiones.

Síntomas

Los síntomas de la púrpura trombocitopénica trombótica aparecen de repente.

Los síntomas asociados a púrpura trombocitopénica trombótica son muy diferentes a los de la mayoría de las otras formas de trombocitopenia.

En la púrpura trombocitopénica trombótica, los pequeños coágulos de sangre que se forman (utilizando plaquetas) causan una amplia variedad de síntomas y de complicaciones, algunas de las cuales pueden ser mortales. Los síntomas que resultan de la presencia de coágulos en el cerebro incluyen dolor de cabeza, confusión, convulsiones y coma. Los síntomas que resultan de la formación de coágulos en el cerebro pueden ser intermitentes, y pueden variar en gravedad. Los síntomas de la presencia de coágulos en el resto del organismo son arritmias cardíacas, sangre en la orina, y dolor abdominal.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre para llevar a cabo un recuento de plaquetas

  • Pruebas para descartar otros trastornos que causan un recuento bajo de plaquetas y sangrado

Los médicos sospechan púrpura trombocitopénica trombótica cuando observan un recuento bajo de plaquetas en personas que han estado enfermas, que han tomado ciertos medicamentos, o que están embarazadas.

Aunque no hay pruebas de sangre que permitan diagnosticar específicamente la púrpura trombocitopénica trombótica, los médicos llevan a cabo una serie de análisis de sangre que, junto con los síntomas de las personas afectadas, ayudan a establecer el diagnóstico. Estos análisis de sangre incluyen con frecuencia pruebas que demuestran que los glóbulos rojos de la sangre están siendo destruidos, pruebas para determinar la funcionalidad renal y, con frecuencia, pruebas para detectar la presencia de anticuerpos contra la enzima ADAMTS13.

Tratamiento

  • Corticosteroides y plasmaféresis

  • A veces, el medicamento rituximab

Las personas con púrpura trombocitopénica trombótica con frecuencia reciben tratamiento con corticoesteroides e intercambio de plasma (transfusiones de plasma junto con plasmaféresis). En la plasmaféresis se extrae sangre del paciente y se introduce en un aparato que separa las células sanguíneas de la parte líquida de la sangre (plasma). Se descarta el plasma, que contiene anticuerpos causantes de la enfermedad, mientras que se devuelven a la persona las células sanguíneas.

El rituximab es un fármaco que deprime el sistema inmunológico y algunas veces se usa en personas con púrpura trombocitopénica trombótica que recaen después de recibir tratamiento con corticoesteroides y plasmaféresis.

Caplacizumab es un nuevo fármaco que inhibe la interacción entre una proteína relacionada con la coagulación y las plaquetas. Aunque caplacizumab puede reducir la necesidad de intercambio de plasma y acelerar la recuperación de la púrpura trombocitopénica trombótica, puede aumentar el riesgo de sangrado.

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