Las personas pueden nacer con una anomalía que causa un intervalo QT largo o pueden desarrollarla como una complicación de otros trastornos.
Los afectados corren el riesgo de sufrir taquicardia ventricular tipo "torsades de pointes" (puntas retorcidas) Taquicardia ventricular de torsade de pointes La taquicardia ventricular de torsade de pointes es un tipo específico de taquicardia ventricular que ocurre en presencia de un trastorno particular de la actividad eléctrica del corazón llamado... obtenga más información , que puede detenerse por sí misma o derivar en una fibrilación ventricular Fibrilación ventricular La fibrilación ventricular, que puede ser mortal, es una serie descoordinada de contracciones de los ventrículos (cavidades cardíacas inferiores) ineficaces y muy rápidas, causadas por numerosos... obtenga más información
.El diagnóstico se realiza mediante electrocardiografía (ECG).
El tratamiento consiste en evitar los desencadenantes, el uso de betabloqueantes y, a veces, de un desfibrilador-cardioversor implantable (DCI).
(Véase también Introducción a las arritmias Introducción a las arritmias Las arritmias (alteraciones del ritmo cardíaco) son secuencias de latidos irregulares, demasiado rápidos, demasiado lentos o que circulan por el corazón por una vía eléctrica anómala. Los trastornos... obtenga más información 
e Introducción a las canalopatías cardíacas Canalopatías cardíacas Las canalopatías cardíacas son anomalías en proteínas de las células cardíacas que controlan la actividad eléctrica del corazón, y que por lo tanto pueden causar alteraciones del ritmo cardíaco... obtenga más información .)
El intervalo del QT indica el tiempo entre dos eventos en el electrocardiograma (ECG), desde el comienzo de la onda Q hasta el final de la onda T. Cualquier anomalía que prolongue el intervalo QT aumenta el riesgo de un ritmo cardíaco rápido y peligroso llamado taquicardia ventricular tipo "torsades de pointes" (puntas retorcidas) Taquicardia ventricular de torsade de pointes La taquicardia ventricular de torsade de pointes es un tipo específico de taquicardia ventricular que ocurre en presencia de un trastorno particular de la actividad eléctrica del corazón llamado... obtenga más información (torsades). La taquicardia ventricular consiste en un ritmo cardíaco que se origina en los ventrículos (las cavidades cardíacas inferiores) y produce una frecuencia cardíaca rapida. Las "torsades de pointes" (puntas retorcidas) a menudo derivan en fibrilación ventricular Fibrilación ventricular La fibrilación ventricular, que puede ser mortal, es una serie descoordinada de contracciones de los ventrículos (cavidades cardíacas inferiores) ineficaces y muy rápidas, causadas por numerosos... obtenga más información , en la que el corazón deja de latir y que es rápidamente mortal.
ECG: lectura de las ondas
 En un electrocardiograma (ECG) se representa gráficamente la actividad de la corriente eléctrica que recorre el corazón en un latido cardíaco. La actividad de la corriente eléctrica se divide en diferentes partes y a cada una se le asigna una letra en el ECG. Cada latido comienza con un impulso originado en el nódulo sinusal (nódulo sinoauricular). Este impulso activa las cavidades superiores del corazón (aurículas). La onda P representa la activación de las aurículas. A continuación, la corriente eléctrica se propaga hacia abajo hasta las cavidades inferiores del corazón (ventrículos). El complejo QRS representa la activación de los ventrículos. Los ventrículos deben experimentar un cambio eléctrico a fin de prepararse para el siguiente latido cardíaco. Esta actividad eléctrica se denomina onda de recuperación, y está representada por la onda T. En un ECG pueden observarse diferentes tipos de anomalías. Estas anomalías son: un infarto de miocardio previo, un ritmo cardíaco anómalo (arritmia), un aporte inadecuado de sangre y de oxígeno al corazón (isquemia) y un engrosamiento excesivo (hipertrofia) de las pareces del músculo cardíaco. Ciertas anomalías detectadas en un ECG pueden también sugerir la presencia de bultos (aneurismas) que se desarrollan en zonas más frágil de las paredes del corazón. Los aneurismas pueden ser consecuencia de un infarto de miocardio. Si el ritmo es anómalo (demasiado rápido, demasiado lento o irregular), el ECG también indica en qué parte del corazón se inicia dicho ritmo anómalo. Esta información ayuda a los médicos a determinar su causa. |
Causas de los síndromes de intervalo QT largo
Algunas personas nacen con una anomalía genética que causa un intervalo QT largo (llamado síndrome del QT largo). Estos trastornos hereditarios corresponden a un tipo de cardiopatía denominada canalopatía Canalopatías cardíacas Las canalopatías cardíacas son anomalías en proteínas de las células cardíacas que controlan la actividad eléctrica del corazón, y que por lo tanto pueden causar alteraciones del ritmo cardíaco... obtenga más información .
En otras personas, el intervalo QT largo no es hereditario, sino que es consecuencia de trastornos como las concentraciones bajas de potasio en suero (hipopotasemia Hipopotasemia (concentración baja de potasio en la sangre) La hipopotasemia consiste en una concentración demasiado baja de potasio en la sangre. Las causas son muy diversas, pero suele deberse a vómitos, diarrea, trastornos de las glándulas suprarrenales... obtenga más información ), un ritmo cardíaco muy lento o un fármaco. Los medicamentos para tratar las arritmias suelen ser la causa de un intervalo QT largo, pero también pueden serlo ciertos antidepresivos y determinados antivíricos y antifúngicos.
Los síndromes hereditarios de intervalo QT largo se clasifican en función del gen específico que ha mutado. Se han identificado más de 15 formas de síndrome del QT largo. Muchos de ellos se heredan según un patrón autosómico dominante Herencia no ligada al cromosoma X (autosómica) Los genes son segmentos de ácido desoxirribonucleico (ADN) que contienen el código para una proteína específica cuya función se realiza en uno o más tipos de células del cuerpo o codificar moléculas... obtenga más información , en el que una persona con el trastorno tiene una probabilidad del 50% de transmitirla a cada hijo que tiene. Sin embargo, solo en el 50 al 75% de las personas se encuentra una anomalía genética específica. La probabilidad de detectar una anomalía varía según los síntomas y los hallazgos del ECG.
Desencadenantes
A veces, el ejercicio provoca la taquicardia ventricular (véase Muerte cardíaca súbita en deportistas Muerte cardíaca súbita en deportistas Se estima que entre 1 y 3 de cada 100 000 deportistas jóvenes aparentemente sanos desarrolla una arritmia ( ritmo cardíaco anómalo) de forma súbita que ocasiona su muerte repentina durante la... obtenga más información ). Otros factores que aumentan el riesgo de "torsades de pointes" (puntas retorcidas) son el sexo femenino, la edad avanzada, una glándula tiroidea hipoactiva (hipotiroidismo), trastornos cerebrales como un accidente cerebrovascular y ciertos tipos de enfermedades cardíacas, como un infarto de miocardio o una inflamación cardíaca (miocarditis).
Síntomas de los síndromes de intervalo de QT largo
Los síndromes de intervalo QT largo no causan síntomas a menos que se produzca una taquicardia ventricular tipo "torsades de pointes" (puntas retorcidas), que puede causar palpitaciones (percepción de los latidos del corazón), mareo o desmayo. La taquicardia ventricular tipo "torsades de pointes" (puntas retorcidas) puede derivar en fibrilación ventricular y causar paro cardíaco y muerte súbita.
Diagnóstico de los síndromes del intervalo QT largo
Electrocardiografía (ECG)
Por lo general, pruebas de esfuerzo y monitorización ECG ambulatoria
A veces, estudios genéticos
Se puede detectar un intervalo QT largo cuando se realiza un ECG por otras razones. Las personas que sufren un paro cardíaco o un desmayo inexplicables o las que tienen antecedentes familiares de dichos trastornos sin sufrir otra enfermedad cardíaca se evalúan para detectar síndromes de intervalo QT largo. Los médicos suelen indicar un ECG junto con una prueba de esfuerzo y también indican el uso de un monitor cardíaco en casa durante varios días o más tiempo.
No todas las personas con un intervalo QT largo sufren síndrome congénito QT largo y no todas las personas con un síndrome congénito QT largo presentan un intervalo QT largo en un ECG dado. Por lo tanto, los médicos utilizan un sistema de puntuación basado en los resultados de las pruebas y los síntomas de la persona para predecir la probabilidad de diagnóstico. La puntuación ayuda a determinar qué personas necesitan pruebas genéticas o pruebas de provocación. En las pruebas de provocación se administra un fármaco para tratar de causar el intervalo QT largo característico en el ECG. Las personas con una baja probabilidad de sufrir un síndrome congénito de intervalo QT largo no necesitan pruebas genéticas, pero cuando la probabilidad es intermedia o alta, sí se necesitan pruebas genéticas.
Los familiares cercanos de una persona con síndrome de QT largo congénito deben ser examinados por un médico para detectar síntomas que puedan sugerir un ritmo cardíaco anormal y deben someterse a un ECG. A veces también se necesitan pruebas genéticas y pruebas de esfuerzo.
Tratamiento de los síndromes de intervalo de QT largo
Conversión de los latidos cardíacos anormales peligrosos al ritmo normal mediante la administración de una descarga eléctrica (desfibrilación)
Eliminación de las causas y los factores desencadenantes predisponentes, especialmente las anomalías electrolíticas y el uso de ciertos medicamentos
Por lo general, betabloqueantes
A veces, un desfibrilador cardioversor implantable (ICD)
Si la persona sufre episodios de taquicardia ventricular o fibrilación ventricular, el tratamiento consiste en
La conversión de los latidos del corazón a un ritmo normal mediante la aplicación de una descarga eléctrica (desfibrilación Cardioversión-desfibrilación Existen muchas causas de los ritmos cardíacos anormales (arritmias). Algunas arritmias son inofensivas y no requieren tratamiento. A veces las arritmias cesan por sí solas o con cambios en el... obtenga más información
)
Las medidas para prevenir la muerte súbita consisten en evitar desencadenantes específicos, incluido el ejercicio extenuante. Cuando sea posible, se suspende cualquier medicamento que pueda causar arritmias.
Se administran betabloqueantes a algunas personas, como las que han sufrido episodios de desmayos, paro cardíaco, fibrilación ventricular o taquicardia ventricular.
Para reducir la probabilidad de taquicardia ventricular tipo "torsades de pointes" (puntas retorcidas) recurrente puede ser necesario un marcapasos permanente. Las personas que han sido reanimadas después de un paro cardíaco y algunas otras personas necesitan un desfibrilador-cardioversor implantable Destrucción de tejidos cardíacos anómalos (ablación) Existen muchas causas de los ritmos cardíacos anormales (arritmias). Algunas arritmias son inofensivas y no requieren tratamiento. A veces las arritmias cesan por sí solas o con cambios en el... obtenga más información (DCI).
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de este recurso.
American Heart Association: Arrhythmia: información para ayudar a las personas a comprender sus riesgos de padecer arritmias, así como información sobre el diagnóstico y el tratamiento
