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Colangitis esclerosante primaria

Por

Christina C. Lindenmeyer

, MD, Cleveland Clinic

Última revisión completa abr. 2020
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Datos clave

La colangitis esclerosante primaria es la inflamación con fibrosis progresiva y estrechamiento de las vías biliares dentro y fuera del hígado. Finalmente, los conductos se bloquean y se destruyen. Aparece cirrosis, insuficiencia hepática y a veces cáncer de las vías biliares.

  • Los síntomas comienzan gradualmente e incluyen fatiga progresiva, prurito y, más tarde, ictericia.

  • Una prueba de diagnóstico por la imagen confirma el diagnóstico.

  • El tratamiento se centra en el alivio de los síntomas, pero el trasplante hepático puede prolongar la vida.

La bilis es un líquido producido por el hígado que ayuda a la digestión. La bilis se transporta a través de pequeños tubos (vías biliares) que llevan la bilis a través del hígado y luego desde el hígado hasta la vesícula biliar y el intestino delgado. (Véase también Introducción a los trastornos de la vesícula biliar y de las vías biliares Introducción a los trastornos de la vesícula biliar y de las vías biliares El hígado produce la bilis, un líquido verde-amarillento, espeso y viscoso. La bilis ayuda a la digestión al facilitar la absorción de colesterol, de otras grasas y de vitaminas liposolubles... obtenga más información Introducción a los trastornos de la vesícula biliar y de las vías biliares .)

En la colangitis esclerosante primaria, las vías biliares se inflaman, lo que puede conducir a la cicatrización de las vías biliares y del tejido hepático que progresa, llegando a ser grave (cirrosis). El tejido cicatricial estrecha y bloquea las vías biliares. Como consecuencia, las sales biliares, que ayudan al organismo a absorber las grasas, no se excretan normalmente. La enfermedad se parece a la colangitis biliar primaria Colangitis biliar primaria La colangitis biliar primaria es una inflamación con cicatrización progresiva de las vías biliares en el hígado. Con el tiempo, los conductos se obstruyen, el hígado se cicatriza y aparecen... obtenga más información , excepto en que tanto las vías biliares de fuera como de dentro del hígado quedan afectadas. La causa es desconocida, pero probablemente es autoinmunitaria Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información (cuando el sistema inmunitario ataca a los tejidos del propio organismo).

La colangitis esclerosante primaria afecta con mayor frecuencia a hombres jóvenes y se diagnostica a una edad promedio de 40 años. Frecuentemente, aparece en personas con enfermedad inflamatoria intestinal Introducción a la enfermedad inflamatoria intestinal En la enfermedad inflamatoria intestinal, se inflama el intestino, lo que ocasiona con frecuencia retortijones abdominales y diarrea recurrentes. Los dos tipos principales de enfermedad inflamatoria... obtenga más información , especialmente colitis ulcerosa Colitis ulcerosa La colitis ulcerosa es una enfermedad inflamatoria intestinal crónica en la que el intestino grueso (colon) se inflama y ulcera (se agujerea o erosiona) produciendo recidivas (brotes o crisis)... obtenga más información . Tiene tendencia a afectar a miembros de una misma familia, lo que sugiere que puede existir cierta predisposición genética. En algunas personas con genes que los hacen vulnerables al trastorno, el desencadenante de la enfermedad puede ser una infección o una lesión de las vías biliares.

Síntomas

Los síntomas suelen comenzar de forma gradual con empeoramiento del cansancio y del prurito. La ictericia Ictericia en adultos En la ictericia, la piel y el blanco del ojo (esclerótica) se vuelven amarillos. La ictericia se produce cuando hay un exceso de bilirrubina (un pigmento amarillo) en la sangre, una enfermedad... obtenga más información Ictericia en adultos (coloración amarillenta de la piel y de los ojos) tiende a producirse más tarde.

A veces aparecen inflamación e infección recurrente de las vías biliares (colangitis bacteriana). La colangitis bacteriana causa dolor en el abdomen superior, ictericia y fiebre.

Dado que las sales biliares no son excretadas normalmente, los pacientes pueden ser incapaces de absorber suficientes grasas y vitaminas liposolubles (A, D, E y K). Estos defectos de la secreción de bilis conducen a osteoporosis Osteoporosis La osteoporosis es un proceso en el que la disminución de la densidad ósea debilita los huesos, lo que aumenta la probabilidad de fractura. El envejecimiento, el déficit de estrógenos, la escasa... obtenga más información Osteoporosis , facilidad para la aparición de hematomas y propensión hemorrágica y deposición de heces grasientas y fétidas (esteatorrea). En las tres cuartas partes de las personas con colangitis esclerosante primaria se desarrollan cálculos biliares Cálculos biliares Los cálculos biliares son depósitos de materia sólida (predominantemente cristales de colesterol) en la vesícula biliar. El hígado puede secretar demasiado colesterol, que se transporta junto... obtenga más información Cálculos biliares y cálculos de las vías biliares. El hígado y el bazo aumentan de tamaño.

Algunas personas no tienen síntomas hasta que el trastorno está ya en una fase avanzada y se manifiesta la cirrosis. Los síntomas pueden tardar hasta 10 años en aparecer.

Por lo general, la colangitis esclerosante primaria empeora gradualmente. La insuficiencia hepática suele producirse en promedio aproximadamente 12 años después del diagnóstico.

Diagnóstico

  • Pruebas hepáticas en sangre

  • Ecografía, seguida de otras pruebas de diagnóstico por la imagen

La sospecha de este trastorno suele aparecer a causa de unos resultados anómalos en las pruebas funcionales hepáticas Pruebas hepáticas en sangre Las pruebas hepáticas son unos análisis de sangre que representan una técnica no invasiva para detectar la presencia de una enfermedad hepática (por ejemplo, la hepatitis en la sangre procedente... obtenga más información realizadas como parte de una exploración física regular o con cualquier otro fin. Entonces, suele procederse a la realización de una ecografía Ecografía Las pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado, la vesícula biliar y las vías biliares incluyen la ecografía, la gammagrafía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética nuclear... obtenga más información para verificar la obstrucción de las vías biliares exteriores al hígado. Las pruebas que confirman el diagnóstico son las siguientes:

Se pueden realizar regularmente análisis de sangre y CPRM para detectar cáncer de las vías biliares y el tejido hepático.

Tratamiento

  • Tratamiento de los síntomas y las complicaciones

  • En algunas ocasiones, trasplante de hígado

Si la persona no padece síntomas, no se requiere tratamiento. Sin embargo, las personas afectadas se deben someter dos veces al año a análisis de sangre y a una exploración física para controlar la progresión de la enfermedad.

El fármaco ácido ursodeoxicólico contribuye a aliviar el prurito. La colangitis bacteriana recurrente se trata con antibióticos. Se realiza una CPRE cuando es necesario ensanchar (dilatar) los conductos bloqueados. A veces, se insertan temporalmente tubos (prótesis) para mantener abiertos los conductos.

Si aparece cáncer de las vías biliares Tumores de las vías biliares y de la vesícula biliar Los tumores, tanto benignos como cancerosos, de las vías biliares o de la vesícula biliar son poco frecuentes. La ecografía, en la mayor parte de los casos, detecta el tumor en las vías biliares... obtenga más información y no es posible su extirpación quirúrgica, se introduce una endoprótesis vascular (stent) a través de un endoscopio y se coloca en las vías biliares bloqueadas por el cáncer. Estas endoprótesis vasculares (stents) abren las vías biliares, con lo que pueden aliviar la ictericia y prevenir infecciones recurrentes. Si el cáncer de las vías biliares se limita a la parte inferior del hígado (donde las vías biliares del exterior del hígado se conectan con las vías biliares de su interior), un trasplante de hígado Trasplante hepático El trasplante de hígado es la extracción quirúrgica de un hígado sano o, a veces, de una parte del hígado de una persona viva que luego se transfiere a una persona cuyo hígado ya no funciona... obtenga más información puede ser una opción curativa.

Más información

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