Los síntomas comienzan gradualmente e incluyen fatiga progresiva, prurito y, más tarde, ictericia.
Una prueba de diagnóstico por la imagen confirma el diagnóstico.
El tratamiento se centra en el alivio de los síntomas, pero el trasplante hepático puede prolongar la vida.
La bilis es un líquido producido por el hígado que ayuda a la digestión. La bilis se transporta a través de pequeños tubos (vías biliares) que llevan la bilis a través del hígado y luego desde el hígado hasta la vesícula biliar y el intestino delgado. (Véase también Introducción a los trastornos de la vesícula biliar y de las vías biliares Introducción a los trastornos de la vesícula biliar y de las vías biliares El hígado produce la bilis, un líquido verde-amarillento, espeso y viscoso. La bilis ayuda a la digestión al facilitar la absorción de colesterol, de otras grasas y de vitaminas liposolubles... obtenga más información 
.)
En la colangitis esclerosante primaria, las vías biliares se inflaman, lo que puede conducir a la cicatrización de las vías biliares y del tejido hepático que progresa, llegando a ser grave (cirrosis). El tejido cicatricial estrecha y bloquea las vías biliares. Como consecuencia, las sales biliares, que ayudan al organismo a absorber las grasas, no se excretan normalmente. La enfermedad se parece a la colangitis biliar primaria Colangitis biliar primaria La colangitis biliar primaria es una inflamación con cicatrización progresiva de las vías biliares en el hígado. Con el tiempo, los conductos se obstruyen, el hígado se cicatriza y aparecen... obtenga más información , excepto en que tanto las vías biliares de fuera como de dentro del hígado quedan afectadas. La causa es desconocida, pero probablemente es autoinmunitaria Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información (cuando el sistema inmunitario ataca a los tejidos del propio organismo).
La colangitis esclerosante primaria afecta con mayor frecuencia a hombres jóvenes y se diagnostica a una edad promedio de 40 años. Frecuentemente, aparece en personas con enfermedad inflamatoria intestinal Introducción a la enfermedad inflamatoria intestinal En la enfermedad inflamatoria intestinal, se inflama el intestino, lo que ocasiona con frecuencia retortijones abdominales y diarrea recurrentes. Los dos tipos principales de enfermedad inflamatoria... obtenga más información , especialmente colitis ulcerosa Colitis ulcerosa La colitis ulcerosa es una enfermedad inflamatoria intestinal crónica en la que el intestino grueso (colon) se inflama y ulcera (se agujerea o erosiona) produciendo recidivas (brotes o crisis)... obtenga más información . Tiene tendencia a afectar a miembros de una misma familia, lo que sugiere que puede existir cierta predisposición genética. En algunas personas con genes que los hacen vulnerables al trastorno, el desencadenante de la enfermedad puede ser una infección o una lesión de las vías biliares.
Síntomas de la colangitis esclerosante primaria
Los síntomas suelen comenzar de forma gradual con empeoramiento del cansancio y del prurito. La ictericia Ictericia en adultos En la ictericia, la piel y el blanco del ojo (esclerótica) se vuelven amarillos. La ictericia se produce cuando hay un exceso de bilirrubina (un pigmento amarillo) en la sangre, una enfermedad... obtenga más información 
(coloración amarillenta de la piel y de los ojos) tiende a producirse más tarde.
A veces aparecen inflamación e infección recurrente de las vías biliares (colangitis bacteriana). La colangitis bacteriana causa dolor en el abdomen superior, ictericia y fiebre.
Dado que las sales biliares no son excretadas normalmente, los pacientes pueden ser incapaces de absorber suficientes grasas y vitaminas liposolubles (A, D, E y K). Estos defectos de la secreción de bilis conducen a osteoporosis Osteoporosis La osteoporosis es un proceso en el que la disminución de la densidad ósea debilita los huesos, lo que aumenta la probabilidad de fractura. El envejecimiento, el déficit de estrógenos, la escasa... obtenga más información 
, facilidad para la aparición de hematomas y propensión hemorrágica y deposición de heces grasientas y fétidas (esteatorrea). En las tres cuartas partes de las personas con colangitis esclerosante primaria se desarrollan cálculos biliares Cálculos biliares Los cálculos biliares son depósitos de materia sólida (predominantemente cristales de colesterol) en la vesícula biliar. El hígado puede secretar demasiado colesterol, que se transporta junto... obtenga más información y cálculos de las vías biliares. El hígado y el bazo aumentan de tamaño.
Con la progresión de la enfermedad aparecen síntomas de cirrosis Síntomas La cirrosis es la deformación global de la estructura interna del hígado que tiene lugar cuando una gran cantidad de tejido hepático normal es sustituido de forma permanente por tejido cicatricial... obtenga más información 
. La cirrosis avanzada provoca lo siguiente:
Aumento de la presión sanguínea en la vena que transporta la sangre desde los intestinos hacia el hígado (hipertensión portal Hipertensión portal La hipertensión portal se define como un aumento de la presión sanguínea en la vena porta (la vena de gran calibre que lleva la sangre desde el intestino hasta el hígado) y en sus ramas. La... obtenga más información )
Insuficiencia hepática Insuficiencia hepática La insuficiencia hepática es un deterioro grave de la función hepática. La insuficiencia hepática es causada por un trastorno o una sustancia que daña el hígado. En la mayoría de los casos se... obtenga más información , cuya evolución puede tener un desenlace mortal
Algunas personas no tienen síntomas hasta que el trastorno está ya en una fase avanzada y se manifiesta la cirrosis. Los síntomas pueden tardar hasta 10 años en aparecer.
Del 10 al 15% de las personas afectadas por colangitis esclerosante primaria desarrollan cáncer de las vías biliares (colangiocarcinoma Tumores de las vías biliares y de la vesícula biliar Los tumores, tanto benignos como cancerosos, de las vías biliares o de la vesícula biliar son poco frecuentes. La ecografía o la RMN/CPRM, en la mayor parte de los casos, detecta el tumor en... obtenga más información ).
Por lo general, la colangitis esclerosante primaria empeora gradualmente. La insuficiencia hepática suele producirse en promedio aproximadamente 12 años después del diagnóstico.
Diagnóstico de la colangitis esclerosante primaria
Pruebas hepáticas en sangre
Ecografía, seguida de otras pruebas de diagnóstico por la imagen
La sospecha de este trastorno suele aparecer a causa de unos resultados anómalos en las pruebas funcionales hepáticas Pruebas hepáticas en sangre Las pruebas hepáticas son unos análisis de sangre que representan una técnica no invasiva para detectar la presencia de una enfermedad hepática (por ejemplo, la hepatitis en la sangre procedente... obtenga más información realizadas como parte de una exploración física regular o con cualquier otro fin. Entonces, suele procederse a la realización de una ecografía Ecografía Las pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado, la vesícula biliar y las vías biliares incluyen la ecografía, la gammagrafía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética nuclear... obtenga más información para verificar la obstrucción de las vías biliares exteriores al hígado. Las pruebas que confirman el diagnóstico son las siguientes:
Colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM): se emplea resonancia magnética nuclear Resonancia magnética nuclear Las pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado, la vesícula biliar y las vías biliares incluyen la ecografía, la gammagrafía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética nuclear... obtenga más información (RMN) para obtener imágenes de las vías biliares y del conducto pancreático. Esta prueba ayuda a confirmar la colangitis esclerosante y descartar otras causas de obstrucción de la vía biliar.
Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) Las pruebas de diagnóstico por la imagen del hígado, la vesícula biliar y las vías biliares incluyen la ecografía, la gammagrafía, la tomografía computarizada, la resonancia magnética nuclear... obtenga más información (CPRE): se obtienen radiografías después de haber inyectado en las vías biliares, por medio de un endoscopio, un medio de contraste radiopaco visible en las radiografías (véase la figura Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica [CPRE] Qué es la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica
). La CPRE es menos deseable que la colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM) porque es más invasiva y requiere la inyección de un medio de contraste. Sin embargo, la CPRE también se puede utilizar a veces para tratar las complicaciones del trastorno.
Se pueden realizar regularmente análisis de sangre y CPRM para detectar cáncer de las vías biliares y el tejido hepático.
Las personas que reciben un diagnóstico de colangitis esclerosante primaria también deben someterse a una colonoscopia con biopsias (véase Endoscopia Endoscopia La endoscopia es un examen de las estructuras internas mediante una sonda de fibra óptica flexible (endoscopio). Además de los exámenes, los médicos pueden usar la endoscopia para hacer biopsias... obtenga más información ) para determinar si también sufren enfermedad inflamatoria intestinal Introducción a la enfermedad inflamatoria intestinal En la enfermedad inflamatoria intestinal, se inflama el intestino, lo que ocasiona con frecuencia retortijones abdominales y diarrea recurrentes. Los dos tipos principales de enfermedad inflamatoria... obtenga más información .
Tratamiento de la colangitis esclerosante primaria
Tratamiento de los síntomas y las complicaciones
En algunas ocasiones, trasplante de hígado
Si la persona no padece síntomas, no se requiere tratamiento. Sin embargo, las personas afectadas se deben someter al menos dos veces al año a análisis de sangre y a una exploración clínica para controlar la progresión de la enfermedad.
Los fármacos ácido ursodeoxicólico y colestiramina pueden contribuir a aliviar el prurito. La colangitis bacteriana recurrente se trata con antibióticos. Se realiza una CPRE cuando es necesario ensanchar (dilatar) los conductos bloqueados. A veces, se insertan temporalmente tubos (prótesis) para mantener abiertos los conductos.
El trasplante de hígado Trasplante hepático El trasplante de hígado es la extracción quirúrgica de un hígado sano o, a veces, de una parte del hígado de una persona viva que luego se transfiere a una persona cuyo hígado ya no funciona... obtenga más información es el único tratamiento que prolonga la vida y puede ser curativo. Las personas con cirrosis Cirrosis del higado La cirrosis es la deformación global de la estructura interna del hígado que tiene lugar cuando una gran cantidad de tejido hepático normal es sustituido de forma permanente por tejido cicatricial... obtenga más información y complicaciones graves relacionadas con la cirrosis, así como las que padecen colangitis bacteriana recurrente o cáncer en las vías biliares o en el hígado pueden requerir un trasplante de hígado (trasplante hepático).
Si aparece cáncer de las vías biliares Tumores de las vías biliares y de la vesícula biliar Los tumores, tanto benignos como cancerosos, de las vías biliares o de la vesícula biliar son poco frecuentes. La ecografía o la RMN/CPRM, en la mayor parte de los casos, detecta el tumor en... obtenga más información y no es posible su extirpación quirúrgica, se introduce una endoprótesis vascular (stent) a través de un endoscopio y se coloca en las vías biliares bloqueadas por el cáncer. Estas endoprótesis vasculares (stents) abren las vías biliares, con lo que pueden aliviar la ictericia y prevenir infecciones recurrentes. Si el cáncer de las vías biliares se limita a la parte inferior del hígado (donde las vías biliares del exterior del hígado se conectan con las vías biliares de su interior), un trasplante de hígado Trasplante hepático El trasplante de hígado es la extracción quirúrgica de un hígado sano o, a veces, de una parte del hígado de una persona viva que luego se transfiere a una persona cuyo hígado ya no funciona... obtenga más información puede ser una opción curativa.
Más información
Los siguientes son algunos recursos en inglés que pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no se hace responsable del contenido de estos recursos.
International Foundation for Functional Gastrointestinal Disorders (IFFGD): (Fundación Internacional para los Trastornos Gastrointestinales Funcionales [IFFGD por sus siglas en inglés]): un recurso fiable que ayuda a las personas con trastornos gastrointestinales a controlar su salud.
National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK): (Instituto nacional para la diabetes y las enfermedades digestivas y renales, NIDDK por sus siglas en inglés): información exhaustiva sobre el funcionamiento del aparato digestivo y enlaces a temas relacionados, desde la investigación hasta las opciones de tratamiento.
