La enfermedad por membrana basal anti-glomerular (anti-GBM) (a veces llamada síndrome de Goodpasture) es un trastorno autoinmunitario poco frecuente en el que se produce sangrado en los pulmones e insuficiencia renal progresiva.
Las personas afectadas tienen, por lo general, dificultad para respirar y expectoran sangre al toser.
Para establecer el diagnóstico se necesitan pruebas de laboratorio de muestras de sangre y orina y una prueba de imagen de tórax.
Los esteroides (a veces llamados glucocorticoides o corticoesteroides), la ciclofosfamida (un fármaco de quimioterapia) y la plasmaféresis se utilizan para tratar de prevenir el daño pulmonar y renal permanentes.Los esteroides (a veces llamados glucocorticoides o corticoesteroides), la ciclofosfamida (un fármaco de quimioterapia) y la plasmaféresis se utilizan para tratar de prevenir el daño pulmonar y renal permanentes.
Una función importante del sistema inmunitario es combatir las infecciones. Para llevarlo a cabo, el sistema inmunitario reconoce algunos microorganismos como cuerpos extraños y produce proteínas (anticuerpos) que se unen a los microorganismos para que puedan ser eliminados del cuerpo. En las enfermedades autoinmunitarias, el cuerpo reacciona por error contra los propios tejidos del sujeto como si fueran extraños. En los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones, el sistema inmunitario ataca y lesiona el tejido pulmonar. Los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones también suelen afectar a otros órganos, especialmente los riñones.
La enfermedad de la membrana basal anti-glomerular (anti-GBM) (a veces llamada síndrome de Goodpasture) es un trastorno autoinmunitario que generalmente causa daño renal y hemorragia alveolar difusa (un síndrome pulmonar-renal). En ocasiones, la enfermedad anti-GBM afecta solo los riñones o solo los pulmones.
La enfermedad anti-GBM afecta a personas que parecen ser genéticamente susceptibles. En estas personas, las sustancias presentes en el medio ambiente, como el humo del tabaco y, con menor frecuencia, algunos disolventes o bien una infección respiratoria vírica, pueden hacer que produzcan anticuerpos que reaccionan y tratan de destruir ciertas partes de sus propios organismos. Estos anticuerpos generalmente dañan los pequeños sacos de aire (alvéolos) y los capilares de los pulmones, y el sistema de filtración de los riñones. Los anticuerpos desencadenan una inflamación que afecta los pulmones y los riñones.
Síntomas de la enfermedad de anticuerpos antimembrana basal glomerular
Los síntomas de la enfermedad anti-GBM pueden incluir los siguientes:
Sangre en la orina
Tos
Tos con sangre (hemoptisis)
Fatiga
Fiebre
Dificultad respiratoria
Pérdida de peso no deseada
La fatiga y la palidez pueden ser síntomas de anemia provocada por la pérdida de sangre. Algunas personas pueden presentar hinchazón (edema) en las piernas como resultado del daño renal.
Los síntomas pueden agravarse con rapidez. En ocasiones los síntomas son lo suficientemente graves como para causar fallo pulmonar y jadeo y dificultad severa para respirar, además de una coloración azulada, pálida o grisácea de la piel (cianosis). Cuando los pulmones fallan, los tejidos corporales no reciben suficiente oxígeno, y el sujeto puede morir.
Puede perderse gran cantidad de sangre. Al mismo tiempo, los riñones dejan de funcionar rápidamente.
Los síntomas relacionados con el sangrado en los pulmones pueden ocurrir semanas o incluso años antes de los síntomas relacionados con el daño renal.
Diagnóstico de la enfermedad de anticuerpos antimembrana basal glomerular
Pruebas de imagen del tórax
A veces, la inserción de un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) con líquido de enjuague (lavado broncoalveolar)
Análisis de sangre y orina
Biopsia de tejido renal
A muchas personas que presentan síntomas relacionados con un trastorno pulmonar se les realiza una prueba de imagen de tórax. Si no hay pruebas de la existencia de hemorragia basándose en los síntomas y los hallazgos de las pruebas de imágenes de tórax (por ejemplo, si el sujeto no ha expulsado sangre con la tos) puede ser necesario introducir un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) y lavar los pulmones con líquido (lavado broncoalveolar).
El análisis de orina revela la presencia de sangre y proteínas. Los análisis de sangre a menudo pueden indicar la presencia de anemia.
Las pruebas de laboratorio revelan la presencia de los anticuerpos característicos en el torrente circulatorio.
Generalmente, los médicos extraen un pequeño fragmento de tejido del riñón (biopsia renal) para su análisis. En la muestra se identifican depósitos microscópicos de anticuerpos con un patrón específico.
Tratamiento de la enfermedad de anticuerpos antimembrana basal glomerular
Procedimiento para eliminar los anticuerpos no deseados de la sangre (plasmaféresis)
Esteroides (a veces llamados glucocorticoides o corticoesteroides) y ciclofosfamida administrados por vía intravenosaEsteroides (a veces llamados glucocorticoides o corticoesteroides) y ciclofosfamida administrados por vía intravenosa
En algunas ocasiones, diálisis o trasplante renal
La enfermedad de anticuerpos antimembrana basal glomerular puede conducir muy rápidamente a una pérdida grave de la función pulmonar, una pérdida total de la función renal y la muerte.
La persona se somete a una plasmaféresis, un procedimiento en el que se eliminan de la sangre los anticuerpos no deseados.
Para inhibir la actividad del sistema inmunitario se administran altas dosis de corticoesteroides (como la metilprednisolona) y ciclofosfamida por vía intravenosa. El rituximab, otro medicamento que deprime el sistema inmunitario, a veces se utiliza como alternativa a la Para inhibir la actividad del sistema inmunitario se administran altas dosis de corticoesteroides (como la metilprednisolona) y ciclofosfamida por vía intravenosa. El rituximab, otro medicamento que deprime el sistema inmunitario, a veces se utiliza como alternativa a laciclofosfamida.
El uso temprano de esta combinación de tratamientos puede contribuir a salvar la función renal y pulmonar. Una vez que se ha producido la lesión en los riñones, suele ser permanente, y la persona afectada puede requerir diálisis o un trasplante de riñón.
Muchas personas pueden necesitar cuidados de apoyo mientras evoluciona la enfermedad. Por ejemplo, puede ser necesario administrar oxígeno o puede que necesite ayuda para respirar (utilizando un ventilador mecánico) durante cierto tiempo. También pueden ser necesarias las transfusiones de sangre o de hemoderivados.
Pronóstico de la enfermedad de anticuerpos antimembrana basal glomerular
La enfermedad de anticuerpos antimembrana basal glomerular a menudo progresa rápidamente y puede ser fatal si el tratamiento se retrasa. El pronóstico es bueno cuando el tratamiento se inicia antes del comienzo de la insuficiencia respiratoria o renal.
Más información
El siguiente recurso en inglés puede ser útil. Tenga en cuenta que el Manual no es responsable del contenido de este recurso.
Fármacos mencionados en este artículo
