El síndrome pulmón-riñón combina tanto la hemorragia alveolar difusa (hemorragia recurrente o persistente en los pulmones) y la glomerulonefritis (lesión de los vasos sanguíneos microscópicos en los riñones en el sujeto que presenta hinchazón corporal, tensión arterial alta, y presencia de glóbulos rojos en la orina).
El síndrome pulmón-riñón es casi siempre causado por un trastorno autoinmunitario.
Las pruebas diagnósticas implican un análisis de orina, un análisis de sangre para ciertas proteínas (anticuerpos) que indican que el cuerpo está reaccionando a sus propios tejidos, y, a veces, análisis del tejido procedente del pulmón o de un riñón.
El tratamiento requiere esteroides (a veces llamados glucocorticoides o corticoesteroides) y en muchas ocasiones ciclofosfamida (un medicamento de quimioterapia) o rituximab y otros fármacos que deprimen el sistema inmunitario del organismo.El tratamiento requiere esteroides (a veces llamados glucocorticoides o corticoesteroides) y en muchas ocasiones ciclofosfamida (un medicamento de quimioterapia) o rituximab y otros fármacos que deprimen el sistema inmunitario del organismo.
Una función importante del sistema inmunitario es combatir las infecciones. Para llevarlo a cabo, el sistema inmunitario reconoce algunos microorganismos como cuerpos extraños y produce proteínas (anticuerpos) que se unen a los microorganismos para que puedan ser eliminados del cuerpo. En las enfermedades autoinmunitarias, el cuerpo reacciona por error contra los propios tejidos del sujeto como si fueran extraños. En los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones, el sistema inmunitario ataca y lesiona el tejido pulmonar. Los trastornos autoinmunitarios que afectan a los pulmones también suelen afectar a otros órganos, como los riñones.
El síndrome pulmón-riñón es un síndrome, más que un trastorno específico. Un síndrome es un conjunto de síntomas y otras anomalías que ocurren al mismo tiempo, si bien pueden estar causados por varios trastornos diferentes o incluso por otros síndromes. El síndrome pulmonar-renal implica un trastorno pulmonar llamado hemorragia alveolar difusa, que es un daño generalizado en los pequeños vasos sanguíneos que irrigan los pulmones, haciendo que la sangre se acumule en los pequeños sacos de aire de los pulmones (alvéolos). Los afectados también sufren un tipo de enfermedad renal llamada glomerulonefritis, un trastorno de los glomérulos (grupos de vasos sanguíneos microscópicos ubicados en los riñones que contienen pequeños poros a través de los cuales se filtra la sangre). La glomerulonefritis se caracteriza por la hinchazón de los tejidos corporales (edema), la hipertensión arterial y la presencia de glóbulos rojos en la orina.
Causas del síndrome pulmón-riñón
El síndrome pulmón-riñón puede estar causado por diversos trastornos.
Las causas más frecuentes del síndrome pulmón-riñón son trastornos autoinmunitarios, como por ejemplo:
Lupus eritematoso sistémico (lupus)
Las causas autoinmunitarias menos frecuentes son:
Trastornos provocados por la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis).
Crioglobulinemia mixta esencial
Esclerosis sistémica (esclerodermia)
Síntomas del síndrome pulmón-riñón
Los síntomas pueden incluir:
Sangre en la orina
Hinchazón corporal (edema)
Tos (generalmente tosiendo sangre)
Dificultad respiratoria
Fiebre
En ocasiones los síntomas son lo suficientemente graves como para causar fallo pulmonar (insuficiencia respiratoria) y el sujeto presenta dificultad severa para respirar y coloración azulada de la piel (cianosis). Cuando los pulmones fallan, los tejidos corporales no reciben suficiente oxígeno, y el sujeto puede morir.
La afectación renal hace que exista sangre en la orina, pero si la cantidad es muy pequeña, es posible que la sangre no se detecte a simple vista. La afectación renal también hace que aumente la tensión arterial.
Los síntomas relacionados con los pulmones y los riñones puede que no se presenten de forma simultánea.
A veces, la enfermedad puede presentar brotes.
Diagnóstico de síndrome pulmón-riñón
Análisis de sangre y orina
Pruebas de imagen del tórax
La inserción de un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) con líquido de enjuague (lavado broncoalveolar)
En algunas ocasiones puede ser necesario obtener un pequeño fragmento de tejido pulmonar o renal para su análisis (biopsia).
El diagnóstico de un síndrome pulmonar-renal requiere la presencia tanto de hemorragias pulmonares recurrentes o persistentes (como la hemorragia alveolar difusa) como de daño renal (glomerulonefritis).
Los médicos a menudo diagnostican una hemorragia alveolar difusa basándose en los síntomas y los hallazgos de las pruebas de imagen del tórax. Si el diagnóstico basado en los síntomas y los resultados de la prueba de imágenes de tórax (por ejemplo, si el sujeto no ha presentado sangrado con la tos) es incierto, puede ser necesario introducir un tubo flexible de visualización en los pulmones (broncoscopia) y lavar los pulmones con líquido (lavado broncoalveolar) para determinar la presencia de sangre.
El nivel de glóbulos rojos en la sangre se mide para detectar si existe anemia.
La glomerulonefritis se diagnostica por los síntomas, mediante un análisis de orina y mediante un análisis de sangre con pruebas de función renal.
Una vez que se ha diagnosticado el síndrome pulmón-riñón, los médicos tratan de determinar la causa. Se realizan análisis de sangre para detectar los anticuerpos que actúan contra los propios tejidos de la persona afectada (denominados autoanticuerpos). Si los resultados no revelan la causa, puede ser necesario obtener un pequeño fragmento de tejido pulmonar o renal para su análisis (biopsia).
Tratamiento del síndrome pulmón-riñón
Esteroides (como la prednisona)Esteroides (como la prednisona)
A veces, ciclofosfamida (un medicamento de quimioterapia) u otros medicamentos (rituximab y avacopan)A veces, ciclofosfamida (un medicamento de quimioterapia) u otros medicamentos (rituximab y avacopan)
Procedimiento para eliminar los anticuerpos no deseados de la sangre (plasmaféresis)
En la mayor parte de las personas, el síndrome pulmón-riñón está causado por una enfermedad autoinmunitaria, por lo que el tratamiento suele requerir altas dosis de esteroides (a veces llamados glucocorticoides o corticosteroides) como la prednisona para suprimir el sistema inmunitario. Si el sujeto está muy grave a menudo se realiza tratamiento con ciclofosfamida para suprimir aún más el sistema inmunitario. Puede administrarse rituximab en lugar de En la mayor parte de las personas, el síndrome pulmón-riñón está causado por una enfermedad autoinmunitaria, por lo que el tratamiento suele requerir altas dosis de esteroides (a veces llamados glucocorticoides o corticosteroides) como la prednisona para suprimir el sistema inmunitario. Si el sujeto está muy grave a menudo se realiza tratamiento con ciclofosfamida para suprimir aún más el sistema inmunitario. Puede administrarse rituximab en lugar deciclofosfamida. Los médicos pueden recetar avacopan para evitar que las personas tomen dosis elevadas de esteroides.. Los médicos pueden recetar avacopan para evitar que las personas tomen dosis elevadas de esteroides.
Puede ser útil realizar una plasmaféresis, un procedimiento por el cual se eliminan de la sangre los anticuerpos no deseados.
Muchas personas necesitan cuidados de apoyo hasta que la intensidad de la enfermedad disminuye. Por ejemplo, puede ser necesario administrar oxígeno o utilizar un ventilador mecánico durante cierto tiempo. También pueden ser necesarias las transfusiones de sangre. Si los riñones fallan, es necesario someter al paciente a diálisis renal o a un trasplante de riñón.
Algunas personas pueden necesitar continuar tomando esteroides y otros inmunodepresores a largo plazo para prevenir brotes de la enfermedad.
Fármacos mencionados en este artículo
