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Fibroelastosis pleuroparenquimática idiopática

Por

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Última revisión completa sep. 2019
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La fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática es una neumonía intersticial idiopática poco frecuente y de progresión lenta.

  • Las personas afectadas a menudo presentan infecciones recurrentes, dificultad respiratoria (disnea) y tos seca.

  • Los médicos utilizan la tomografía computarizada (TC) y, algunas veces, la biopsia pulmonar para establecer el diagnóstico de la enfermedad.

  • El tratamiento consiste generalmente en la administración de corticoesteroides.

La fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática es una afección poco frecuente que se clasifica como una neumonía intersticial idiopática.

La causa es desconocida, pero los especialistas piensan que puede estar relacionada con infecciones pulmonares recurrentes. Sin embargo, los factores genéticos y autoinmunitarios también pueden desempeñar un papel en la fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática.

Hombres y mujeres se ven afectados aproximadamente por igual. La fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática ocurre en personas de todas las edades. Sin embargo, el promedio de edad en que comienza la enfermedad es alrededor de los 57 años. La mayoría de las personas afectadas no son fumadoras.

Las personas afectadas pueden sufrir infecciones recurrentes, dificultad respiratoria y tos seca. El neumotórax es frecuente durante el curso de la enfermedad.

El diagnóstico de fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática requiere tomografía computarizada (TC) torácica. En ocasiones se requiere una biopsia pulmonar para confirmar el diagnóstico.

Se desconoce el tratamiento apropiado para esta enfermedad. A veces los médicos administran corticoesteroides porque son eficaces en algunas de las demás neumonías intersticiales idiopáticas, pero se desconoce su eficacia en la fibroelastosis pleuroparenquimatosa idiopática.

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